شذوذ إيبشتاين

نظرة عامة

شذوذ إيبشتاين مشكلة قلبية نادرة يُولد الطفل بها، أي أنها عيب خلقي في القلب.

في هذه الحالة، لا يتشكل الصمام الذي يفصل بين حجرات القلب العلوية والسفلية اليمنى بشكل سليم. ويُطلق على هذا الصمام اسم الصمام ثلاثي الشُرَف. ونتيجة لذلك، لا ينغلق الصمام بالطريقة الصحيحة، فيتدفق الدم في الاتجاه العكسي إلى الحجرة العلوية، ما يزيد صعوبة أداء القلب لوظيفته كما ينبغي.

يمكن أن يزيد حجم القلب لدى مرضى شذوذ إبشتاين. وقد تؤدي هذه الحالة المرَضية إلى فشل القلب.

يختلف علاج شذوذ إيبشتاين باختلاف الأعراض التي تظهر على المريض. فبعض المرضى الذين لا تظهر عليهم أي أعرض لا يحتاجون إلا إلى الخضوع للفحوص الطبية الدورية، في حين قد يحتاج آخرون إلى تناول الأدوية وإجراء الجراحة.

الأعراض

يظهر على بعض الأطفال المولودين بشذوذ إيبشتاين أعراض قليلة أو قد لا تظهر عليهم على الإطلاق. بينما يصاب البعض الآخر بتسريب حاد في الصمام ثلاثي الشُرَف، ما يسبب مشكلات أكثر وضوحًا. وفي بعض الأحيان، لا تظهر الأعراض إلا في مرحلة لاحقة من العمر.

وقد تشمل أعراض شذوذ إيبشتاين ما يلي:

• تغيُّر لون الشفتين أو أظافر الأصابع إلى الأزرق أو الرمادي، وهو ما يمكن ملاحظته بشكل أسهل أو أصعب حسب لون الجلد
• الإرهاق
• الشعور بخفقان القلب أو تسارع ضربات القلب أو عدم انتظام القلب
• ضيق النفس، وخاصةً عند ممارسة أي نشاط

متى تزور الطبيب

تُشخص مشكلات القلب الخطيرة للرضع غالبًا عند الولادة أو أثناء فحوصات الحمل الدورية.

حدد موعدًا طبيًا إذا كان لديك أو لدى طفلك الرضيع أعراض مشكلات القلب. تشمل الأعراض الشعور بضيق النفس أو الإرهاق بسهولة عند القيام بنشاط بسيط أو عدم انتظام ضربات القلب أو تغير لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي. وقد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض القلب.

الأسباب

شذوذ إيبشتاين هو مشكلة في القلب يولد بها الشخص. ولا يُعرَف سبب حدوث هذه الحالة. لفهم المزيد عن شذوذ إيبشتاين، قد تفيد معرفة آلية عمل القلب.

آلية عمل القلب

يتكون القلب الطبيعي من أربع حجرات.

• تُسمى الحجرتان العلويتان بالأذينين، وهما يستقبلان الدم.
• وتُسمى الحجرتان السفليتان بالبُطينين، وهما يضخان الدم.

تنفتح الصمّامات الأربع وتنغلق للسماح بتدفق الدم في اتجاه واحد عبر القلب. ولكل صمام سديلتان أو ثلاث سدائل قوية ورفيعة من الأنسجة، يُطلق عليها وريقات أو شُرَف.

• حين ينغلق الصمام، يتوقف تدفق الدم إلى الحجرة التالية،
• كذلك لا يتمكن من العودة إلى الحجرة السابقة.

يقع الصمام ثلاثي الشُرَف في القلب الطبيعي بين حجرتي القلب اليُمنيين.

وفي حال الإصابة بشذوذ إيبشتاين، يوجد الصمام ثلاثي الشُرَف في موضع أسفل من موضعه الطبيعي من حجرة القلب السفلية اليمنى. كذلك يتغير شكل سدائل الصمام ثلاثي الشُرَف، ما يدفع تدفق الدم للارتداد إلى حجرة القلب العلوية اليمنى. ويُطلق على هذه الحالة قلس الصمام ثلاثي الشُرَف.

