Atrofia multisistémica

Perspectiva general

La atrofia multisistémica hace que las personas pierdan la coordinación y el equilibrio y se vuelvan lentas y rígidas. También causa cambios en el habla y pérdida de control de otras funciones corporales.

La atrofia multisistémica es una afección poco frecuente. A veces comparte síntomas con la enfermedad de Parkinson, como movimientos lentos, rigidez muscular y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para ayudar a controlar los síntomas, pero no existe una cura para este trastorno. Con el tiempo, la afección empeora y, eventualmente, causa la muerte.

En el pasado, esta enfermedad se llamaba síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración estriatonigral.

Síntomas

Los síntomas de la atrofia multisistémica afectan muchas partes del cuerpo. Los síntomas aparecen en la adultez, normalmente entre los 50 y 60 años.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica: parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que tengas cuando recibes el diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más común de atrofia multisistémica. Los síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson; por ejemplo, los siguientes:

• Rigidez muscular.
• Dificultad para doblar los brazos y las piernas.
• Lentitud en los movimientos, también llamado bradicinesia.
• Temblores, ya sea en reposo o al mover los brazos o las piernas.
• Discurso arrastrado, lento o suave, también llamado disartria.
• Problemas de postura y equilibrio.

Tipo cerebeloso

Los principales síntomas del tipo cerebeloso incluyen la mala coordinación muscular, también llamada ataxia. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Dificultad con el movimiento y la coordinación. Esto incluye la pérdida del equilibrio y la incapacidad de caminar de manera estable.
• Discurso arrastrado, lento o suave, también llamado disartria.
• Cambios en la vista. Esto puede incluir visión borrosa o visión doble e incapacidad de enfocar la vista.
• Dificultad para masticar o tragar, también conocida como disfagia.

Síntomas generales

En ninguno de los dos tipos de atrofia multisistémica el sistema nervioso autónomo funciona correctamente. El sistema nervioso autónomo controla las funciones involuntarias del cuerpo, como la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Cuando este sistema no funciona correctamente, puede ocasionar los siguientes síntomas.

La hipotensión postural también suele llamarse hipotensión ortostática

La hipotensión postural es una forma de presión arterial baja. Las personas que tienen este tipo de presión arterial baja se sienten mareadas o aturdidas al ponerse de pie luego de estar sentadas o acostadas. Incluso pueden desmayarse. No todo el mundo con atrofia multisistémica presenta hipotensión postural.

Las personas con atrofia multisistémica también pueden manifestar presión arterial alta mientras están acostadas, lo cual es muy peligroso. Esto se conoce como hipertensión decúbito supino.

Síntomas del aparato urinario e intestinal

Estos síntomas incluyen:

• Estreñimiento.
• Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos, también llamado incontinencia.

Cambios en la producción de sudor

Las personas con atrofia multisistémica pueden:

• Producir menos sudor.
• Tener intolerancia al calor porque sudan menos.
• Tener un mal control de la temperatura corporal, que a menudo hace que las manos o los pies estén fríos.

Afecciones que afectan el sueño

Entre los síntomas del sueño pueden estar los siguientes:

• Sueño agitado debido a sueños que te hacen mover. Esto se conoce como trastorno de conducta del sueño en fase MOR (movimientos oculares rápidos).
• Respiración que se detiene y, luego, continúa durante el sueño, conocida como apnea del sueño.
• Un pitido agudo durante la respiración, que se denomina estridor.

Síntomas sexuales

Entre estos síntomas pueden estar los siguientes:

• Problemas para conseguir o mantener una erección, que se denomina disfunción eréctil.
• Dificultad con la lubricación durante las relaciones sexuales y para alcanzar el orgasmo.
• Pérdida del deseo sexual.

Síntomas cardiovasculares

La atrofia multisistémica puede ocasionar:

• Cambios en el color de la piel de las manos o los pies.

Síntomas psiquiátricos

Las personas con atrofia multisistémica también podrían tener:

• Dificultad para controlar sus emociones, tales como la risa y el llanto inesperados.

Cuándo debes consultar a un médico

Si tienes alguno de los síntomas relacionados con la atrofia multisistémica, consulta a tu profesional de atención médica. Si ya fuiste diagnosticado con atrofia multisistémica, consulta con tu profesional de atención médica si los síntomas empeoran o aparecen nuevos síntomas.

