التصلب الجانبي الضموري (ALS)

نظرة عامة

التصلب الجانبي الضموري هو حالة مَرضية تصيب الجهاز العصبي وتؤثر في الخلايا العصبية في الدماغ والحبل النخاعي. يسبب التصلب الجانبي الضموري فقدان التحكّم في العضلات. ويزداد المرض سوءًا مع مرور الوقت.

ويُسمَّى عادةً داء لو غيريغ نسبةً إلى لاعب البيسبول الذي شُخِّص به. وما زال سبب الإصابة بالمرض على وجه التحديد غير معروف. وينتقل المرض إلى عدد قليل من الحالات وراثيًا.

يبدأ التصلب الجانبي الضموري غالبًا بارتعاش العضلات وضعف في ذراع أو ساق وصعوبة في البلع أو التلعثم في الكلام. وفي النهاية يؤثر التصلب الجانبي الضموري في التحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس. ولا يوجد علاج لهذا المرض المسبب للوفاة.

الأعراض

تختلف أعراض التصلب الضموري الجانبي من شخص لآخر، وتختلف الأعراض باختلاف الخلايا العصبية المتضررة. يبدأ التصلب الضموري الجانبي عمومًا بضعف في العضلات ينتشر ويتفاقم مع مرور الوقت. وقد تتضمن الأعراض ما يلي:

• صعوبة في المشي أو أداء الأنشطة اليومية المعتادة.
• التعثُّر والسقوط.
• ضعف في الساقين أو القدمين أو الكاحلين.
• ضعف اليدين أو صعوبة التحكم في حركتهما.
• تداخُل الكلام أو مشكلات في البلع.
• ضعف مرتبط بتشنُّج في العضلات ووخز في الذراعين والكتفين واللسان.
• البكاء أو الضحك أو التثاؤُب في غير محلّهم.
• تغيرات التفكير أو السلوك.

يبدأ التصلب الجانبي الضموري غالبًا في اليدين أو القدمين أو الذراعين أو الساقين. ثم ينتشر في مناطق أخرى من الجسم. وتضعُف العضلات مع موت المزيد من الخلايا العصبية. ويؤثر هذا في النهاية على عملية المضغ والبلع والتحدُّث والتنفس.

لا يحدث عمومًا أي ألم خلال المراحل المبكرة من التصلُّب الجانبي الضموري. ولا يشيع الشعور بالألم في المراحل المتأخرة أيضًا. ولا يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري عادةً على التحكُّم في المثانة. ولا يؤثر عادة أيضًا على الحواس، مثل القدرة على التذوق والشم واللمس والسمع.

الأسباب

يصيب التصلب الجانبي الضموري الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والحديث. وتُسمى هذه الخلايا العصبية "العصبونات الحركية". وتنقسم العصبونات الحركية إلى مجموعتين. المجموعة الأولى هي التي تمتد من الدماغ إلى الحبل النخاعي، ثم إلى العضلات مرورًا بجميع أجزاء الجسم، ويُطلق عليها العصبونات الحركية العلوية. والمجموعة الثانية وهي التي تمتد من الحبل النخاعي إلى العضلات مرورًا بجميع أجزاء الجسم. ويُطلق عليها العصبونات الحركية السفلية.

يُسبّب التصلُّب الجانبي الضموري تلفًا تدريجيًّا في مجموعتَي العصبونات الحركية، ومن ثم موتها. وعندما تتلف العصبونات الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات. ونتيجة لذلك، تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.

يمكن اكتشاف سبب وراثي لنحو 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري. أما في بقية الحالات، فلا يُعرف السبب.

يُواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتمَلة للتصلب الجانبي الضموري. وتتمحور أغلب النظريات حول نوع معقد من التداخل بين الجينات والعوامل البيئية.

عوامل الخطورة

تشمل عوامل الخطر المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• الخصائص الوراثية. يُصاب حوالي 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري عند انتقال جين محتمل الخطورة من أحد أفراد العائلة. ويُعرف ذلك باسم التصلب الجانبي الضموري الوراثي. ويكون احتمال وراثة الجين 50% عند أطفال معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري الوراثي.
• السن. يزداد خطر الإصابة مع التقدم في العمر حتى سن 75 عامًا. ويزداد التصلب الجانبي الضموري شيوعًا بين سن الستين ومنتصف الثمانينيات.
• جنس الشخص. يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عامًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلًا عن النساء. في حين يتلاشى هذا الاختلاف القائم على الجنس بعد عمر 70 عامًا.