الأمراض القلبية المرتبطة بشذوذ إيبشتاين.

قد يعاني الرُّضع المصابون بشذوذ إيبشتاين من مشكلات قلبية أخرى، نذكر منها ما يلي:

• ثقوب القلب. قد تسبب ثقوب القلب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. ويكون لدى الكثير من الرُّضع المصابين بشذوذ إيبشتاين ثقب بين حجرتي القلب العلويتين. ويُعرَف هذا الثقب بعيب الحاجز الأذيني. أو قد يكون لديهم فتحة يُطلق عليها الثقبة البيضوية السالكة، وهي فتحة توجد بين حجرتي القلب العلويتين، توجد لدى جميع الأجنة قبل الولادة، ثم تنغلق عادةً بعد الولادة. وقد تظل مفتوحة لدى بعض الأطفال.
• عدم انتظام ضربات القلب أو ما يُعرَف باسم اضطرابات النظم القلبي. قد تظهر اضطرابات النظم القلبي على هيئة خفقان سريع أو عدم انتظام ضربات القلب أو تسارع ضربات القلب. وقد تؤدي هذه التغيُّرات في ضربات القلب إلى صعوبة تأدية القلب لوظيفته كما ينبغي.
• متلازمة وولف-باركنسون-وايت. في هذه الحالة المرَضية، يؤدي مسار الإشارات الزائد الذي ينشأ بين حجرات القلب العلوية والسفلية إلى زيادة سرعة ضربات القلب والإغماء.

عوامل الخطورة

يحدث شذوذ إيبشتاين أثناء نمو الجنين داخل الرحم.

يبدأ تشكُّل قلب الجنين وينبض خلال الأسابيع الستة الأولى من الحمل. ويبدأ أيضًا تكوُّن الأوعية الدموية الرئيسية التي تمتد من القلب وإليه خلال هذه الفترة الحرجة.

وقد تنشأ مشكلات القلب الخلقية خلال هذه المرحلة من نمو الجنين. لم يكتشف الباحثون بعد على وجه التحديد أسباب زيادة احتمال إصابة الطفل بشذوذ إيبشتاين. ويبدو أن العوامل الوراثية والبيئية لها دور في الإصابة به. وقد يزيد أخذ بعض الأدوية، مثل الليثيوم، أثناء الحمل من احتمال إصابة الطفل بشذوذ إيبشتاين.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المحتملة لشذوذ إيبشتاين ما يلي:

• عدم انتظام ضربات القلب.
• فشل القلب.
• توقف القلب المفاجئ.
• السكتة الدماغية.

الحمل وشذوذ إيبشتاين

يمكن للمصابات بشذوذ إيبشتاين بسيط إكمال الحمل بنجاح. ولكن الحمل والمخاض والولادة تضع عبئًا إضافيًا على القلب. وفي حالات نادرة، يمكن أن تحدث مضاعفات شديدة قد تسبِّب إصابة الأم أو الطفل بمشكلات صحية خطيرة.

ينبغي قبل الحمل استشارة الطبيب بشأن المخاطر والمضاعفات المحتملة. ومناقشته حول الرعاية الخاصة اللازمة أثناء فترة الحمل والتخطيط لها.

التشخيص

يُجري الطبيب فحصًا جسديًا ويستمع إلى نبضات القلب والرئتين. إذا كان الشخص مصابًا بشذوذ إيبشتاين، فقد يسمع الطبيب صوتًا في القلب يُسمى النفخة. قد يصبح جلد الأطفال المصابين بشذوذ إيبشتاين أزرق أو رمادي اللون بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.

