الوهن العضلي الوبيل

نظرة عامة

يسبب الوهن العضلي الوبيل ضعف العضلات الخاضعة للتحكم الإرادي وتعبها سريعًا. ويحدث ذلك عندما ينقطع الاتصال بين الأعصاب والعضلات.

لا يوجد علاج شافٍ للوهن العضلي الوبيل. لكن قد يساعد العلاج على تخفيف الأعراض. يمكن أن تتضمن هذه الأعراض ضعف عضلات الذراع أو الساق، وازدواج الرؤية، وتدلي الجفون، وصعوبات في النطق والمضغ والبلع والتنفس.

يمكن أن يصيب هذا المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن الإصابة به تكون أكثر شيوعًا لدى النساء اللاتي تقل أعمارهن عن 40 عامًا ولدى الرجال الذين تزيد أعمارهم على 60 عامًا.

الأعراض

إن ضعف العضلات الناجم عن الوهن العضلي الوبيل يزداد سوءًا عند استخدام العضلة المصابة به. ونظرًا إلى أن الأعراض تتحسن عادةً مع الراحة، فإن ضعف العضلات يكون حالة مَرضية مؤقتة. ومع ذلك، تتفاقم الأعراض بمرور الوقت، وتصل إلى أسوأ مرحلة لها عادةً في غضون بضعة أعوام من بداية الإصابة بالمرض.

رغم أن الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يصيب أي عضلة من العضلات التي يمكنك التحكم بها، فمن الشائع أن يصيب هذا المرض مجموعات عضلات معينة أكثر من غيرها.

عضلة العين.

تُصيب الأعراض الأولى العينين لدى أكثر من نصف مرضى الوهن العضلي الوبيل، ومنها ما يلي:

• تدلي أحد الجفنين أو كليهما.
• ازدواج الرؤية، ويُعرف بالشَفَع، وقد يكون أفقيًا أو رأسيًا، ويتحسن أو يُعالج عند إغلاق إحدى العينين.

عضلات الوجه والحنجرة

تصيب الأعراض الأولى التي تظهر على نحو 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل عضلات الوجه والحلق. وقد تؤدي هذه الأعراض إلى:

• صعوبة التحدث. قد يبدو الكلام ضعيفًا أو أنفيًّا، بحسب العضلات المصابة.
• صعوبة البلع. قد تتعرض للاختناق بسهولة، ما يُصعِّب تناول الطعام أو الشراب أو أقراص الدواء. وفي بعض الحالات، تخرج السوائل التي تحاول ابتلاعها من أنفك.
• تأثر المضغ. قد تتعرض العضلات المستخدمة في المضغ للإجهاد أثناء تناول الطعام، خاصةً إذا كنت تتناول طعامًا يصعب مضغه، مثل شرائح اللحم.
• تغيُّر تعبيرات الوجه. على سبيل المثال، قد تبدو ابتسامتك تكشيرةً.

عضلات الأطراف والرقبة

يمكن أن يسبب الوهن العضلي الوبيل أيضًا ضعفًا في الرقبة والذراعين والساقين. وقد يؤثر ضعف الساقين في طريقة المشي. كذلك يؤدي ضعف عضلات الرقبة إلى صعوبة في رفع الرأس.

متى تزور الطبيب

تحدث مع الطبيب إذا كانت لديك أي مشكلات في:

• التنفس.
• الرؤية.
• البلع.
• المضغ.
• المشي.
• استخدام الذراعين أو الساقين.
• إبقاء الرأس مرفوعًا.

الأسباب

الأجسام المضادة

تتواصل أعصابك مع عضلاتك عن طريق إطلاق مواد كيميائية تسمى نواقل عصبية والتي تتوافق مع مواقع المستقبلات على خلايا العضلات، تسمى مواقع المستقبلات، عند اتصال الأعصاب بالعضلات.

عند الإصابة بالوهن العضلي الوبيل، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تحجب العديد من مواقع مستقبلات ناقل عصبي يُسمى أستيل كولين في العضلات أو تدمرها. ومع توفر عدد أقل من مواقع المستقبلات، تتلقى عضلاتك إشارات عصبية أقل. وذلك يسبب ضعفها.

