الضمور الجهازي المتعدد

نظرة عامة

يسبب الضمور الجهازي المتعدد، يُعرف أيضًا بالاختصار MSA، للأشخاص المصابين به فقدانًا في التنسيق والتوازن أو يصبحون بطيئي الحركة ومتيبسي العضلات. كما يسبب تغيرات في الكلام وفقدان السيطرة على وظائف الجسم الأخرى.

الضمور الجهازي المتعدد حالة وراثية نادرة. ويشترك أحيانًا في الأعراض مع أعراض داء باركينسون، بما في ذلك بطء الحركة وتيبس العضلات وضعف الاتزان.

ويتضمن العلاج تناول الأدوية وإحداث تغييرات في نمط الحياة للمساعدة على التعامل مع الأعراض، ولكن لا يوجد سبيل للشفاء التام. وتزداد الحالة سوءًا بمرور الوقت، وتُؤدي إلى الوفاة في نهاية المطاف.

في وقت سابق، كان يُطلق على هذه الحالة متلازمة شاي-دريغر أو الضمور الزيتوني الجسري المخيخي أو التنكّس المخططي السودائي.

الأعراض

تؤثر أعراض الضمور الجهازي المتعدد في أجزاء كثيرة من الجسم. وتبدأ الأعراض في الكِبَر، غالبًا في الخمسينيات أو الستينيات من العمر.

وهناك نوعان من الضمور الجهازي المتعدد: النوع الباركنسوني والنوع المخيخي. ويعتمد تحديد النوع على الأعراض التي يشعر بها الشخص عند تشخيص حالته.

نوع مرض باركنسون

هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الضمور الجهازي المتعدد. وتتشابه أعراضه مع أعراض داء باركينسون، ومنها:

• تيبس العضلات.
• صعوبة في ثني الذراعين والساقين.
• بطء الحركة.
• الرُعاش في وضعيات الراحة أو عند تحريك الذراعين أو الساقين.
• التلعثم أو التحدث ببطء أو بصوت منخفض، ويُعرف ذلك بعُسر التلفّظ.
• صعوبة في اتخاذ وضعية الجسم والتوازن.

النوع المخيخي

تشمل الأعراض الأساسية للنوع المخيخي اختلال في تناسق حركة العضلات، يُعرف بالرنح. وقد تشمل الأعراض ما يأتي:

• صعوبة في الحركة والتناسق. ويشمل ذلك فقدان التوازن وعدم القدرة على المشي بخطوات ثابتة.
• التلعثم أو التحدث ببطء أو بصوت منخفض، ويُعرف ذلك بعُسر التلفّظ.
• تغيرات في الرؤية. قد تشمل عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها وعدم القدرة على تركيز النظر.
• صعوبة في المضغ أو البلع، تُعرف بعسر البلع.

أعراض عامة

عند الإصابة بأي نوع من نوعي الضمور الجهازي المتعدد، لا يعمل الجهاز العصبي اللاإرادي كما ينبغي. يتحكم الجهاز العصبي اللاإرادي في الوظائف اللاإرادية في الجسم، مثل ضغط الدم. وعندما لا يعمل هذا الجهاز كما ينبغي، قد يسبب الأعراض الآتية.

انخفاض ضغط الدم الوضعي، المعروف أيضًا بانخفاض ضغط الدم الانتصابي

انخفاض ضغط الدم الوضعي شكل من أشكال انخفاض ضغط الدم. يشعر المصابون بهذا النوع من انخفاض ضغط الدم بالدوخة أو الدُوار عند الاعتدال من وضعية الجلوس أو الاستلقاء. حتى إنهم قد يفقدون الوعي. ولا يُصاب كل مرضى الضمور الجهازي المتعدد بانخفاض ضغط الدم الوضعي.

قد يُصاب مرضى الضمور الجهازي المتعدد أيضًا بارتفاع شديد في مستويات ضغط الدم في وضعية الاستلقاء. ويُعرف هذا بمتلازمة ارتفاع ضغط الدم عند الاستلقاء.

أعراض الجهاز البولي والأمعاء

تشمل هذه الأعراض ما يأتي:

• الإمساك.
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء، ويُعرف ذلك بالسلس.

تغيرات في إفراز العرق

قد يتعرض المصابون بالضمور الجهازي المتعدد لما يأتي:

• قلة إفراز العرق.
• عدم تحمل الحرارة بسبب قلة التعرق.
• ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم، ما يسبب برودة اليدين أو القدمين في أغلب الأحيان.