الاختبارات

تتضمن الاختبارات التي تُجرى للمساعدة على تشخيص شذوذ إيبشتاين:

• قياس التأكسج النبضي. في هذا الاختبار، يوضع مستشعر على إحدى أصابع اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم.
• مخطط صدى القلب. تُستخدم موجات صوتية لالتقاط صور للقلب أثناء نبضه. ويمكن لمخطط صدى القلب إظهار كيفية تدفق الدم عبر القلب وصماماته.
• تخطيط كهربية القلب. يفحص هذا الاختبار البسيط ضربات القلب. تُثبَّت لصيقات جلدية على الصدر وأحيانًا على الذراعين والساقين. وتتصل اللصيقات عبر أسلاك بجهاز كمبيوتر يطبع النتائج أو يعرضها.
• جهاز مراقبة هولتر. يُمكن ارتداء جهاز تخطيط كهربية القلب المحمول هذا ليوم واحد أو أكثر لتسجيل نشاط القلب أثناء ممارسة الأنشطة اليومية.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر صورًا للقلب والرئتين والأوعية الدموية. وقد تساعد على الكشف عن وجود تضخم في القلب.
• تصوير القلب بالرنين المغناطيسي. يستخدم تصوير القلب بالرنين المغناطيسي مجالات مغناطيسية وموجات راديوية لالتقاط صور تفصيلية للقلب. ويمكن لهذا الاختبار تقديم رؤية تفصيلية للصمام ثلاثي الشُرَف. ويوضح كذلك حجم حجرات القلب وكفاءة عملها.
• اختبارات الجهد. تتضمن هذه الاختبارات غالبًا المشي على جهاز المشي أو ركوب دراجة ثابتة أثناء فحص القلب. ويوضح اختبار الجهد كيفية استجابة القلب أثناء النشاط.
• دراسة فيزيولوجيا كهربية القلب. لإجراء هذا الاختبار، يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا (أنبوب قسطرة) في أحد الأوعية الدموية ويوجهه إلى القلب. وقد يُستخدم أكثر من أنبوب قسطرة. ترسل المستشعرات الموجودة على طرف أنبوب القسطرة نبضات كهربائية وتسجل النشاط الكهربي للقلب. ويساعد هذا الاختبار على تحديد أي جزء من القلب يسبب تسارع ضربات القلب أو عدم انتظامها. وقد يُعالَج عدم انتظام ضربات القلب أثناء إجراء هذا الاختبار.
• القسطرة القلبية. أثناء الاختبار، يمكن للطبيب قياس مستويات الضغط والأكسجين في أجزاء مختلفة من القلب. ويُدخل الطبيب أنبوبًا طويلاً رفيعًا ومرنًا (أنبوب القسطرة) في أحد الأوعية الدموية، يكون عادةً في منطقة الأُربية أو الرسغ. ويوجهه نحو القلب. تسري عبر هذا القسطار صبغة تصل إلى شرايين القلب. وتساعد هذه الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في صور وفيديو الأشعة السينية. ويمكن كذلك إجراء بعض العلاجات لأمراض القلب أثناء هذا الاختبار.

المعالجة

يعتمد علاج شذوذ إيبشتاين على حدة مشكلة القلب والأعراض. قد يشمل العلاج إجراء فحوص طبية منتظمة أو تناول الأدوية أو الخضوع لإجراء طبي أو جراحة.

ويهدف العلاج إلى تقليل الأعراض ومنع المضاعفات مثل عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.

الفحوصات الطبية المنتظمة

إذا لم يسبب شذوذ إيبشتاين عدم انتظام ضربات القلب أو أي أعراض أخرى، فقد يوصي الطبيب بإجراء فحوصات طبية منتظمة.

وتُجرى عادةً مواعيد المتابعة مرة سنويًّا. ويتضمن الفحص الطبي عادةً إجراء فحص بدني واختبارات تصويرية للتحقق من صحة القلب.

الأدوية

إذ كنت مصابًا بشذوذ إيبشتاين، فقد تتلقى أدوية للمساعدة على:

• السيطرة على عدم انتظام ضربات القلب أو أي تغيرات أخرى في نظم القلب.
• منع تراكم السوائل في الجسم. فأحيانًا يكون تراكم السوائل بكميات كبيرة في الجسم مؤشرًا على فشل القلب.
• الوقاية من الجلطات الدموية، والتي قد تحدث في حال الإصابة بشذوذ إيبشتاين مع ثقب في القلب.

ويُعطى بعض الأطفال الرضع كذلك مادة مستنشقة تُعرف بأكسيد النيتريك للمساعدة على تحسين تدفق الدم للرئتين.

