انقلاب المثانة للخارج

نظرة عامة

الإِكْشاف المَثانِيُّ (EK-stroh-fee) هو عيب ولادة نادر تتكوَّن فيه المثانة خارج جسم الجنين. لن تتمكن المثانة المكشوفة من تخزين البول أو آداء وظيفتها بصورةٍ طبيعيةٍ، مما يؤدي إلى تسريب البول (سلس البول).

تتفاوت المشكلات الناتجة عن الإِكْشاف المَثانِيِّ في حدَّتها. وقد تشمل عيوبًا في المثانة، والأعضاء التناسلية وعظام الحوض، بالإضافة إلى عيوب في الأمعاء والأعضاء التناسلية.

ربما يُرصد الإِكْشاف المَثانِيّ أثناء الفحص الدوري بالألتراساوند (محوّل الطاقة الفوق صوتي) أثناء الحمل. وعلى الرغم من ذلك يظل العيب غير مرئي أحيانًا حتى الولادة. سوف يحتاج الأطفال المولودون بالإِكْشاف المَثانِيِّ إلى جراحة لتصحيح العيوب.

الأعراض

انقلاب المثانة الخارجي هو الحالة الأكثر شيوعًا ضمن مجموعة أعم وأشمل من العيوب الخلقية التي تسمى مجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني. ويحدث للأطفال المصابين بمجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني أحد الأعراض التالية:

• المَبال الفَوقاني. هذا هو الشكل الأقل شدة من مجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني، حيث لا ينمو الأنبوب المسؤول عن طرد البول (الإحليل) بشكل كامل.

• الإكشاف المثاني. يتسبب هذا العيب في تكون المثانة خارج الجسم. كما أن المثانة تنقلب للخارج. عادة، يشمل الإكشاف المثاني أجهزة المسالك البولية، وكذلك الجهازي الهضمي والتناسلي. يمكن أن تحدث عيوب في جدار البطن أو المثانة أو الأعضاء التناسلية أو عظام الحوض أو الجزء الأخير من الأمعاء الغليظة (المستقيم) وفتحة نهاية المستقيم (فتحة الشرج).

  يُصاب الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني أيضًا بالارتجاع المثاني الحالبي. تؤدي هذه الحالة إلى تدفق البول بطريقة خاطئة، من المثانة مرة أخرى إلى الأنابيب التي تتصل بالكلى (الحالب). كما يُصاب الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني بالمَبال الفَوقاني.

• الإكشاف المذرقي. الإكشاف المذرقي (kloe-A-kul EK-stroh-fee) هو أشد الحالات خطورة من انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد. في هذه الحالة، لا ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية انفصالًا كاملًا مع نمو الجنين. وقد لا تتكوّن هذه الأعضاء بصورة صحيحة، وتتأثر عظام الحوض أيضًا.

  قد تتأثر أيضًا الكلى والعمود الفقري والحبل النخاعي. لدى معظم الأطفال المصابين بالإكشاف المذرقي تشوهات في العمود الفقري، بما في ذلك السِنْسِنَة المشقوقة. الأطفال الذين يولدون بأعضاء بارزة في البطن ربما يكون لديهم أيضًا إكشاف مذرقي أو إكشاف مَثانِي.

الأسباب

لا يُعرَف سبب محدد للإصابة بالإكشاف المثاني (انقلاب المثانة للخارج). ويعتقد الباحثون أن الإصابة بهذه الحالة المرضية ترجع على الأرجح إلى مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية.

وما هو معروف أنه بينما ينمو الجنين، لا تنمو البنية التي يُطلق عليها اسم المذرق (ال-مذ-رق) — حيث تجتمع بها جميع الفتحات التناسلية والبولية والهضمية — بصورة سليمة لدى الأطفال الذين يُصابون بالإِكْشاف المَثانِيِّ. قد تتفاوت العيوب التي تصيب فتحة المذرق تفاوتًا كبيرًا بحسب عمر الجنين حال حدوث الخلل المتعلق بالنمو.

عوامل الخطورة

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالإكشاف المثاني ما يلي:

• التاريخ العائلي المرضي. إن الطفل الأول أو الأطفال الذين يكون أحد والديهم مصابًا بالإكشاف المثاني أو أشقاء طفل مصاب بالإكشاف المثاني يكونون أكثر عرضة لأن يولدوا مصابين بهذه الحالة المَرَضية.
• العِرق. مرض الإكشاف المثاني أكثر شيوعًا لدى البِيض عنه لدى الأعراق الأخرى.
• الجنس. يُولد عدد أكبر من الفتيان، أكثر من الفتيات، وهم مصابون بمرض الإكشاف المثاني.
• استخدام التقنيات المساعدة على الإنجاب. الأطفال الذين يولدون من خلال تقنيات مساعدة على الإنجاب، مثل الإخصاب في المختبر (IVF)، يكون خطر تعرضهم للإصابة بمرض الإكشاف المثاني أعلى.