ترتبط عوامل بيئية معينة بزيادة خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري كالآتي:

• التدخين. تدعم الأدلة فرضية تأثير التدخين كأحد عوامل الخطورة البيئية المرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء المدخنات أكثر عرضةً لخطر الإصابة، خاصةً بعد انقطاع الطمث.
• التعرض للسموم البيئية. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون له صلة بمرض التصلب الجانبي الضموري. وقد أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يكن هناك ارتباط دائم بين عامل بعينه أو مادة كيميائية بعينها وبين الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.
• الخدمة العسكرية. تشير الدراسات إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. لكن لم يتضح العامل المحفز في الخدمة العسكرية الذي قد يؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ولكنه قد يشمل التعرض لمعادن أو مواد كيميائية معينة أو الإصابات الجسدية أو العدوى الفيروسية أو المجهود الشديد.

المضاعفات

أثناء تفاقم المرض، يتسبب التصلب الجانبي الضموري ALS في حدوث مضاعفات، مثل:

مشكلات التنفس

يؤدي التصلب الجانبي الضموري مع مرور الوقت إلى ضعف العضلات التي يستخدمها الجسم في التنفس. وقد يحتاج المصابون بالتصلب الجانبي الضموري إلى جهاز مثل جهاز التنفس المزود بقناع لمساعدتهم على التنفس ليلاً، وهو جهاز يشبه ذلك الذي قد يرتديه أولئك المصابون بانقطاع النفس النومي. ويدعم هذا النوع من الأجهزة عملية التنفس من خلال ارتداء الشخص لقناع على الأنف أو الفم أو كليهما.

يختار بعض المصابين بمرحلة متقدمة من التصلب الجانبي الضموري الخضوع لإجراء ثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى). وهو ثقب يُفتح جراحيًا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية. قد يعمل جهاز التنفس الصناعي مع ثقب القصبة الهوائية أفضل من القناع.

تجدر الإشارة إلى أن سبب الوفاة الأكثر لدى المصابين بالتصلب الجانبي الضموري هو الفشل التنفسي؛ إذ يموت نصف المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري خلال 14 أو 18 شهرًا من التشخيص. ويعيش بعض المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مدة 10 سنوات أخرى أو أكثر.

مشكلات في التحدث

يواجه أغلب المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ضعفًا في العضلات المستخدمة لتكوين الكلام. ويبدأ هذا عادةً ببطء في الكلام، وتداخل في الكلمات في بعض الأحيان. ويتقدم الأمر إلى صعوبة الكلام بوضوح، وقد تتفاقم الحالة إلى درجة عجز الآخرين عن فهم ما يقوله الشخص. ويمكن استخدام طرق وتقنيات أخرى للتواصل.

مشكلات في تناول الطعام

يمكن أن يصاب مرضى التصلب الجانبي الضموري بضعف العضلات المرتبطة بالبلع. وقد يؤدي ذلك إلى سوء التغذية والجفاف. يصبح أولئك المرضى أيضًا أكثر عرضة لدخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، ما قد يُسبب الإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب الإطعام هذه المخاطر ويضمن التغذية وشرب الماء بطريقة مناسبة.

الخَرَف

يواجه بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مشكلات متعلقة باللغة واتخاذ القرارات. وتُشخَّص إصابة بعضهم في النهاية بنوع من أنواع الخَرَف يُعرف باسم الخَرَف الجبهي الصدغي.