العمليات الجراحية أو غيرها من الإجراءات

يوصى بالجراحة عادةً إذا سبّب شذوذ إيبشتاين رجوعًا شديدًا للدم في الصمام ثلاثي الشُّرَف وحدث فشل للقلب أو صعوبة متزايدة في ممارسة الرياضة.

قد يوصى بالجراحة أيضًا إذا كانت الأعراض الأخرى، مثل بعض حالات اضطراب نظم القلب، شديدة أو تؤثر في جودة الحياة.

وإذا تطلب الأمر إجراء عملية جراحية، فمن المهم اختيار جرَّاح يتمتع بالخبرة في مرض شذوذ إيبشتاين. إذ يجب أن يكون الجرَّاح مدرّبًا ولديه خبرة في تنفيذ الإجراءات اللازمة لعلاج المشكلة.

قد تشمل الجراحة اللازمة لعلاج شذوذ إيبشتاين ومشكلات القلب ذات الصلة ما يلي:

• ترميم الصمام ثلاثي الشُرَف. ترمّم جراحة القلب المفتوح هذه الصمام ثلاثي الشُرَف التالف. قد يرقّع الجرَّاح الثقوب أو التمزقات في سدائل الصمام أو يزيل النسيج الزائد حول فتحة الصمام. وقد يجري ترميمات أخرى أيضًا.

  وقد يُجري نوعًا من ترميم الصمام يسمى الإجراء المخروطي. يفصل جرَّاح القلب عضلة القلب عن النسيج الذي كان ينبغي أن يشكل الصمام ثلاثي الشُرَف. يُستخدم النسيج بعدها لإنشاء صمام ثلاثي الشُرَف قادر على العمل.

  في بعض الحالات، قد يتطلب الأمر ترميم الصمام مرة أخرى أو استبداله في المستقبل.

• استبدال الصمام ثلاثي الشُّرَف. إذا تعذَّر ترميم الصمام، فقد تكون هناك حاجة إلى إجراء عملية جراحية لاستبداله. يمكن إجراء عملية استبدال الصمام ثلاثي الشُرَف كجراحة قلب مفتوح أو جراحة طفيفة التوغل. يزيل الجرَّاح الصمام التالف أو المصاب ويستبدله بصمام مصنوع من نسيج قلب البقر أو الخنزير أو الإنسان. ويُعرف ذلك بالصمام البيولوجي. لا تُستخدَم الصمامات الميكانيكية في الغالب عند استبدال الصمام ثلاثي الشُرَف.
• إغلاق ثقب الحاجز الأذيني. تُجرى هذه الجراحة لإغلاق ثقب بين حجرتي القلب العلويتين. وكذلك يمكن تصحيح مشكلات القلب الأخرى خلال هذه العملية.
• إجراء المتاهة. إذا كان شذوذ إيبشتاين يسبب اضطراب ضربات القلب، فيمكن تنفيذ هذا الإجراء أثناء ترميم الصمام أو جراحة الاستبدال. يفتح الجرَّاح شقوقًا صغيرة في الأذينين بالقلب لعمل نمط أو متاهة من النسيج الندبي. وهذا النسيج الندبي لا يوصل الكهرباء. ولذلك تمنع المتاهة اضطراب نظم القلب. ويمكن أيضًا استخدام طاقة حرارية ساخنة أو باردة لإحداث الندوب.

• الاستئصال القسطري باستخدام الترددات الراديوية. يعالج هذا الإجراء ضربات القلب السريعة أو غير المنتظِمة. وفيه يُدخِل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا واحدًا أو أكثر يسمى أنبوب قسطرة في أحد الأوعية الدموية، عادةً في منطقة الأُربية. يوجه الطبيب الأنابيب إلى القلب.

  تستخدم المستشعرات الموجودة في أطراف أنابيب القسطرة الحرارة، وتسمى طاقة الترددات الراديوية لإتلاف منطقة صغيرة من أنسجة القلب. وينتج عن ذلك تندّب، ما يحجب إشارات القلب التي تسبب ضربات القلب غير المنتظمة.