المضاعفات

دون جراحة

لن يتمكن الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني من التحكم في البول (سلس البول) من دون علاج. وهم معرَّضون كذلك للإصابة بخلل وظيفي جنسي، ويزداد لديهم احتمال الإصابة بسرطان المثانة.

بعد الجراحة

وتقلل الجراحة من المضاعفات. يعتمد نجاح الجراحة على مدى حدَّة العيب الموجود. تمكن العديد من الأطفال الذين خضعوا لجراحة ترميمية من التحكُّم بالبول. قد يسير الأطفال الصغار المصابون بإكشاف مثاني مع توجه ساقيهم للخارج إلى حد ما بسبب انفصال عظام الحوض.

المضاعفات على المدى البعيد

يُمكن للأشخاص المولودين بالإكشاف المثاني التمتع بحياتهم الجنسية الطبيعية، بما في ذلك القدرة على الإنجاب، ولكن سيشكل الحمل خطورة شديدة على الأم والجنين، وربما تكون هناك ضرورة للتخطيط لولادة قيصرية.

التشخيص

يُكتشف مرض الإكشاف المثاني بالصدفة خلال إجراء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. ومن الممكن تشخيصه بدقة أكثر قبل الولادة عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. وتشمل مؤشرات الإكشاف المثاني التي تظهر من خلال الفحوص التصويرية ما يلي:

• مثانة لا تمتلئ أو تفرغ بشكل صحيح
• الحبل السُّرِّي المنخفض في البطن
• انفصال عظام العانة — وهي جزء من عظام الوِرك التي تشكِّل الحوض
• الأعضاء التناسلية الأصغر من الطبيعي

يمكن عدم اكتشاف الحالة في بعض الأحيان حتى بعد ولادة الطفل. فيما يتعلق بحديثي الولادة، يبحث الطبيب عما يلي:

• حجم جزء المثانة المفتوح والمعرَّض للهواء
• موضع الخُصيتين
• انتفاخ الأمعاء خلال جدار البطن (الفتق الأربي)
• تشريح المنطقة حول السُّرة
• موضع الفتحة الموجودة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج)
• مقدار انفصال عظام العانة ومدى سهولة تحريك الحوض

المعالجة

بعد الولادة، تُغطى المثانة بضمادة بلاستيكية نظيفة لحمايتها.

يُعالَج الأطفال المولودون بانقلاب المثانة الخارجي بالجراحة الترميمية بعد الولادة. وتتمثل الأهداف الإجمالية لجراحة الاستبناء في:

• توفير مساحة كافية لتخزين البول
• خلق أعضاء جنسية خارجية (الأعضاء التناسلية الخارجية) بشكل ووظيفة طبيعية
• خلق التحكم في المثانة (الحصر)
• الحفاظ على الأداء الوظيفي للكلى

يوجد طريقتان أساسيتان للجراحة، ومن غير الواضح أي من الطريقتين أفضل عن الأخرى. الأبحاث مستمرة لتحسين الجراحات ودراسة نتائجهم طويلة الأمد. تشمل الطريقتان لجراحة الترميم على:

• ترميم كُلي. يُطلق على هذا الإجراء الترميم الكُلي الأولي لانقلاب المثانة الخارجي. تُجرى جراحة الترميم الكُلي في إجراء واحد حيث تُغلق المثانة والبطن ويرمم الإحليل (مجرى البول) والأعضاء التناسلية الخارجية. ويمكن إجراء هذه الجراحة في أٌقرب وقت بعد الولادة أو عندما يبلغ الرضيع عمر الشهرين أو ثلاثة أشهر.

  وستشمل معظم جراحات حديثو الولادة على ترميم عظام الحوض. ومع ذلك، قد يختار الأطباء عدم ترميم عظام الحوض في حالة كون عمر الطفل أقل من 72 ساعة، حيث انفصال عظام الحوض صغير وعظام الرضع مرنة.

• الترميم المرحلي. الاسم الكامل لهذا الإجراء هو الترميم المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارج. تشمل عملية الترميم المرحلي على ثلاث عمليات. الأولى تُجرى في خلال 72 ساعة من عمر الطفل بعد الولادة، والأخرى عند عمر 6 إلى 12 شهرًا، والأخيرة عند عمر 4 إلى 5 سنوات.

  ففي العملية الأولى تُغلق المثانة والبطن والأخرى يُرمم فيها الإحليل (مجرى البول) والأعضاء التناسلية الخارجية. وبعد ذلك، عندما يصل الطفل لعمر كافٍ للتدريب على استخدام المرحاض، سيجري الجراحون استبناء لعنق المثانة.