Causas

Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando el posible papel de la genética o de causas ambientales, como una toxina, en la atrofia multisistémica. Pero no hay pruebas sustanciales para apoyar estas teorías.

La atrofia multisistémica causa reducción de tamaño de algunas partes del cerebro. Esto se conoce como atrofia. Las zonas del cerebro que se encogen debido a la atrofia multisistémica son el cerebelo, los ganglios basales y el tronco cerebral. La atrofia de estas partes del cerebro afecta las funciones corporales internas y el movimiento.

Al microscopio, el tejido cerebral de las personas con atrofia multisistémica muestra una acumulación de una proteína llamada alfa-sinucleína. Algunas investigaciones indican que en la atrofia multisistémica puede haber acumulaciones excesivas de esta proteína.

Factores de riesgo

Uno de los factores de riesgo de la atrofia multisistémica es el trastorno de conducta del sueño en fase MOR. Las personas con este trastorno exteriorizan sus sueños. La mayoría de las personas con atrofia multisistémica tienen antecedentes de trastorno de conducta del sueño en fase MOR.

Otro factor de riesgo es tener una afección causada por el mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo. Síntomas tales como la incontinencia urinaria pueden ser un signo inicial de atrofia multisistémica. El sistema nervioso autónomo controla las funciones involuntarias.

Complicaciones

Las complicaciones de la atrofia multisistémica varían de una persona a otra. Pero para todas las personas que tienen la enfermedad, los síntomas de la atrofia multisistémica empeoran con el tiempo. Los síntomas pueden dificultar las actividades cotidianas a medida que pasa el tiempo.

Las posibles complicaciones incluyen las siguientes:

• Empeoramiento de los síntomas respiratorios durante el sueño.
• Lesiones por caídas debido a la falta de equilibrio o a desmayos.
• La ruptura de la piel en personas que tienen dificultad para moverse o no pueden hacerlo.
• Incapacidad de cuidarse a sí mismo en las actividades diarias.
• La parálisis de las cuerdas vocales, que afecta el habla y la respiración.
• Dificultad cada vez mayor para tragar.

Las personas suelen vivir de 7 a 10 años tras la aparición de los primeros síntomas de atrofia multisistémica. Sin embargo, la tasa de supervivencia con atrofia multisistémica varía mucho. Por lo general, la muerte se debe a la dificultad para respirar, infecciones o coágulos sanguíneos en los pulmones.

Diagnóstico

Diagnosticar la atrofia multisistémica puede ser un desafío. Síntomas como la rigidez y la dificultad para caminar pueden aparecer en otras enfermedades, incluida la enfermedad de Parkinson. Esto puede dificultar el diagnóstico de la atrofia multisistémica.

El profesional de atención médica te hace un examen físico, revisa tus antecedentes médicos y comprueba tus funciones autonómicas, como la presión arterial. Es posible que también necesites análisis de sangre o pruebas de diagnóstico por imágenes, como una resonancia magnética. Estas pruebas pueden ayudar a diagnosticar la atrofia multisistémica o apuntar a otras causas de tus síntomas.

Si el profesional de atención médica cree que tienes atrofia multisistémica, los resultados de las pruebas ayudan a determinar si el diagnóstico es atrofia multisistémica clínicamente establecida o atrofia multisistémica clínicamente probable. Como consecuencia de la dificultad para diagnosticar, hay personas que nunca reciben un diagnóstico correcto.

Puede que te remitan a un neurólogo u a otro especialista para hacerte más evaluaciones. Un especialista puede ayudar a diagnosticar la enfermedad.

Prueba de la mesa basculante

Esta prueba evalúa el control de tu presión arterial. En este procedimiento, te colocan sobre una mesa motorizada. Las correas te mantienen en tu sitio. Luego, la mesa se eleva para que el cuerpo se posicione en un ángulo de 70 grados.

Durante la prueba, el profesional de atención médica observa si se producen cambios en la presión arterial y la frecuencia cardíaca. La prueba puede mostrar si tu presión arterial no responde de forma típica al cambiar de posición.