حالات مَرضية تؤثر في النوم

قد تشمل أعراض النوم ما يأتي:

• اضطراب النوم بسبب "محاكاة" الأحلام بدنيًا. يُعرف ذلك باضطراب حركة العين السريعة السلوكي النومي (REM).
• توقف النفس وعودته أثناء النوم، ويُعرف ذلك بانقطاع النفس النومي.
• صوت صفير مرتفع أثناء التنفس يُعرف بالصرير.

أعراض جنسية

قد تشمل هذه الأعراض ما يأتي:

• صعوبة الوصول إلى الانتصاب أو عدم استمراره، ويُعرف ذلك بضعف الانتصاب.
• صعوبة التزليق عند ممارسة الجنس والوصول على النشوة الجنسية.
• ضعف الرغبة الجنسية.

أعراض قلبية وعائية

قد يسبب الضمور الجهازي المتعدد ما يأتي:

• تغيرات في لون الجلد في اليدين والقدمين.

أعراض نفسية

قد يتعرض المصابون بالضمور الجهازي المتعدد أيضًا لما يأتي:

• صعوبة في التحكم في المشاعر، مثل الضحك أو البكاء، عندما لا تكون متوقعة.

متى تجب زيارة الطبيب

إذا ظهرت عليك أيٌ من أعراض الضمور الجهازي المتعدد، فاستشر اختصاصي الرعاية الصحية. إذا شُخصت بالفعل بالضمور الجهازي المتعدد، فاتصل باختصاصي الرعاية الصحية إذا تفاقمت الأعراض أو إذا ظهرت أعراض جديدة.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد. ويدرس بعض الباحثين دور العناصر الموروثة المحتملة أو الأسباب البيئية مثل السموم في الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد. ولكن لا يوجد دليل قاطع يدعم هذه النظريات.

يسبب الضمور الجهازي المتعدد انكماشًا لأجزاء من الدماغ. وتُعرف هذه الحالة باسم الضمور. تشمل مناطق الدماغ التي تنكمش بسبب الضمور الجهازي المتعدد المخيخ والعُقد العصبية القاعدية وجذع الدماغ. يؤثر ضمور هذه الأجزاء من الدماغ في وظائف الجسم الداخلية والحركة.

تُظهِر أنسجة الدماغ، تحت المجهر، لدى الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد، تراكم بروتين يسمى ألفا ساينوكلين. وتشير بعض الأبحاث إلى أن تراكم هذا البروتين يؤدي إلى الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد.

عوامل الخطورة

من عوامل الخطورة المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد (MSA) اضطراب حركة العين السريعة السلوكي النومي (REM). يتصرَّف الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب وفقًا لأحلامهم. ولدى معظم الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد سيرة مَرضية للإصابة باضطراب حركة العين السريعة السلوكي النومي.

من عوامل الخطورة الأخرى الإصابة بحالة ناتجة عن عدم عمل الجهاز العصبي اللاإرادي بشكل صحيح. ويمكن أن تكون الأعراض، مثل سلس البول، مؤشرًا مبكرًا للإصابة بمرض الضمور الجهازي المتعدد. ذلك لأن الجهاز العصبي اللاإرادي يتحكم في الوظائف اللاإرادية.

المضاعفات

تختلف مضاعفات الضمور الجهازي المتعدد من شخص إلى آخر. ولكن بالنسبة إلى جميع المصابين بالمرض، تزداد أعراض الضمور الجهازي المتعدد تفاقمًا بمرور الوقت. ويمكن للأعراض أن تصعِّب الأنشطة اليومية بمرور الوقت.

تتضمن المضاعفات المحتملة:

• تفاقم أعراض التنفس أثناء النوم.
• الإصابات الناتجة عن السقوط بسبب ضعف الاتزان أو الإغماء.
• تلف الجلد لدى الأشخاص الذين يواجهون صعوبة في الحركة أو لا يستطيعون الحركة.
• فقدان القدرة على العناية بنفسك في الأنشطة اليومية.
• شلل الأحبال الصوتية الذي يؤثر في الكلام والتنفس.
• صعوبة متزايدة في البلع.

