أورام خبيثة بغلاف الأعصاب الطرفي

نظرة عامة

أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة هي نوع نادر من السرطان الذي يبدأ في بطانة الأعصاب. تحدث هذه السرطانات في الأعصاب الممتدة من الحبل النخاعي إلى داخل الجسم، وهي ما تُعرف بالأعصاب المحيطية. يُطلق على أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة اسم الساركومة الليفية العصبية.

يمكن أن تحدث أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة في أي منطقة في الجسم. وكثيرًا ما تحدث في الأنسجة العميقة للذراعين والساقين وجذع الجسم. وهي تميل إلى أن تسبب الألم والضعف في المكان الذي تحدث فيه. كما أنها قد تسبب ظهور كتلة نامية.

الجراحة هي العلاج المعتاد لأورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة. وقد يشتمل العلاج في بعض الأحيان على العلاج الإشعاعي والكيميائي.

الأعراض

غالبًا تسبب أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة أعراضًا تتفاقم بسرعة. وتشمل الأعراض ما يلي:

• ألم في مكان نمو الورم.
• الشعور بالضعف عند محاولة تحريك الجزء المصاب بالورم من الجسم.
• ظهور كتلة متنامية من الأنسجة تحت الجلد.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا طبيًا مع الطبيب إذا كانت لديك أعراض مستمرة تثير قلقك. أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة أورام نادرة، لذلك قد يبحث طبيبك أولاً عن الأسباب الأكثر شيوعًا للأعراض التي تشعر بها.

الأسباب

لا يُعرف السبب المؤدي إلى أغلب أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة.

لكن الخبراء على دراية بأن هذه السرطانات تبدأ عندما تحدث تغيرات في الحمض النووي لخلية في البطانة المحيطة بالعصب. ويحتوي الحمض النووي للخلية على التعليمات التي تخبر الخلية بالوظائف التي يجب عليها أن تؤديها، لكن هذه التغيرات تخبر الخلايا بالتكاثر بمعدل سريع. تستمر هذه الخلايا في العيش عندما تموت الخلايا السليمة كجزء من دورة حياتها.

قد تشكّل هذه الخلايا بعد ذلك كتلة تسمى الورم. يمكن للورم أن ينمو ويقتل أنسجة الجسم السليمة. بمرور الوقت، يمكن للخلايا أن تنتشر في مناطق أخرى بالجسم.

عوامل الخطورة

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بأورام غمد العصب المحيطي الخبيثة ما يأتي:

• العلاج الإشعاعي للسرطان. قد يتكوّن ورم خبيث في غمد العصب المحيطي في المنطقة التي خضعت لعلاج بالإشعاع بعد مرور 10 إلى 20 عامًا من العلاج.
• أورام الأعصاب غير السرطانية. قد تتحول أورام الأعصاب غير السرطانية، مثل الورم الليفي العصبي، لأورام خبيثة في غمد العصب المحيطي.
• حالة مَرضية تسري في العائلات. تزداد احتمالات الإصابة بأورام غمد العصب المحيطي الخبيثة لدى الأشخاص المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول. إذ تزيد هذه الحال المَرَضية من خطر الإصابة بالأورام في الأعصاب.

التشخيص

تشمل الفحوصات والإجراءات المُستخدمة لتشخيص أورام غِمد العصب المحيطي الخبيثة:

• الفحص العصبي. يساعد الفحص المفصَّل للجهاز العصبي -ويُعرف باسم الفحص العصبي- الطبيب على جمع العلامات الدالة على التشخيص.
• الفحوص التصويرية. تلتقط الفحوص التصويرية صورًا للجسم. ويمكن أن تساعد هذه الصور الأطباء على رؤية حجم السرطان ومدى انتشاره في أجزاء أخرى من الجسم. وقد تشمل الاختبارات التصوير بالرنين المغناطيسي أو تصوير الأعصاب بالرنين المغناطيسي. وقد تشمل الاختبارات الأخرى التصوير المقطعي المحوسب والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

• سحب عينة من الأنسجة لفحصها. الخزعة هي إجراء طبي لسحب عينة من الأنسجة لفحصها مختبريًا. ويمكن إزالة الأنسجة باستخدام إبرة تُدخَل عبر الجلد داخل الخلايا السرطانية. بينما يلزم في أحيان أخرى إجراء جراحة للحصول على عينة الأنسجة.

  وتخضع العينة للاختبار في المختبر لمعرفة ما إذا كانت سرطانية أم لا. تقدم الاختبارات الخاصة الأخرى مزيدًا من التفاصيل حول الخلايا السرطانية. ويستعين فريق الرعاية الصحية بهذه المعلومات لوضع خطة علاجية.

