مرض النسيج الضام المختلط

نظرة عامة

داء النسيج الضامِّ المختلط (MCTD) له علامات وأعراض خاصة بمجموعة من الاضطرابات — أبرزها الذئبة وتصلُّب الجلد والتهاب العضلات. وفي العديد من الحالات، تترافق الإصابة بهذا المرض غير الشائع مع الإصابة بمتلازمة شوغرِن. لهذا السبب، يُطلق أحيانًا على داء النسيج الضام المختلط (MCTD) اسم المرض المتداخل.

بالنسبة إلى داء النسيج الضام المختلط، لا تظهر أعراض الأمراض المنفصلة عادةً مرة واحدة. بدلًا من ذلكَ، فإنها تميل إلى الظهور على مدى عدد من سنوات؛ الأمر الذي يجعل التشخيص أكثر تعقيدًا.

غالبًا ما تتضمن العلامات والأعراض المبكرة اليدين. فقد تنتفخ الأصابع، وتصبح أطراف الأصابع بيضاء ومخدَّرة، وغالبًا ما يحدث ذلك كاستجابة لدرجات الحرارة الباردة. وقد تُصاب بعض الأعضاء مثل الرئتين والقلب والكلى في المراحل المتأخرة للمرض.

لا يوجد علاج لمرض النسيج الضام المختلط. ويعتمد العلاج على مدى شدة المرض والأعضاء المصابة.

الأعراض

يمكن أن تشمل الأعراض المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط ما يلي:

• الشعور العام بالتوعك. يمكن أن يشمل ذلك الإرهاق الزائد والحُمّى الخفيفة.
• البرودة أو التنميل في أصابع اليدين أو القدمين (ظاهرة رينود). نتيجة للبرودة أو الضغط، ربما يتحول لون أصابع يديك أو قدميك إلى اللون الأبيض ثم الأزرق الأرجواني بعد ذلك. وبعد تدفئتها، يعود لون أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأحمر.
• تورم الأصابع أو اليدين. يعاني بعض الناس من تورم الأصابع.
• ألم المفاصل والعضلات. يمكن أن تلتهب المفاصل وتتورم وتتشوه، على غرار ما يحدث مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
• الطفح الجلدي. يمكن أن تظهر بقع حمراء أو ذات لون بني مائل للحمرة على مفاصل الأصابع.

متى تزور الطبيب

يُرجى زيارة الطبيب في حالة ظهور مؤشرات وأعراض تؤثر على نمط حياتك اليومية — خاصة في حالة تشخيص حالتك بأنها إصابة بالذئبة أو غيرها من أمراض الأنسجة الضامة.

الأسباب

داء النسيج الضام المختلط هو اضطراب مناعي ذاتي، على الرغم من أن الحالة غير معروفة. في اضطرابات المناعة الذاتية، يهاجم جهاز المناعة - بصفته المسؤول عن مكافحة الأمراض - الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

وفي أمراض النسيج الضام، يهاجم جهازك المناعي الألياف التي توفر الإطار والدعم لجسمك. وبعض المُصابين بداء النسيج الضام المختلط لديهم تاريخ عائلي لهذه الحالة المرضية. ولكن ما زال دور الجينات الوراثية في هذا المرض غير واضح.

عوامل الخطورة

يمكن أن يصيب داء النسيج الضام المختلط أي شخص من أي فئة عمرية. إلا أنه أكثر شيوعًا في النساء تحت سن الخمسين.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي داء النسيج الضام المختلط إلى مضاعفات خطيرة، يمكن أن يكون بعضها قاتلاً. وتتضمن المضاعفات ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي). وهذه الحالة سبب رئيسي للوفاة في الأشخاص المصابين بداء النسيج الضام المختلط.
• المرض الرئوي الخلالي. يمكن أن تتسبب هذه المجموعة الكبيرة من الاضطرابات في تندّب رئتيك، ما يؤثر على قدرتك على التنفس.
• مرض القلب. يمكن أن تتضخم أجزاء من القلب، أو قد يحدث التهاب حول القلب. ويمكن أن يحدث فشل القلب.
• تلف الكلى. يعاني حوالي ربع الأشخاص المصابين بداء النسيج الضام المختلط من مشكلات في الكلى، وعادةً ما تكون إصابة الكلى خفيفة، ولكن يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي.
• تلف السبيل الهضمي. عادةً ما يؤثر داء النسيج الضام المختلط على السبيل الهضمي. فقد تصاب بألم في البطن ومشاكل في بلع الطعام وهضمه.
• فقر الدم. يصاب حوالي 75% من المصابين بداء النسيج الضام المختلط بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
• موت الأنسجة. من المحتمل أن يصاب الأشخاص الذين لديهم داء رينو الشديد بغنغرينة في أصابع اليدين.
• فقدان السمع. في إحدى الدراسات الصغيرة، تم الإبلاغ عن فقدان السمع فيما يَقرُب من نصف عدد المرضى المصابين بداء النسيج الضام المختلط. ومن ثم، هناك حاجة إلى إجراء المزيد من البحوث لفهم هذه العلاقة.
• تلف الأعصاب. يمكن أن تؤثر متلازمة شوغرن على العصب الذي ينقل الإحساس من وجهك إلى دماغك (العصب ثلاثي التوائم). إذا كنت تعاني من ألم العصب ثلاثي التوائم، فإن التحفيز الخفيف لوجهك - مثل غسل أسنانك بالفرشاة أو وضع المكياج - يمكن أن يؤدي إلى حدوث هزة من الألم الشديد.