Pruebas de funciones autónomas

Otras posibles pruebas para examinar el control de la presión arterial y otras funciones involuntarias son las siguientes:

• La medición de la presión arterial, recostado y de pie, sin utilizar una mesa basculante.
• Una prueba de sudoración para evaluar las zonas del cuerpo que sudan.
• Pruebas que examinan el funcionamiento de la vejiga y el intestino.
• Electrocardiograma para controlar las señales eléctricas del corazón.

Es posible que necesites un estudio del sueño si dejas de respirar mientras duermes o si roncas o tiene otros síntomas del sueño. La prueba puede ayudar a diagnosticar una afección del sueño que puede tratarse, como la apnea del sueño.

Tratamiento

El tratamiento de la atrofia multisistémica consiste en controlar los síntomas. No hay cura para la atrofia multisistémica. Controlar la enfermedad puede hacer que te sientas lo más cómodo posible y ayudarte a mantener tus funciones corporales.

Para tratar síntomas específicos, el equipo de atención médica puede recomendar:

• Medicamentos para aumentar la presión arterial. Estos medicamentos pueden tratar la presión arterial baja que se produce al ponerse de pie después de estar sentado o tumbado, lo que se conoce como hipotensión postural. Hay varios medicamentos que el profesional de atención médica puede recomendarte.

  El corticoide fludrocortisona puede elevar la presión arterial al ayudar a que el cuerpo retenga más sal y agua.

  La midodrina (Orvaten) puede elevar tu presión arterial rápidamente. Este medicamento debe tomarse con precaución porque puede aumentar la presión arterial mientras se está recostado. No te recuestes en posición horizontal durante cuatro horas después de tomar este medicamento

  El medicamento piridostigmina (Mestinon, Regonol) puede elevar la presión arterial cuando estás de pie, pero no cuando estás recostado.

  También se usa otro medicamento llamado droxidopa (Northera) para tratar la hipotensión postural. Los efectos secundarios más comunes de la droxidopa incluyen dolor de cabeza, mareos y náuseas.

• Medicamentos para reducir síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Los medicamentos que tratan la enfermedad de Parkinson, como la combinación de levodopa y carbidopa (Sinemet, Duopa, otros), pueden ayudar a algunas personas con atrofia multisistémica. El medicamento puede tratar la rigidez, los problemas de equilibrio y la lentitud de movimientos.

  Muchas personas con atrofia multisistémica no responden a los medicamentos para tratar el Parkinson. Además, la eficacia de los medicamentos puede disminuir después de unos años.

• Medicamentos para tratar problemas de erección. Si tiene problemas para conseguir o mantener una erección, puede tratarse con medicamentos como el sildenafilo (Revatio, Viagra). Este medicamento ayuda a controlar la disfunción eréctil pero puede disminuir la presión arterial.

• Medidas para controlar los síntomas para tragar y respirar. Si tienes dificultad para tragar, intenta comer alimentos más blandos. Si los síntomas de tragar o respirar empeoran, es posible que necesites una cirugía para poder insertar una sonda de alimentación o sonda endotraqueal. Una sonda de gastrostomía suministra alimentos directamente al estómago.

  Si presenta apnea del sueño, puede recibir tratamiento con presión positiva continua sobre las vías respiratorias o presión positiva de dos niveles sobre las vías respiratorias. El estridor también puede tratarse con la presión positiva continua sobre las vías respiratorias.

• Cuidado de la vejiga. Si tienes dificultad para controlar la vejiga, los medicamentos pueden ayudar en los las primeras etapas. Pero a medida que la atrofia multisistémica empeora, puede que sea necesario insertar una sonda blanda para drenar la vejiga. La sonda blanda se conoce como catéter.

• Terapia. Un fisioterapeuta puede ayudarte a mantener el mayor movimiento y la mayor fuerza posible a medida que la enfermedad avanza.

  Un terapeuta del lenguaje puede ayudarte a mejorar o mantener la capacidad de hablar.

Estilo de vida y remedios caseros

Algunos estilos de vida y remedios caseros pueden ayudar a minimizar los síntomas de la atrofia multisistémica.