يمكن أن تمنع الأجسام المضادة أيضًا البروتين الذي يُطلق عليه مستقبل التيروسين كيناز الخاص بالعضلات. ويساعد هذا البروتين على تشكيل نقطة اتصال الأعصاب بالعضلات. ويمكن أن تؤدي الأجسام المضادة لهذا البروتين إلى الإصابة بالوهن العضلي الوبيل.

وقد تؤدي الأجسام المضادة لبروتين آخر يُدعى بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدهني ‏(LRP4) دورًا في هذه الحالة. وجدت الدراسات البحثية أجسامًا مضادة أخرى، ومن المرجح أن عدد الأجسام المضادة المشاركة في ذلك يزيد مع الوقت.

يُصاب بعض الأشخاص بالوهن العضلي الوبيل غير الناتج عن الأجسام المضادة الحاجبة للأسيتيل كولين أو مستقبل التيروسين كيناز الخاص بالعضلات أو بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدهني. ويُعرف هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل بالوهن العضلي الوبيل سلبي المصل، كما يعرف أيضًا بالوهن العضلي الوبيل سلبي الأجسام المضادة. وبوجه عام، يعتقد الباحثون أن هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل لا يزال ينتج من مشكلة في المناعة الذاتية، لكن لم يُعثر على الأجسام المضادة المشاركة فيه بعد.

الأعراض

الغدة الزعترية

غدة التوتة جزء من الجهاز المناعي، تقع في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظمة الصدر. ويعتقد الباحثون أن غدة التوتة تنتج الأجسام المضادة التي تمنع عمل الأستيل كولين أو تحفز إنتاجها.

تكون غدة التوتة كبيرة الحجم في مرحلة الطفولة وصغيرة لدى البالغين الأصحاء. ولكنها تكون أكبر من حجمها الطبيعي لدى بعض البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل. بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل تتكون لديهم أورام غدة التوتة أيضًا. وفي العادة لا تكون أورام غدة التوتة سرطانية، أي أنها أورام حميدة، غير أنها قد تتحول إلى أورام سرطانية.

الأسباب

أسباب أخرى

في حالات نادرة، تنجب الأمهات المصابات بالوهن العضلي الوبيل أطفالاً مصابين بهذه الحالة المَرضية. ويُعرف ذلك باسم الوهن العضلي الوبيل في حديثي الولادة. وإذا خضع الأطفال للعلاج فورًا، فإنهم يشفون عادةً خلال شهرين بعد الولادة.

يُولد بعض الأطفال بحالة وراثية نادرة من الوهن العضلي الوبيل، تسمى متلازمة الوهن العضلي الخِلقي.

من العوامل التي قد تُسبب تفاقُم الوهن العضلي الوبيل:

• الإرهاق.
• المرض أو العدوى.
• الجراحة.
• التوتر.
• بعض الأدوية مثل حاصرات بيتا وغلوكونات الكينيدين وسلفات الكينيدين والكينين (Qualaquin) والفينيتوين (Dilantin) وأدوية تخدير معينة وبعض المضادات الحيوية.
• الحمل.
• دورات الحيض.

المضاعفات

Complications of myasthenia gravis are treatable, but some can be life-threatening.

نوبة الوهن العضلي

أزمة الوهن العضلي هي حالة مَرضية مهددة للحياة. وتحدث عندما تصبح العضلات التي تتحكم في التنفس أضعف من أن تؤدي وظيفتها. لذا يلزم الخضوع للعلاج والوضع على جهاز تنفس اصطناعي بشكل طارئ. فالأدوية والعلاجات التي تعمل ترشيح الدم تساعد المرضى على التنفس دون الحاجة إلى جهاز تنفس اصطناعي.

أورام الغدة الزعترية

يظهر لدى بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ورم في غدة التوتة. توجد غدة التوتة أسفل عظم الصدر، وهي جزء من الجهاز المناعي. ومعظم الأورام التي تصيبها، المعروفة باسم الأورام التوتية، ليست سرطانية.