يعيش المرضى عادةً لمدة تتراوح بين 7 و10 أعوام تقريبًا بعد بدء ظهور أعراض الضمور الجهازي المتعدد عليهم. ومع ذلك، يتباين معدل البقاء على قيد الحياة لدى حالات الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد تباينًا كبيرًا. وتحدث الوفاة غالبًا بسبب صعوبة التنفس أو عدوى أو جلطات دموية في الرئة.

التشخيص

قد يكون تشخيص الضمور الجهازي المتعدد أمرًا صعبًا. يمكن أن تحدث أعراض مثل التيبّس وصعوبة المشي في أمراض أخرى، بما في ذلك داء باركينسون. وهذا يجعل الضمور الجهازي المتعدد من الحالات صعبة التشخيص.

يُجري لك اختصاصي الرعاية الصحية فحصًا بدنيًا ويراجع سيرتك المرضية ويختبر الوظائف اللاإرادية مثل ضغط الدم. وقد تحتاج أيضًا إلى إجراء اختبارات الدم أو اختبارات تصويرية، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات على تشخيص الضمور الجهازي المتعدد أو تشير إلى أسباب أخرى للأعراض التي لديك.

إذا اعتقد اختصاصي الرعاية الصحية أنك مصاب بالضمور الجهازي المتعدد، فإن نتائج الاختبار تساعد على تحديد ما إذا كان التشخيص هو الضمور الجهازي المتعدد الثابت سريريًا أو الضمور الجهازي المتعدد المحتمل سريريًا. ولكن نظرًا إلى صعوبة التشخيص، فإن بعض الأشخاص لا تُشخَّص حالتهم تشخيصًا سليمًا.

وقد تُحال إلى طبيب أعصاب أو اختصاصي آخر لإجراء مزيد من التقييم. يمكن للاختصاصي المساعدة على تشخيص المرض.

اختبار الطاولة المائلة

يقيّم هذا الاختبار التحكم في ضغط الدم لديك. في هذا الإجراء، تُوضع على طاولة آلية. وتُثبت في مكانك بأحزمة. ثم تُمال الطاولة لأعلى بحيث يكون جسمك في وضع مائل بزاوية 70 درجة.

وأثناء الاختبار، يراقب اختصاصي الرعاية الصحية التغيرات في ضغط الدم وسرعة القلب. ويمكن أن يُظهر الاختبار ما إذا كان ضغط دمك لا يستجيب بطريقة طبيعية عند تغيير وضع الجسم.

اختبارات الوظائف اللاإرادية

ويمكن أن تفحص اختبارات أخرى التحكم في ضغط الدم والوظائف اللاإرادية الأخرى، وتشمل:

• قياس ضغط الدم في وضع الاستلقاء والوقوف من دون استخدام طاولة مائلة.
• اختبار العرق لتقييم مناطق التعرق في الجسم.
• اختبارات لفحص وظيفة المثانة والأمعاء.
• مخطط كهربية القلب لتتبع الإشارات الكهربائية لقلبك.

قد تحتاج إلى إجراء تخطيط النوم في حال كنت تشعر بانقطاع النفس أو الشخير أو أعراض أخرى أثناء النوم. يمكن أن يساعد الاختبار على تشخيص الحالات الصحية المتعلقة بالنوم التي يمكن علاجها، مثل انقطاع النفس النومي.

المعالجة

يتضمن علاج الضمور الجهازي المتعدد السيطرة على الأعراض. ولا يوجد علاج شافٍ للضمور الجهازي المتعدد. يمكن أن تجعلك السيطرة على المرض تشعر بالراحة قدر الإمكان وتساعدك على الحفاظ على وظائف جسمك.

لعلاج أعراض معينة، قد يُوصي فريق الرعاية الصحية بما يأتي:

• أدوية لرفع ضغط الدم. يمكن أن تعالج هذه الأدوية انخفاض ضغط الدم الذي يحدث عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء، ويُعرف باسم انخفاض ضغط الدم الوضعي. توجد عدة أدوية قد يوصي بها اختصاصي الرعاية الصحية.

  ويمكن أن يؤدي دواء فلودروكورتيزون كورتيكوستيرويدات إلى زيادة ضغط الدم من خلال مساعدة جسمك على حبس كمية أكبر من الملح والماء.

  يمكن كذلك لدواء ميدودرين (Orvaten) رفع ضغط دمك بسرعة. لكن يجب تناول هذا الدواء بحذر لأنه يمكن أن يرفع ضغط الدم أثناء الاستلقاء. يجب ألا تستلقي إلا قبل مرور أربع ساعات بعد تناول هذا الدواء.