التشخيص

أثناء الفحص البدني، قد يفحصك الطبيب المعالج لك بحثًا عن تورم اليدين وألم المفاصل وتورمها. قد تحتاج أيضًا إلى فحص دم للتحقق من وجود جسم مضاد معين مرتبط بمرض النسيج الضام المختلط.

العلاج

لا يوجد علاج لمرض النسيج الضام المختلط. يمكن أن تساعد الأدوية على التحكم في مؤشرات المرض والأعراض.

يعتمد نوع العلاج الذي يتم وصفه على شدة المرض وطبيعة الأعراض التي تشعر بها. وقد تشمل الأدوية:

• الكورتيكوستيرويدات. يمكن أن تساعد الأدوية مثل البريدنيزون (دلتازون، رايوس) على منع قيام جهازك المناعي بمهاجمة الخلايا السليمة كما تقلل الالتهابات. يمكن أن تتضمن الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات التقلبات المزاجية وزيادة الوزن وزيادة مستوى السكر في الدم وارتفاع ضغط الدم وضعف العظام وإعتام عدسة العين.
• الأدوية المضادة للملاريا. يمكن أن يعالج هيدروكسي كلوروكوين (بلاكوينيل) مرض النسيج الضام المختلط البسيط، وقد يمنع حدوث نوبات الاحتدام.
• حاصرات قنوات الكالسيوم. يمكن أن تساعد هذه الفئة من الأدوية، التي تتضمن النيفيديبين (أدالات سي سي، بروكارديا) والأملوديبين (نورفاسك) على استرخاء عضلات جدران أوعيتك الدموية لعلاج متلازمة رينو.
• مثبطات المناعة الأخرى. قد يصف طبيبك أدوية أخرى بناءً على مؤشرات المرض والأعراض التي تشعر بها. على سبيل المثال، إذا كانت الأعراض الموجودة لديك مشابهة لأعراض مرض الذئبة، فقد يُوصي طبيبك بتناول علاجات يتم وصفها بشكل نموذجي للمصابين بمرض الذئبة.
• أدوية ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يمكن أن يتم وصف دواء بوسنتان (تراكلير) أو سيلدينافيل (ريفاتيو، فياغرا).

الرعاية الذاتية

تتضمن الطرق الأخرى للتحكم في أعراض مرض النسيج الضام المختلط ما يلي:

• الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. يمكن أن تساعد هذه الأدوية مثل الأيبوبروفين (أدفيل، وموترين آي بي، وغيرهما) أو نابروكسين الصوديوم (أليف) في تخفيف الألم والالتهاب إذا كانت حالتك خفيفة.
• حماية اليدين من البرودة. يمكن أن يساعد ارتداء القفازات واتخاذ التدابير الأخرى للحفاظ على دفء يديك على الوقاية من ظاهرة رينود.
• عدم التدخين. يسبب التدخين تضيُّق الأوعية الدموية، ما يؤدي إلى تفاقم آثار ظاهرة رينود.
• تقليل الضغط (الإجهاد). تنجم ظاهرة رينود عادةً عن الضغط (الإجهاد). يمكن أن تساعد أساليب الاسترخاء — مثل إبطاء التنفس والتركيز فيه — على التقليل من مستويات الضغط (الإجهاد) لديك.

الاستعداد لموعدك

قد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض المفاصل (اختصاصي الروماتيزم).

ما يمكنك فعله؟

اصطحب أحد الأصدقاء أو أحد أفراد العائلة إلى موعدك الطبي لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستحصل عليها.

جهِّز قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك أي عرض قد يبدو غير مرتبط بالسبب الذي حجزت موعدًا طبيًّا من أجله، ومتى بدأت تلك الأعراض
• المعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك الحالات الأخرى التي لديك وما إذا كان أي شخص من عائلتك قد أُصيب بمشكلات مشابهة
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجُرْعات
• الأسئلة التي تريد طرحها على طبيبك

قد ترغب في الحصول على إجابات بعض الأسئلة الأساسية والتي تشمل ما يأتي:

• ما أكثر الأسباب احتمالًا لإصابتي بهذه الأعراض؟
• ما الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما العلاجات المتوفرة؟
• لديَّ بعض المشاكل الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا على النحو الأفضل؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

من المرجَّح أن يطرح عليك الطبيب أسئلة، مثل ما يلي:

• هل أعراضُك مُستمرَّة أم عَرَضِية؟
• ما مدى شدة أعراضك؟
• ما الذي يؤدي إلى تخفيف هذه الأعراض أو يزيد حدَّتها سوءًا، إن وُجد؟