• Toma medidas para aumentar la presión arterial. Añade un poco de sal a tu dieta y bebe más líquido, especialmente antes de hacer ejercicio. La sal y los líquidos pueden aumentar el volumen sanguíneo y elevar la presión arterial. Bebe café y otros líquidos con cafeína para aumentar la presión arterial.
• Levanta la cabecera de tu cama. Elevar la cabecera de la cama de 4 a 6 pulgadas (10 a 15 cm) ayuda a controlar la presión arterial cuando duermes. Levantarse lentamente después de estar tumbado
• Cambia tu dieta. Come más fibra para aliviar el estreñimiento. Los laxantes o los ablandadores de heces pueden ayudar. Puedes conseguirlos sin receta médica. También, come comidas ligeras y bajas en carbohidratos.
• Cuidado con la temperatura demasiado caliente. En días muy calurosos, permanece en habitaciones con aire acondicionado. Asegúrate de que el cuarto de baño no esté demasiado caliente cuando te duches o bañes.
• Usa medias de compresión elástica hasta la cintura. Esto puede ayudar a evitar que la presión arterial baje.

Preparación antes de la cita

Es posible que primero consultes a un profesional de atención médica. Esa persona puede remitirte a un médico especializado en afecciones del sistema nervioso, llamado neurólogo.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita.

Qué puedes hacer

• Anota todos los síntomas que tengas, y su duración. Registra todos los cambios recientes en tu bienestar físico o emocional. Por ejemplo, si tú o tus seres queridos notaron cambios más rápidos en tu estado de ánimo, informa esta situación al profesional de atención médica.
• Haz una lista de tu información médica. Incluye otras afecciones que tengas. Incluye también los nombres de los medicamentos que tomas con o sin receta, junto con las dosis.
• Escribe la información personal crucial, incluidos cambios en la vida sexual. Por ejemplo, informa al profesional de atención médica si tu interés por tener relaciones sexuales disminuye o tienes o dificultad para tener una erección.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe a la cita médica, si fuera posible. Un familiar o amigo puede ayudarte a recordar lo que te diga el profesional de atención médica.
• Anota las preguntas que quieras hacer durante la cita médica.

Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico sobre la atrofia multisistémica:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas, como la enfermedad de Parkinson?
• ¿Cómo confirmará el diagnóstico?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para la atrofia multisistémica?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de esas opciones de tratamiento?
• ¿Es posible que mi afección cambie con el tiempo?
• ¿Frenará el tratamiento el avance de la enfermedad o simplemente aliviará los síntomas?
• ¿Qué medidas de cuidado personal pueden ayudar para aliviar mis síntomas?
• ¿Cómo vigilará mi salud a lo largo del tiempo?
• ¿Necesito ajustar los medicamentos que estoy tomando para otras enfermedades.?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas.

Qué esperar del médico

Seguramente te harán algunas preguntas. Las preguntas que el médico puede hacerte sobre los síntomas incluyen:

• ¿Cuáles son los síntomas y cuándo comenzaron?
• ¿Sientes aturdimiento o mareos al ponerte de pie? ¿Te has desmayado alguna vez?
• ¿Sus síntomas incluyen cambios emocionales, como reír y luego llorar?
• ¿Notaste algún cambio en la voz?
• ¿Te dijeron que roncas fuerte o que respiras de forma interrumpida mientras duermes?
• ¿Has tenido problemas de estreñimiento o para controlar la vejiga?
• ¿Ha tenido algún síntoma sexual, como disminución del deseo sexual o dificultad para conseguir o mantener una erección?
• ¿Tienes dificultad para masticar o tragar?
• ¿Tienes dificultad para respirar?
• ¿Tienes algún síntoma de problemas de movimiento, como lentitud o mala coordinación?

Estas son algunas preguntas generales:

• ¿Tienes antecedentes familiares de enfermedad de Parkinson u otro trastorno neurológico?
• ¿Recibes tratamiento para alguna otra enfermedad?

Qué puedes hacer mientras tanto

Mientras esperas tu cita médica, averigua si alguno de tus parientes consanguíneos recibió un diagnóstico de algún trastorno del sistema nervioso, como enfermedad de Parkinson o ataxia cerebelosa. Los parientes consanguíneos son el padre, la madre, los hermanos, las hermanas o los abuelos y las abuelas. Se desconoce si la atrofia multisistémica se transmite de padres a hijos. Los antecedentes familiares de una enfermedad con síntomas similares pueden ayudar a descartar la atrofia multisistémica.