Anomalía de Ebstein

Perspectiva general

La anomalía de Ebstein es un problema cardíaco poco común que está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

Cuando se presenta esta afección, la válvula que separa las cavidades derechas superior e inferior del corazón no se forma de la manera correcta. Esta válvula se denomina válvula tricúspide. Como resultado, la válvula no cierra como debería. La sangre retrocede de la cámara inferior a la superior, lo que dificulta el funcionamiento del corazón.

En las personas con anomalía de Ebstein, el corazón puede aumentar de tamaño. Esta afección puede derivar en insuficiencia cardíaca.

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de los síntomas. Algunas personas que no presentan síntomas solo necesitan exámenes médicos regulares. Otras pueden necesitar medicamentos y cirugía.

Síntomas

Algunos bebés nacidos con anomalía de Ebstein presentan pocos síntomas o ninguno. Otros tienen una válvula tricúspide que presenta graves fugas y provoca problemas más perceptibles. A veces, los síntomas no se presentan hasta una edad más avanzada.

Los síntomas de la anomalía de Ebstein pueden incluir los siguientes:

• Labios o uñas de color azul o gris. Según el color de piel, estos cambios de color pueden ser más difíciles o fáciles de notar.
• Cansancio.
• Sensación de latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
• Falta de aire, en especial durante una actividad.

Cuándo debes consultar con un médico

Si un bebé tiene problemas cardíacos graves, estos suelen diagnosticarse en el nacimiento o en los exámenes médicos de rutina durante el embarazo.

Programa una cita médica si tú o tu bebé tienen síntomas de problemas cardíacos. Algunos de estos síntomas pueden ser sensación de falta de aire o cansancio rápido con poca actividad, latidos cardíacos irregulares o piel de color azul o gris. Es posible que se te remita a un médico especialista en enfermedades cardíacas, llamado cardiólogo.

Causas

La anomalía de Ebstein es un problema cardíaco con el que nace una persona. Se desconoce la causa. Para comprender mejor la anomalía de Ebstein, puede ser útil saber cómo funciona el corazón.

¿Cómo funciona el corazón?

Un corazón normal tiene cuatro cavidades.

• Las dos cavidades superiores se denominan aurículas y reciben la sangre.
• Las dos cavidades inferiores se denominan ventrículos y bombean la sangre.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir el flujo sanguíneo en una dirección a través del corazón. Cada válvula tiene dos o tres hojuelas fuertes y delgadas de tejido. Estas se conocen como valvas o cúspides.

• Cuando una válvula se cierra, se detiene el ingreso del flujo sanguíneo a la siguiente cavidad.
• Una válvula cerrada también impide que la sangre regrese a la cavidad anterior.

En un corazón normal, la válvula tricúspide se encuentra entre las dos cavidades cardíacas derechas.

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo habitual en la cavidad cardíaca inferior derecha. La forma de las hojuelas de la válvula tricúspide también presenta cambios. Esto puede causar que la sangre fluya en sentido inverso hacia la cavidad cardíaca superior derecha. Cuando esto sucede, la afección se denomina regurgitación de la válvula tricúspide.

Afecciones asociadas a la anomalía de Ebstein

Los bebés que nacen con anomalía de Ebstein pueden tener otros problemas cardíacos, como los siguientes:

• Orificios en el corazón. Los orificios en el corazón pueden disminuir la cantidad de oxígeno en la sangre. Muchos bebés con anomalía de Ebstein tienen un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. A este orificio se lo conoce como defecto del tabique auricular. También puede haber un orificio que se conoce como agujero oval persistente. El agujero oval persistente es un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que tienen todos los bebés antes de nacer, pero que suele cerrarse luego del nacimiento. En algunas personas, puede permanecer abierto.
• Latidos cardíacos irregulares, lo que se conoce como arritmias. Las arritmias cardíacas pueden hacer que tengas una sensación de aleteo, palpitaciones fuertes o latidos cardíacos acelerados. Los cambios en los latidos cardíacos pueden dificultar el funcionamiento normal del corazón.
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White. En esta afección, una vía de señalización adicional entre las cavidades superiores e inferiores del corazón causa latidos cardíacos rápidos y desmayos.

Factores de riesgo

La anomalía de Ebstein aparece a medida que el bebé crece en el útero durante el embarazo.

Durante las primeras seis semanas de embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y a latir. En este período crucial, también empiezan a desarrollarse los principales vasos sanguíneos que se dirigen desde y hacia el corazón.

En esta etapa del desarrollo del bebé, pueden comenzar a desarrollarse los problemas cardíacos congénitos. Los investigadores no están seguros de qué es lo que aumenta el riesgo de que un bebé tenga anomalía de Ebstein. Se cree que la genética y los factores ambientales intervienen. Tomar ciertos medicamentos, como el litio, durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que el niño presente la anomalía de Ebstein.