التشخيص

قد يصعُب تشخيص التصلُّب الجانبي الضموري مبكرًا لأن أعراضه قد تتشابه مع أعراض أمراض أخرى. وتشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى أو المساعدة على تشخيص التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• تخطيط كهربية العضل. يُدخل الطبيب إبرة عبر الجلد إلى عدد من عضلات الجسم. ويسجِّل هذا الاختبار النشاط الكهربي للعضلات عند الانقباض والانبساط. ويمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كانت هناك مشكلة في العضلات أو الأعصاب.
• دراسة توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم. ويمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم لا. تُجرى دراسات تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي معًا في الغالب.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. يُنتِج التصوير بالرنين المغناطيسي، باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي، صورًا مفصلة للدماغ والحبل النخاعي. ويمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص المنفتقة في العنق أو غيرهما من الأمراض التي قد تسبب الأعراض التي تظهر عليك. وقد تلتقط الكاميرات الأعلى دقة أحيانًا تغيُّرات التصلّب الجانبي الضموري نفسها.
• اختبارات الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول في المختبر على استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة للأعراض التي لديك. تكون مستويات ضوء الخيوط العصبية في المصل، التي تُقاس من خلال عينات الدم، مرتفعة عمومًا لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. ويمكن أن يساعد التحليل على إجراء تشخيص مبكّر للمرض.
• البزل النخاعي، المعروف بالبزل القَطَني. يتضمن هذا الإجراء أخذ عينة من السائل النخاعي لفحصها بالمختبر. يُؤخذ السائل النخاعي باستخدام إبرة صغيرة تُدخل بين عظمتين في أسفل الظهر. يبدو السائل النخاعي عاديًا لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري، ولكنه قد يكشف عن سبب آخر للأعراض.
• أخذ خزعة من العضلات. إذا اعتقد الطبيب أنك مصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، فقد تخضع لخزعة من العضلات. حيث تُستأصل قطعة صغيرة من العضلات تحت تأثير مخدر موضعي، ثم تُرسَل إلى مختبر للتحليل.
• أخذ خزعة من الأعصاب. إذا اعتقد الطبيب أنك مصاب بمرض عصبي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، فقد تخضع لخزعة من الأعصاب. وفي هذا الإجراء، تُستأصَل قطعة صغيرة من الأعصاب تحت تأثير مخدر موضعي، ثم تُرسَل إلى المختبر للتحليل.

المعالجة

لا يمكن للعلاجات أن تعكس أضرار التصلب الجانبي الضموري ولكنها يمكنها أن تُبْطِئ تطور الأعراض. ويمكنها أيضًا أن تمنع حدوث المضاعفات وتجعلك أكثر راحة واستقلالية.

قد تحتاج إلى فريق من الأطباء المدربين في كثير من المجالات الطبية لتوفير الرعاية الصحية لك. ويتعاون الفريق لإطالة مدة بقائك على قيد الحياة وتحسين جودة حياتك.

يعمل الفريق على تحديد العلاجات المناسبة لك. ويَحقُّ لك اختيار أي علاجات مقترحة أو رفضها.

الأدوية

وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على ثلاثة أدوية لعلاج التصلب الجانبي الضموري، وهي:

• ريلوزول (Rilutek و Exservan و Tiglutik). يمكن لهذا الدواء الذي يُؤخذ فمويًا أن يزيد العمر المتوقع بنسبة 25% تقريبًا. ولكنه قد يُسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة ومشكلات مَعدية مَعوية ومشكلات في الكبد. سيراقب الطبيب عادةً وظائف الكبد من خلال سحب الدم بشكل دوري خلال فترة تناول الدواء.
• إدارافون (Radicava). يمكن أن يقلل هذا الدواء سرعة تدهور أداء الوظائف اليومية. ويُعطى بالحَقن في أحد أوردة الذراع أو كسائل عن طريق الفم. لكن تأثيره في العمر المتوقع غير معروف حتى الآن. ويمكن أن تشمل آثاره الجانبية الصداع وظهور الكدمات وصعوبة في المشي. ويُعطى هذا الدواء يوميًا لمدة أسبوعين كل شهر.

قد يصف الطبيب أيضًا علاجات لتخفيف أعراض أخرى، مثل:

• التشنجات والتقلصات المؤلمة في العضلات.
• الإمساك.
• الإرهاق.
• زيادة إفراز اللعاب والبلغم.
• الألم.
• الاكتئاب.
• مشكلات النوم.
• نوبات الضحك أو البكاء الخارجة عن السيطرة.
• الشعور بحاجة مُلحة للتبول.
• تورّم الساق.

العلاجات

عندما يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري على قدرتك على التنفس والكلام والحركة، فقد تساعدك في هذه الحالة العلاجات وأنواع الدعم الأخرى.

• الرعاية التنفُّسية. يواجه معظم الأشخاص المصابين بـالتصلّب الجانبي الضموري في نهاية المطاف صعوبة أكبر في التنفس مع ضعف العضلات. وقد يفحص الطبيب التنفس بصفة منتظمة ويوفر أجهزة التنفس الاصطناعي لمساعدة المريض على التنفس أثناء الليل.