اضطرابات أخرى

يزداد احتمال تعرض المصابين بالوهن العضلي الوبيل للحالات التالية:

• فرط نشاط الغدة الدرقية أو قصور الدرقية. تفرز الغدة الدرقية الموجودة بالرقبة هرمونات تنظم عملية الأيض. وفي حال قصور نشاط الغدة الدرقية، قد تواجهك مشكلات في مقاومة نزلات الزكام وزيادة الوزن وما إلى ذلك. أما فرط نشاط الغدة الدرقية المفرطة فقد يسبب لك صعوبات في التعامل مع الحرارة وانخفاض الوزن وغيرها من المشكلات.
• أمراض المناعة الذاتية. قد يكون الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة.

التشخيص

سيستعرض الطبيب الأعراض التي تشعر بها وتاريخك المَرضي، ويجري لك فحصًا بدنيًا. وقد يطلب منك الطبيب إجراء عدة فحوصات تشمل ما يلي:

الفحص العصبي

قد يفحص الطبيب صحتك العصبية عن طريق اختبار:

• ردود الأفعال اللا إرادية (المنعكسات).
• قوة العضلات.
• التوتر العضلي.
• حاستَي اللمس والبصر.
• التناسق الحركي.
• الاتزان.

يمكن أن تشمل الفحوص التي تُساعد في تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل:

اختبار كيس الثلج

عند الإصابة بتدلّي الجفن، قد يضع طبيبك كيسًا ممتلئًا بالثلج على جفنك. وبعد دقيقتين، يرفع الكيس ويفحص حالة تدلّي الجفن للكشف عن علامات التحسن.

تحليل الدم

قد يكشف اختبار الدم عن وجود أجسام مضادة غير نمطية تُعطل مواقع المستقبِلات؛ حيث تنقل الأعصاب الإشارة إلى العضلات لتتحرك.

التحفيز المتكرر للعصب

في دراسة التوصيل العصبي هذه، تثبَّت مسارات كهربائية على جلدك فوق العضلات المراد اختبارها. وتسري نبضات كهربائية صغيرة عبر المسارات الكهربائية. تقيس هذه النبضات ما إذا كان العصب يمكنه إرسال إشارة إلى العضلة.

خلال هذا الاختبار، يُختبر العصب عدة مرات لملاحظة ما إذا كانت قدرته على إرسال الإشارات تسوء بسبب الإرهاق. وتساعد نتائج هذا الاختبار على تحديد تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل.

مخطط كهربية الليف العضلي (EMG)

يقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي الذي ينتقل بين دماغك وعضلاتك. يتضمن هذا الاختبار إدخال قطب كهربي وهو سلك دقيق من خلال جلدك وفي العضلات لاختبار ألياف عضلة واحدة.

التصوير

قد يطلب الطبيب تصويرًا مقطعيًا محوسبًا أو تصويرًا بالرنينِ المغناطيسي للتحقق من وجود ورم أو أي مشكلة أخرى في غدة التوتة.

اختبارات الوظائف الرئوية

تقيِّم هذه الاختبارات ما إذا كانت الحالة التي لديك تؤثر على تنفسك أم لا.

المعالجة

يمكن أن تساعد أنواع العلاجات المختلفة، إما وحدها أو مجتمعة، على التخفيف من أعراض الوهن العضلي الوبيل. ويعتمد العلاج الذي ستحصل عليه على عمرك ودرجة حدة المرض ومدى سرعة تطوره.

الأدوية

• مثبطات الكولينستيراز. تعزز أدوية مثل البيريدوستيغمين (Mestinon أو Regonal) الاتصال بين الأعصاب والعضلات. علمًا بأن هذه الأدوية ليست علاجًا شافيًا، لكنها قد تحسن انقباض العضلات وقوتها في بعض الحالات.

  تشمل الآثار الجانبية المحتملة اضطراب الجهاز الهضمي والإسهال والغثيان والإفراط في إفراز اللعاب والتعرق.

• الكورتيكوستيرويدات. تعمل الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون (Rayos) على تثبيط الجهاز المناعي، ما يحد من إنتاج الأجسام المضادة. ومع ذلك، قد يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويدات لمدة طويلة إلى حدوث آثار جانبية خطيرة، مثل ترقق العظام وزيادة الوزن وداء السكري وزيادة خطر الإصابة ببعض أنواع العدوى.