  يمكن لدواء البيريدوستيغمين (Mestinon وRegonol) رفع ضغط دمك عند الوقوف من دون أن يسبب ارتفاعًا كبيرًا عند الاستلقاء.

  كما يعالج دواء آخر يسمى دروكسيدوبا (Northera) انخفاض ضغط الدم الوضعي. ومن الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للدروكسيدوبا الصداع والدوخة والغثيان.

• أدوية لتخفيف الأعراض الشبيهة بأعراض داء باركينسون. يمكن للأدوية التي تعالج داء باركينسون، مثل ليفودوبا وكاربيدوبا المركّب (Sinemet وDuopa، وغيرهما)، أن تساعد بعض الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد. ويمكن للدواء علاج التيبّس وصعوبة الاتزان وبطء الحركة.

  ولا يستجيب العديد من الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد لأدوية داء باركينسون. وقد تقل فعالية هذه الأدوية أيضًا بعد بضع سنوات.

• الأدوية التي تعالج مشكلات ضعف الانتصاب. إذا كنت مصابًا بمشكلة في الانتصاب أو الحفاظ عليه، فيمكن علاجك بأدوية مثل سيلدينافيل (Revatio وفياجرا). تساعد هذه الأدوية على السيطرة على ضعف الانتصاب، ولكنها يمكن أن تخفض ضغط الدم.

• اتخاذ خطوات للتحكم في أعراض صعوبة البلع والتنفس. إذا كنت تواجه صعوبة في البلع، فجرب تناوُل أطعمة أكثر ليونة. إذا تفاقمت أعراض صعوبة البلع أو التنفس، فقد تحتاج إلى إجراء جراحة لإدخال أنبوب تغذية أو تنفس. يُوصِّل أنبوب فغر المعدة الطعام مباشرةً إلى المعدة.

  إذا كنت مصابًا بانقطاع النفس النومي، فقد تُعالج بالضغط الموجب المستمر في مجرى التنفس (CPAP) أو الضغط الموجب ثنائي المستوى في مجرى التنفس (BiPAP). يمكن أيضًا علاج الصرير بالضغط الموجب المستمر في مجرى التنفس.

• العناية بالمثانة. إذا كانت لديك مشكلات في التحكم في المثانة، فقد تساعدك الأدوية في المراحل المبكرة. لكن قد تحتاج عند تفاقم الضمور الجهازي المتعدد إلى إدخال أنبوب مرِن لنزح المثانة. يُعرف الأنبوب المرن باسم أنبوب القسطرة.

• المعالَجة. يمكن أن يساعدك اختصاصي العلاج الطبيعي على الحفاظ على أكبر قدر ممكن من الحركة والقوة مع تفاقم المرض.

  وقد يساعدك خبير أمراض النطق واللغة على تحسين نطقك أو الحفاظ عليه.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

يمكن لبعض العلاجات المنزلية ونمط الحياة أن تساعد على تقليل أعراض الضمور الجهازي المتعدد.

• اتخذ خطوات لرفع ضغط دمك. أضف القليل من الملح إلى نظامك الغذائي واشرب الكثير من السوائل، وخصوصًا قبل التمارين الرياضية. يمكن أن يزيد الملح والسوائل من كمية الدم ويرفعا ضغط الدم. تناول القهوة والسوائل الأخرى التي تحتوي على الكافيين لرفع ضغط الدم.
• ارفع منطقة وضع الرأس على السرير عن بقيته. يساعد رفع مسند الرأس في السرير بحوالي 4 بوصات إلى 6 بوصات (من 10 إلى 15 سم) على التحكم في ضغط الدم أثناء النوم. انهض ببطء بعد وضعية الاستلقاء.
• أدخِل بعض التغييرات على النظام الغذائي. تناول المزيد من الألياف لتخفيف الإمساك. قد تساعد المليّنات أو مُليّنات البراز. ويمكنك شراء تلك الأدوية من دون وصفة طبية. تناول أيضًا وجبات صغيرة منخفضة الكربوهيدرات.
• تجنب التعرض لحرارة شديدة. ابقَ في غرف مكيفة في الأيام شديدة الحرارة. احرص على ألا يصبح الحمام ساخنًا جدًا عند الاغتسال أو الاستحمام.
• ارتدِ جوارب مطاطية داعمة تصل إلى خصرك. يمكن أن يساعد ذلك على تجنب انخفاض ضغط الدم.