Complicaciones

Estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein:

• Latidos cardíacos irregulares.
• Insuficiencia cardíaca.
• Paro cardíaco repentino.
• Accidente cerebrovascular.

Embarazo y anomalía de Ebstein

Es posible transitar un embarazo sin complicaciones si tienes una anomalía de Ebstein leve. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto suponen un esfuerzo adicional para el corazón. En raras ocasiones, pueden surgir complicaciones extremas que pueden causar problemas de salud graves en la madre o el bebé.

Antes de quedar embarazada, habla con el proveedor de atención médica acerca de los posibles riesgos y complicaciones. Juntos pueden analizar y proyectar la atención médica especializada que necesitas durante el embarazo.

Diagnóstico

El proveedor de atención médica hace un examen físico y escucha el corazón y los pulmones. Si una persona tiene la anomalía de Ebstein, el proveedor de atención médica puede detectar un sonido cardíaco llamado soplo. Los niños con una anomalía de Ebstein grave pueden tener la piel de color azul o gris debido a un nivel bajo de oxígeno en la sangre.

Pruebas

Las pruebas que ayudan a diagnosticar la anomalía de Ebstein incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado al dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón latiendo. Un ecocardiograma puede mostrar cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla revisa los latidos cardíacos. Se colocan parches adhesivos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Estos tienen cables que conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Monitor Holter. Este dispositivo portátil para electrocardiogramas se puede usar durante un día o más para registrar la actividad del corazón mientras llevas a cabo actividades diarias.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede mostrar si el corazón está dilatado.
• Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca usa campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba puede brindar una vista detallada de la válvula tricúspide. También muestra el tamaño de las cavidades cardíacas y cómo funcionan.
• Pruebas de esfuerzo. Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una cinta de marcha o pedalear en una bicicleta fija mientras se revisa el corazón. Una prueba de esfuerzo puede mostrar cómo reacciona el corazón al ejercicio.
• Estudio de electrofisiología. En este procedimiento, el médico inserta una sonda delgada y flexible, llamada catéter, en un vaso sanguíneo y la guía hasta el corazón. Es posible que se use más de un catéter. Los sensores en la punta del catéter envían impulsos eléctricos y registran la electricidad del corazón. Esta prueba ayuda a determinar qué parte del corazón es la que causa latidos cardíacos rápidos o erráticos. Durante esta prueba, se pueden tratar los latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardíaco. Durante la prueba, el médico puede medir los niveles de presión y oxígeno en diferentes partes del corazón. Se introduce una sonda larga, delgada y flexible, llamada catéter, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. Este se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hacia las arterias del corazón. La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean con mayor claridad en las radiografías e imágenes de video. Algunas enfermedades cardíacas también pueden tratarse durante esta prueba.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad del problema cardíaco y de los síntomas. El tratamiento puede incluir exámenes médicos regulares, medicamentos y un procedimiento o una cirugía.

Los objetivos del tratamiento son reducir los síntomas y prevenir complicaciones, como latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca.

Controles médicos regulares

Si la anomalía de Ebstein no provoca latidos irregulares ni otros síntomas, el médico puede recomendar controles periódicos.

Las citas de seguimiento frecuentemente se hacen al menos una vez al año. El control médico frecuentemente incluye un examen físico y pruebas por imágenes para revisar el corazón.

Medicamentos

Si tienes anomalía de Ebstein, es posible que te den medicamentos para lo siguiente:

• Controlar los latidos cardíacos irregulares u otros cambios en el ritmo cardíaco.
• Evitar la acumulación de líquido en el cuerpo. Un exceso de líquido en el organismo puede ser un signo de insuficiencia cardíaca.
• Prevenir los coágulos sanguíneos, que pueden producirse si la anomalía de Ebstein se presenta con un orificio en el corazón.

A algunos bebés se les da una sustancia inhalatoria llamada óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía suele recomendarse si la anomalía de Ebstein provoca una regurgitación tricúspide grave y hay insuficiencia cardíaca o dificultad creciente para hacer ejercicio.

También puede recomendarse la cirugía si otros síntomas, como algunos latidos cardíacos irregulares, son graves o afectan la calidad de vida.

Si es necesaria una cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con la anomalía de Ebstein. El cirujano debe tener la capacitación y la experiencia necesarias para realizar procedimientos que corrijan el problema.

La cirugía para tratar la anomalía de Ebstein y los problemas cardíacos relacionados puede incluir lo siguiente:

• Reparación de la válvula tricúspide. Esta cirugía a corazón abierto repara la válvula tricúspide dañada. El cirujano puede cerrar los orificios o desgarros de las hojuelas valvulares o eliminar el tejido sobrante alrededor de la abertura valvular. También se pueden hacer otras reparaciones,

  como un tipo de reparación valvular que se conoce como procedimiento en cono. El cirujano cardíaco separa el músculo cardíaco del tejido que debería haber formado la válvula tricúspide. El tejido se usa para crear una válvula tricúspide funcional.