• زراعة القلب. إذا سبب شذوذ إيبشتاين الحاد فشل القلب، فقد يستدعي الأمر زراعة قلب.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

قد يضطر بعض الأشخاص المولودين بمشكلة في القلب إلى الحد من ممارسة التمارين الرياضية أو الأنشطة الرياضية. غير أن الكثير من غيرهم من المصابين بعيب خلقي في القلب يستطيعون المشاركة في تلك الأنشطة. لذلك استشر فريق رعايتك الصحية بشأن أنواع الأنشطة الرياضية والتمارين الآمنة على صحتك أو صحة طفلك.

التأقلم والدعم

ستساعدك النصائح التالية في السيطرة على أعراض شذوذ إيبشتاين وزيادة الشعور بالارتياح.

• إجراء الفحوص الطبية بانتظام. اختر طبيب قلب متخصصًا في علاج عيوب القلب الخلقية. ويُطلق على هذا الطبيب اسم اختصاصي أمراض القلب الخلقية. يرجى إبلاغ فريق الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي أعراض جديدة أو ازدادت حدة أعراضك الحالية سوءًا.
• تناوُل الأدوية حسب تعليمات الطبيب. يمكن أن يساعد تناوُل الجرعة الصحيحة من الدواء في الوقت المناسب على تخفيف أعراضٍ مثل تسارُع دقات القلب والشعور بالإجهاد وضيق النفَس.
• المحافظة على النشاط البدني. واظِب على ممارسة النشاط البدني قدر المستطاع. واستشِر فريق رعايتك الصحية بشأن مقدار التمارين الرياضية المناسب لك أو لطفلك. ويمكن أن تساعد ممارسة الرياضة على تقوية القلب وتحسين تدفق الدم. اطلب من فريق الرعاية الصحية كتابة خطاب موجه إلى معلمي طفلك أو مقدمي الرعاية له بهدف وضيح القيود المفروضة على الأنشطة التي يمكنه أداؤها.
• تكوين شبكة دعم. قد يُسبب التعايش مع وجود مشكلة في القلب إصابة بعض الأشخاص بالتوتر أو القلق. لذا يمكن أن يساعد حديثك أنت وطفلك مع طبيب معالج أو استشاري في التعرف على طرق جديدة للسيطرة على التوتر والقلق.
• الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. يمكن للتحدث مع آخرين مرّوا بالتجربة نفسها التي تمر بها أن يمنحك قدرًا من الطمأنينة والدعم المعنوي. اسأل طبيبك عن المجموعات التي تقدم الدعم للمصابين بشذوذ إيبشتاين في منطقتك.

التحضير للموعد

من المحتمل أن يحيلك الطبيب إلى طبيب آخر متخصص في علاج أمراض القلب. وإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد طبي، اسأل إن كان هناك ما يتعين عليك فعله مسبقًا. فقد يُطلب منك على سبيل المثال الامتناع عن تناول الطعام أو الشراب لفترة من الوقت قبل إجراء اختبارات معينة.

جهّز قائمة بما يلي:

• أي أعراض، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير ذات صلة بمشكلة القلب، وسجّل أيضًا متى بدأت الظهور.
• المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك وجود تاريخ عائلي للإصابة بمشكلات القلب.
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، واذكر جرعاتها.
• الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.

إذا كنت تزور طبيبًا جديدًا، اطلب إرسال نسخة من سجلاتك الطبية إلى العيادة الجديدة.

بالنسبة لشذوذ إيبشتاين، تتضمن الأسئلة المحددة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما السبب المرجح لهذه الأعراض؟
• ما أنواع الفحوص المطلوبة؟
• ما العلاجات المتوفرة؟ وأيها تُوصي به، ولماذا؟
• ما الآثار الجانبية للعلاج؟
• كيف يمكنني التحكم في هذه الحالة المَرضية على أفضل وجه بالإضافة إلى الحالات المَرضية الأخرى التي لديّ أو لدى طفلي؟
• هل هناك أي قيود على النظام الغذائي أو النشاط؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بقراءتها؟

لا تتردَّد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب أسئلة مثل:

• هل الأعراض مؤقتة، أم أنها مستمرة طوال الوقت؟
• ما درجة شدة الأعراض لديك؟
• هل يُوجد أي شيء يخفف هذه الأعراض؟
• ما الذي يؤدي إلى تفاقُم الأعراض، إن وُجد؟