التحضير للموعد

قد يفحصك أولاً اختصاصي في الرعاية الصحية. وقد يحيلك هذا الاختصاصي إلى طبيب متمرس في حالات الجهاز العصبي، يُسمى طبيب الأعصاب.

إليك بعض المعلومات للمساعدة على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله

• دوِّن أي أعراض تظهر عليك ومدتها. واذكر أي تغيُّرات طرأت مؤخرًا على صحتك البدنية أو النفسية. على سبيل المثال، إذا لاحظت أنت أو أحد الأشخاص الأعزاء عليك أن حالتك المزاجية تتبدل بشكل أسرع، فأخبِر اختصاصي الرعاية الصحية بذلك.
• جهّز قائمة بالمعلومات الطبية. اذكر الحالات المرضية الأخرى التي لديك. واذكر كذلك أسماء أي أدوية تتناولها سواءٌ التي تصرف بوصفة طبية أو من دونها، مع ذكر جرعاتها.
• دوِّن المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي تغييرات طرأت على حياتك الجنسية. على سبيل المثال، أخبر اختصاصي الرعاية الصحية في حال كان لديك انخفاض في الرغبة الجنسية أو صعوبة في حدوث الانتصاب.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو أحد الأصدقاء أن يذهب معك إلى الموعد الطبي، إذا أمكن. قد يساعدك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء على تذكر ما يقوله اختصاصي الرعاية الصحية.
• جهِّز قائمة بالأسئلة التي تريد طرحها خلال الموعد الطبي.

وفي ما يأتي بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها بشأن الضمور الجهازي المتعدد:

• ما السبب المحتمل للأعراض التي أشعر بها؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه الأعراض، مثل داء باركينسون؟
• كيف يمكنك إجراء تشخيص مؤكّد؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما خيارات العلاج المتاحة للضمور الجهازي المتعدد؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة لتلك الخيارات العلاجية؟
• كيف من المحتمل أن تتغير حالتي مع مرور الوقت؟
• هل سيبطئ العلاج المرض أم سيخفف أعراضه فقط؟
• هل يمكن أن تساعد خطوات الرعاية الذاتية على تخفيف الأعراض التي أشعر بها؟
• كيف ستتابع صحتي على مدار الوقت؟
• هل أحتاج إلى تعديل الأدوية التي أتناولها لعلاج الحالات الصحية الأخرى؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تطرأ لك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجَّح أن تُسأل عدة أسئلة. قد تتضمن الأسئلة حول الأعراض ما يأتي:

• ما الأعراض التي ظهرت عليك ومتى بدأت؟
• هل تشعر بالدوار أو الدوخة عند الوقوف؟ هل سبق أن تعرضت للإغماء؟
• هل تتضمن الأعراض أي تغيّرات عاطفية، مثل تقلب المزاج بين الضحك والبكاء؟
• هل لاحظت أي تغيُّرات في صوتك؟
• هل أخبرك أحد بأنك تشخّر بصوت عالٍ أو يتوقف تنفسك أثناء النوم؟
• هل أصبت بالإمساك أو واجهت من قبل مشكلات في التحكم في المثانة؟
• هل حدثت لك أي أعراض جنسية، مثل انخفاض الدافع الجنسي أو صعوبة حدوث الانتصاب أو الحفاظ عليه؟
• هل تواجه صعوبة في المضغ أو البلع؟
• هل لديك صعوبة في التنفس؟
• هل لديك أي أعراض في الحركة، مثل بطء الحركة أو ضعف التناسق الحركي؟

وقد تشمل الأسئلة العامة ما يأتي:

• هل لديك سيرة مَرضية عائلية للإصابة بداء باركينسون أو أي مرض عصبي آخر؟
• هل تتلقى علاجًا لأي مشكلات صحية أخرى؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

أثناء انتظارك موعدك الطبي، اكتشف ما إذا كان أي من أقاربك بالولادة قد شُخِّصَ بإصابته بمرض في الجهاز العصبي مثل داء باركينسون أو الرنح المخيخي. يشمل أقارب الولادة أحد الوالدين أو الأشقاء أو الأجداد. لا يُعرف أن الضمور الجهازي المتعدد ينتقل بين أفراد العائلات. لذلك قد تساعد السيرة المَرضية العائلية لحالة ذات أعراض مشابهة على استبعاد الضمور الجهازي المتعدد.