المعالجة

غالبًا يتضمن علاج الأورام الخبيثة التي تصيب غمد العصب المحيطي:

• الجراحة. الهدف من الجراحة هو استئصال الورم وبعض الأنسجة السليمة المحيطة به. وعندما يتعذر ذلك، فإن الجراحين يستأصلون أكبر قدر ممكن من الورم.

  قد تسبب الجراحة ضررًا للأعصاب حسب مكان ورم غمد العصب المحيطي الخبيث وحجمه. وفي حالة الأورام التي تتكون في الذراعين والساقين، قد يكون من الضروري بتر الذراع أو الساق جراحيًا.

  أحيانًا يؤدي الإشعاع قبل الجراحة إلى تقليص حجم الورم. وقد يزيد ذلك من احتمال استئصال الورم بأكمله أثناء الجراحة.

• العلاج الإشعاعي. يستخدم العلاج الإشعاعي حزم طاقة قوية لقتل الخلايا السرطانية. ويمكن أن تأتي هذه الطاقة من الأشعة السينية أو البروتونات أو مصادر أخرى. أثناء العلاج الإشعاعي، ستستلقي على طاولة بينما يتحرك جهاز من حولك. ويوجِّه الجهاز الإشعاع إلى نقاط محددة بدقة على جسمك.

  يمكن استخدام الإشعاع قبل الجراحة لتقليص حجم الورم. وقد يزيد ذلك من احتمال استئصال الورم بأكمله أثناء الجراحة. ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية قد تتبقى.

• العلاج الكيميائي. يستخدم العلاج الكيميائي أدوية قوية المفعول للقضاء على الخلايا السرطانية. ويمكن اللجوء إلى العلاج الكيميائي لعلاج ورم غمد العصب المحيطي الخبيث الآخذ في الانتشار إلى أعضاء أخرى من الجسم. وقد يساعد العلاج الكيميائي على السيطرة على الأعراض وإبطاء نمو السرطان.
• التأهيل. يمكن أن يساعدك اختصاصيو العلاج الطبيعي واختصاصيو المعالجة المهنية في استعادة الوظائف المفقودة والقدرة الحركية بسبب تلف الأعصاب أو بتر ذراع أو ساق.

التحضير للموعد

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كانت لديك أعراض تثير قلقك.

وإذا شُخِّصت حالتك بالإصابة بورم خبيث في غمد العصب المحيطي، فستُحال إلى أطباء متخصصين فيما يلي:

• الحالات المَرَضية التي تصيب الجهاز العصبي (طبيب الأعصاب).
• علاج السرطان (اختصاصي الأورام).
• جراحات العظام (جراح تقويم العظام).
• جراحات الأعصاب (جراح الأعصاب).

ونظرًا إلى أن المواعيد الطبية قد تكون قصيرة وغالبًا تكون هناك موضوعات كثيرة تحتاج إلى المناقشة، فمن المستحسن الاستعداد لذلك. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد ومعرفة ما يمكن توقعه.

ما يمكنك فعله

اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء الذهاب معك. ففي بعض الأحيان، قد يكون من الصعب تذكُّر كل المعلومات المقدَّمة لكَ خلال الموعد الطبي. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.

جهّز قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، ومتى بدأت في الظهور.
• كل الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك جرعاتها.
• الأسئلة التي ترغب في طرحها على طبيبك.

ومن الأسئلة التي يمكنك طرحها في أول موعد طبي لك:

• ما السبب المرجح لظهور الأعراض أو الحالة الموجودة لدي؟
• هل هناك أسباب محتملة أخرى؟
• ما هي الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما الخطوة التالية للوصول إلى تشخيص حالتي واتخاذ قرار بشأن العلاج؟
• هل هناك أي قيود يتعين عليّ الالتزام بها في الوقت الحالي؟

الأسئلة التي يمكنك طرحها على الاختصاصي:

• هل أنا مصاب بورم غمد العصب المحيطي الخبيث؟
• ما أهداف العلاج في حالتي؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• هل أحتاج إلى بدء العلاج على الفور؟
• لديَّ تلك المشكلات الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا على النحو الأفضل؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة للعلاج؟
• ما الخطوة القادمة إذا كان العلاج لا يجدي نفعًا؟
• ما التوقعات المستقبلية لحالتي؟

احرص على طرح أي أسئلة أخرى لديك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليكِ الطبيب أسئلة، منها:

• هل تغيرت الأعراض التي تشعرين بها مع مرور الوقت؟
• هل يوجد أيُّ شيء يخفف الأعراض؟
• هل يوجد أيُّ شيء يفاقم الأعراض؟
• هل سبق تشخيصك بحالات مَرَضية أخرى؟