المتابعة الجراحية

تشمل العناية القياسية بعد الجراحة ما يلي:

• عدم الحركة. بعد الجراحة، يحتاج الرضَّع للبقاء في وضع الشدِّ حتى الالتئام. يختلف مقدار الوقت الذي يحتاج إليه الطفل لعدم الحركة، ولكنه يتراوح عادةً من أربعة إلى ستة أسابيع.
• إدارة الألم. قد يضع الأطباء أنبوبًا رفيعًا في القناة الشوكية خلال الجراحة؛ لحقن أدوية مسكنة للألم للمنطقة المرادة. مما يسمح بمزيد من التحكم في الألم بشكل متسق واستخدام أقل للأدوية الأفيونية.

بعد الجراحة، معظم الأطفال - وليس كلهم - سوف يستطيعون التحكم في التبول والتبرز. يحتاج الأطفال أحيانًا لإدخال أنبوب إلى مثانتهم لتصفية البول (قسطرة بولية). قد يكون هناك حاجة لمزيد من الجراحات الإضافية بينما ينمو طفلكِ.

التأقلم والدعم

ويمكن أن تشكل ولادة طفل مصاب بعيب خلقي شديد ونادر مثل الإكشاف المثاني عبئًا نفسيًا بالغًا. ويجد الأطباء صعوبة في توقع مدى نجاح الجراحة، وعليه فقد يكون مستقبل الطفل مجهولاً.

تبعًا لنتائج الجراحة ودرجة تحمل الطفل بعدها يتحدد مدى الصعوبات العاطفية والمجتمعية التي يواجهها الطفل. ويمكن للاختصاصي الاجتماعي أو خبير الصحة السلوكية تقديم الدعم للطفل أو الأسرة لمواجهة هذه الصعوبات.

ينصح بعض الأطباء بتلقي الأطفال المصابين بمجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني استشارات طبية مبكرة وأن يتلقوا هم وأسرهم الدعم النفسي حتى سن البلوغ.

قد تستفيد أيضًا من المشاركة في مجموعة دعم تضم آباء آخرين لديهم أبناء مصابين بنفس الحالة المرضية. قد يفيدك التحدث مع الآخرين الذين لديهم تجارب مماثلة ويدركون التحديات التي تمر بها.

قد تساعد أيضًا معرفة أن الأطفال المصابين بالإكشاف المثاني لديهم آمال لعيش حياة طبيعية، وفرصة كبيرة لعيش حياة كاملة مفعمة بالإنتاجية في العمل وتكوين العلاقات الاجتماعية والإنجاب.

التحضير للموعد

قد يُشخص مقدم الرعاية الصحية حالة طفلكِ في أثناء فترة الحمل. إذا كان الأمر كذلك، بالإضافة إلى مقدم الرعاية الصحية الذي قمتِ باختياره لرعايتك أثناء حملكِ، من المرجّح أن تستشيري فريقًا متعدد التخصصات يضم أطباءً وجراحين وأخصائيين آخرين.

وإليكِ بعض المعلومات لمساعدتكِ في الاستعداد لموعدكِ، وما ينبغي أن تتوقعيه من مقدمي الرعاية الصحية إذا كان تم تشخيص جنينكِ بالإصابة بانقلاب المثانة للخارج.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي تعليمات سابقة لموعدك الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكَّد من السؤال عما إذا كان هناك أي تحضيرات خاصة مطلوبة.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء أن يصحبك إلى الموعد الطبي، إذا أمكن ذلك. في بعض الأحيان، يكون من الصعب تذكُّر كل المعلومات المقدَّمة لك خلال موعدك الطبي. وقد يتذكَّر الشخص المُرافق شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• دوِّن الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك. حيث إن تجهيز الأسئلة سيساعدك في تحقيق أقصى استفادة ممكنة من وقتك مع مزود الرعاية الصحية.

بالنسبة للإكْشاف المَثاني، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها ما يأتي:

• ما مقدار الخلل؟ هل بإمكانك إخباري بمدى شدته؟
• هل يمكن علاج طفلي في أثناء الحمل؟
• ما الذي سيتم عمله لطفلي فور الولادة؟
• هل سيشفي هذا العلاج طفلي؟
• كم عدد العمليات الجراحية التي سيحتاجها طفلي، وما أنواعها؟
• ما تلك المضاعَفات المحتملة للعلاج أو الجراحة؟
• هل ستكون هناك آثار دائمة؟
• هل هناك مجموعات دعم يمكنها أن تساعدني أنا وطفلي؟
• ما احتمالات حدوث هذا في مرات الحمل المستقبلية؟
• هل هناك ما يمكن فعله لمنع حدوث هذا مرةً أخرى مستقبلًا؟
• ما المواقع الإلكترونية التي توصيني بزيارتها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتِها لطرحها على طبيبك، لا تتردَّدي في طرح المزيد من الأسئلة أثناء موعدكِ الطبي.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، مثل ما يلي:

• هل أصيب طفلكَ من قبل بالاكشاف المثاني أو عيوب ولادية أخرى؟
• هل تمَّ تشخيص إصابة أي فرد في عائلتكَ بالاكشاف المثاني؟
• إذا لزم الأمر، فهل أنتَ قادر على السفر إلى منشأة تُقدِّم رعاية متخصِّصة؟