  يمكن استخدام جهاز التنفس الاصطناعي المزود بقناع للوجه يمكن وضعه وإزالته بسهولة، ويُعرف بجهاز التنفس الاصطناعي غير المتوغل. يخضع بعض الأشخاص في النهاية لإجراء جراحي لشق فتحة في مقدمة الرقبة تؤدي إلى القصبة الهوائية، ويُعرف ذلك بثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامي). ويتصل الأنبوب الذي يدخله الطبيب في الفتحة بجهاز التنفس الاصطناعي لمساعدة المريض على التنفس. في حين أن الأشخاص المصابون بالتصلّب الجانبي الضموري ممن تم تركيب أنبوب فغر الرغامى لهم يخضعون أيضًا إلى جراحة استئصال الحنجرة في بعض الأحيان. ويمنع هذا الإجراء الجراحي دخول الطعام إلى الرئتين.

• العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة التمارين الرياضية الخفيفة في الحفاظ على صحة قلبك وأوعيتك الدموية وقوة عضلاتك ونطاق حركتك لأطول فترة ممكنة.

  كما أن ممارسة التمارين الرياضية بصفة منتظمة تعزز لديك الشعور بالصحة والعافية. ويمكن أن تساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الشعور بالألم ومساعدة عضلاتك على أداء وظائفها على أكمل وجه.

  وبإمكان اختصاصي العلاج الطبيعي أيضًا مساعدتك في التغلب على ما تشعر به من ضعف باستخدام دعامة أو عكاز أو مشاية أو كرسي متحرك. وقد يقترح عليك أيضًا استخدام بعض الوسائل، مثل المنحدرات التي تسهل عليك الحركة.

• العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. وقد تساعدك الأجهزة المُعدَّلة على القيام بأنشطتك المعتادة مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الطعام والاستحمام.

  يمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يساعدك في إجراء تعديلات بمنزلك لتسهيل حركتك إذا كنت تواجه مشكلة في المشي بأمان.

• معالجة النطق. يمكن أن يعلمك اختصاصي معالجة النطق أساليب تكيفية لجعل كلامك أكثر سهولة في الفهم. ويمكنه أيضًا مساعدتك في إيجاد طرق أخرى للتواصل، منها استخدام أحد تطبيقات الهاتف المحمول أو لوحة حروف أبجدية أو ورقة وقلم.

  استشر اختصاصي معالجة النطق بشأن إمكانية تسجيل صوتك واستخدامه في تطبيق تحويل النص إلى كلام.

• الدعم الغذائي. سيتعاون الفريق معك عادةً ومع أفراد عائلتك للتأكُّد من تناولك لأطعمة يَسهُل بلعها والعمل على توفير احتياجاتك الغذائية. كما يمكنك أن تختار تركيب أنبوب تغذية إن كنت تجد صعوبة في البلع.
• الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشتمل فريقكَ على أحد الاختصاصيين الاجتماعيين للمساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المعدَّات وتسديد ثمن الأجهزة التي تحتاجها. فبإمكان اختصاصيي علم النفس والاختصاصيين الاجتماعيين وغيرهم تقديم الدعم النفسي لك ولعائلتك.

العلاجات المستقبلية المحتملة

يجري الباحثون دراسات سريرية على أدوية وعلاجات مبشرة استنادًا إلى الفهم الحالي للتصلب الجانبي الضموري.

التأقلم والدعم

قد يكون اكتشاف إصابتك بالتصلب الجانبي الضموري أمرًا شديد الوقع في الحالة النفسية. يمكن للنصائح التالية أن تساعدك وتساعد عائلتك على التأقلم:

• امنح نفسك الوقت للتعبير عن الحزن. إن اكتشاف أن لديك مرضًا فتَّاكًا يقلِّص حركتك واعتمادك على نفسك أمرٌ صعب. ربما ستمر أنت وعائلتك بفترة من الأسف والحزن بعد التشخيص بالمرض.
• تفاءل. يمكن أن يساعدك فريقك على التركيز على قدراتك ونمط الحياة الصحي. فبعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يعيشون أكثر من ثلاث إلى خمس سنوات، وهي الفترة المرتبطة عادةً بهذه الحالة. والبعض يعيش 10 سنوات أو أكثر. يساعد الحفاظ على توقعات تفاؤلية على تحسين حياة المصابين بـ التصلب الجانبي الضموري.
• فكّر في ما بعد التغيرات الجسدية. يعيش كثير من مصابي التصلب الجانبي الضموري حياة مجزية رغم القيود الجسدية. حاول التفكير في التصلب الجانبي الضموري كجزء من حياتك، وليس هويَّتك ككل.
• انضمَّ إلى إحدى مجموعات الدعم. قد تجد الراحة في مجموعة دعم مع آخرين مصابين بالتصلب الجانبي الضموري. قد يستفيد الأشخاص الأعزاء الذين يساعدون على رعايتك من مجموعة دعم مكوَّنة من مقدمي الرعاية إلى مصابين آخرين بالتصلب الجانبي الضموري. استفسر من الطبيب أو تواصل مع جمعية مصابي التصلب الجانبي الضموري عن مجموعات الدعم في منطقتك.

• اتخذ قراراتك الآن بشأن مستقبل رعايتك الطبية. يتيح لك التخطيط للمستقبل التحكم في قراراتك بشأن حياتك ورعايتك. كما أنه يقلل العبء على الأشخاص الأعزاء. بمساعدة الطبيب أو ممرض في مأوى رعاية المحتضرين أو الموظَّف الاجتماعي، تستطيع اتخاذ القرار بشأن ما إذا كنت تحتاج إلى إجراءات لإطالة العمر.

  يمكنك أيضًا اتخاذ القرار بشأن المكان الذي تريد قضاء أيامك الأخيرة فيه. قد تحتاج إلى التفكير في خيارات الرعاية الخاصة بمأوى رعاية المحتضرين. يمكن أن يساعدك التخطيط للمستقبل أنت والمقربين لك على تخفيف حدة القلق.

• فكِّر في المشاركة في أبحاث التصلب الجانبي الضموري. تعمل أبحاث التصلب الجانبي الضموري على العثور على علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري. فكِّر في الانضمام إلى التجارب السريرية، وتوفير عينات للأبحاث والانضمام إلى السجل الوطني للتصلب الجانبي الضموري. فالسجل مفتوح لجميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. كما تجمع الكثير من المؤسسات عينات لأغراض البحث من أجل فهم المرض فهمًا أفضل.

التحضير للموعد

ربما يكون طبيب الرعاية الأولية هو أول من يتعرف على أعراض التصلب الجانبي الضموري. قد يحيلك الطبيب إلى طبيب مختص في علاج حالات الجهاز العصبي، يُعرف باسم طبيب الأعصاب، للوصول إلى تشخيص مؤكد.

ما يمكنك فعله

قد تحتاج إلى إجراء عدد من الاختبارات لتشخيص حالتك، وربما يثير هذا توترك ويجعلك تشعر بالإحباط. لكن قد تمنحك الاستراتيجيات التالية إحساسًا أكبر بالسيطرة على الأمور.

• احتفظ بمفكرة لتسجيل الأعراض. قبل زيارة طبيب الأعصاب، ابدأ في استخدام تقويم أو مفكرة لتدوين الوقت والظروف التي تلاحظ فيها الأعراض. ودوّن فيها المعلومات المتعلقة بمشكلات المشي أو تناسق حركة اليدين أو النطق أو البلع أو حركات العضلات اللا إرادية. فقد تظهر ملاحظاتك نمطًا محددًا يساعد في تشخيص حالتك.
• ابحث عن طبيب أعصاب وفريق رعاية صحية. يكون وجود فريق رعاية متكاملة يرأسه طبيب الأعصاب هو الوسيلة الأنسب عادةً لتقديم الرعاية لمرضى التصلب الجانبي الضموري. فعادةً يكون هناك تواصل بين أفراد الفريق الذي يتولى رعايتك ويكون أفراده على علم باحتياجاتك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

سيراجع طبيب الرعاية الأولية التاريخ المرضي لعائلتك والأعراض التي تشعر بها. وقد يُجري طبيب الأعصاب وطبيب الرعاية الأولية فحصًا جسديًا وعصبيًا. وقد يشمل ذلك اختبار:

• ردود الأفعال اللاإرادية (المنعكسات).
• قوة العضلات.
• التوتر العضلي.
• حاستَي اللمس والبصر.
• التناسق الحركي.
• الاتزان.