  En algunos casos, es posible que la válvula se deba reparar de nuevo o reemplazar en el futuro.

• Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no puede repararse, puede que sea necesaria una cirugía para sustituirla. La cirugía de reemplazo de la válvula tricúspide puede hacerse como una cirugía a corazón abierto o una cirugía de invasión mínima. El cirujano retira la válvula dañada o afectada por la enfermedad y la reemplaza por una válvula hecha de tejido cardíaco de vaca, cerdo o ser humano. Esto se llama válvula biológica. No se suelen usar válvulas mecánicas para el reemplazo de la válvula tricúspide.
• Cierre del defecto del tabique auricular. Esta cirugía repara un agujero entre las cavidades superiores del corazón. También se pueden reparar otros problemas cardíacos durante esta cirugía.
• Técnica del laberinto. Si la anomalía de Ebstein provoca latidos cardíacos irregulares, este procedimiento puede hacerse durante una intervención quirúrgica de reparación o sustitución valvular. El cirujano hace pequeñas incisiones en las cavidades superiores del corazón para crear un patrón o laberinto de tejido cicatricial. El tejido cicatricial no conduce la electricidad, así que el laberinto impide el ritmo cardíaco irregular. También puede utilizarse calor o frío para crear las cicatrices.

• Ablación con catéter por radiofrecuencia. Este procedimiento trata los latidos cardíacos rápidos o irregulares. El médico introduce uno o varios catéteres delgados y flexibles en un vaso sanguíneo, normalmente en la ingle. Los guía hasta el corazón.

  Los sensores situados en las puntas de los catéteres usan calor, es decir, energía de radiofrecuencia, para dañar una pequeña parte del tejido cardíaco. Esto genera cicatrices, que bloquean las señales cardíacas que causan los latidos cardíacos irregulares.

• Trasplante de corazón. Si la anomalía de Ebstein grave provoca insuficiencia cardíaca, puede ser necesario un trasplante de corazón.

Estilo de vida y remedios caseros

Es posible que algunas personas que nacen con un problema cardíaco necesiten limitar el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, muchos otros con un defecto cardíaco congénito pueden participar en dichas actividades. Pregunta al equipo de atención médica qué deportes y tipos de ejercicio son seguros para ti o tu hijo.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Estos consejos pueden ayudarte a controlar los síntomas de la anomalía de Ebstein y sentir más la comodidad.

• Acude a los exámenes médicos regulares. Elige un médico formado en el tratamiento de afecciones cardíacas de nacimiento. Este tipo de proveedor de atención médica se llama cardiólogo especialista en enfermedades congénitas. Informa a tu equipo de atención médica si tienes síntomas nuevos o si los síntomas están empeorando.
• Toma los medicamentos según lo indicado. Tomar la dosis correcta en el momento adecuado puede ayudar a aliviar síntomas como latidos cardíacos acelerados, fatiga y falta de aire.
• Haz actividad física. Haz tanta actividad física como sea posible. Pregunta al equipo de atención médica qué cantidad de ejercicio es adecuada para ti o tu hijo. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Pídele al equipo de atención médica una nota que puedas entregar a los maestros o cuidadores de tu hijo en la que se describan las restricciones en la actividad.
• Crea una red útil. Vivir con un problema cardíaco puede causar estrés o ansiedad en algunas personas. Hablar con un terapeuta o un consejero puede ser útil para que tú y tu hijo aprendan nuevas maneras de controlar el estrés y la ansiedad.
• Únete a un grupo de apoyo. Es posible que encuentres consuelo y aliento al hablar con otras personas que vivieron la misma situación. Pregúntale al proveedor de atención médica si hay algún grupo de apoyo para la anomalía de Ebstein en tu zona.

Preparación antes de la cita

Es posible que se te remita a un médico capacitado en el tratamiento de afecciones cardíacas, al que se le conoce como cardiólogo. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita médica.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita médica, pregunta si hay algo que debas hacer con antelación. Por ejemplo, es posible que te digan que no comas ni bebas durante un tiempo antes de ciertas pruebas.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que tengas, incluidos aquellos que parezcan no estar relacionados con el problema del corazón. Anota cuándo comenzaron.
• Información personal importante, como antecedentes familiares de enfermedad cardíaca.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos. Incluye las dosis.
• Preguntas para hacerle al equipo de atención médica.

Si vas a ver a un nuevo médico, pide que se envíe una copia de los expedientes médicos al nuevo consultorio.

En el caso de la anomalía de Ebstein, las preguntas específicas para hacerle al médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de estos síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas se necesitan?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles? ¿Cuál me recomienda y por qué?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Cómo puedo controlar mejor esta afección con otras afecciones que yo o mi hijo tenemos?
• ¿Hay restricciones en la alimentación o en las actividades?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga algunas preguntas, como las siguientes:

• ¿Aparecen y desaparecen los síntomas o los tienes todo el tiempo?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que empeore los síntomas?