• مثبطات المناعة. قد يصف الطبيب أيضًا أدوية أخرى لتغيير استجابة جهاز المناعة. ومن أمثلة هذه الأدوية أذاثيوبرين (Azasan، أو Imuran)، أو مايكوفينولات موفيتيل (Cellcept)، أو سيكلوسبورين (Sandimmune أو Gengraf وغيرهما)، أو الميثوتريكسيت (Trexall) أو تاكروليموس (Astrograf XL، أو Prograf وغيرهما). ويمكن استخدام هذه الأدوية مع الكورتيكوستيرويدات ، علمًا بأنها قد تستغرق عدة أشهر ليبدأ مفعولها في الظهور.

  قد يكون لمثبطات جهاز المناعة آثار جانبية خطيرة، مثل زيادة احتمال الإصابة بالعدوى وتلف الكبد أو الكلى.

المعالجة الوريدية

تُستخدم العلاجات التالية عادةً لمدة قصيرة بهدف علاج الأعراض التي تتفاقم فجأة أو قبل الجراحة أو قبل غيرها من العلاجات الأخرى.

• فصادة البلازما. يستخدم هذا الإجراء عملية ترشيح تُشبه الديلزة (غسيل الكلى). وفيها يُدخل الدم عبر جهاز للتخلص من الأجسام المضادة التي تعوق نقل الإشارات من النهايات العصبية إلى العضلات. لكن التأثيرات الجيدة الناتجة عن هذا الإجراء لا تستمر عادةً سوى بضعة أسابيع. وقد يؤدي تكرار الخضوع لهذا الإجراء إلى صعوبة العثور على الأوردة اللازمة للعلاج.

  تتضمن مخاطر فصادة البلازما انخفاض ضغط الدم أو النزيف أو مشكلات عدم انتظام ضربات القلب أو حدوث تقلصات مؤلمة في العضلات. ويُصاب بعض الأشخاص بتفاعل تحسُّسي تجاه المحاليل المستخدمة في استبدال البلازما.

• حقن الغلوبولين المناعي من خلال الوريد. يمد هذا العلاج جسمك بالأجسام المضادة النموذجية، والتي تبدّل طبيعة استجابة جهازك المناعي. وتظهر فوائد العلاج عادةً خلال أقل من أسبوع، وقد تستمر النتائج مدة 3 إلى 6 أسابيع.

تكون الآثار الجانبية خفيفة عادةً، وقد تشمل قشعريرة ودوخة وصداعًا واحتباس السوائل.

• الأجسام المضادة أحادية النسيلة. يُعطى دواء ريتوكسيماب (Rituxan) وإكليزوماب (Soliris) عن طريق الوريد لعلاج بعض حالات الوهن العضلي الوبيل. وتُستخدم هذه الأدوية في العادة عندما لا تُجدي العلاجات الأخرى نفعًا. ويُمكن أن تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية خطيرة.

الجراحة

يظهر لدى بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل ورم في غدة التوتة. وفي حال الإصابة بورم يسمى الورم التوتي، فسيلزمك إجراء جراحة لاستئصال غدة التوتة، ويُعرف هذا الإجراء باسم استئصال التوتة.

قد يسهم استئصال غدة التوتة في تحسين الأعراض حتى ولو لم تكن مصابًا بورم فيها. غير أن فوائد هذه الجراحة قد تستغرق أعوامًا حتى تظهر.

يمكن إجراء عملية استئصال التوتة في جراحة مفتوحة أو جراحة طفيفة التوغل. وفي العملية الجراحية المفتوحة، يشقّ الجرّاح عظمة الصدر المركزية (عظمة القص) لفتح صدرك وإزالة غدة التوتة.

أما التدخل الجراحي طفيف التوغل فتُستأصل فيه غدة التوتة من خلال شقوق جراحية أصغر. وقد يشمل ما يلي:

• استِئصال غدة التوتة بمساعدة الفيديو. في أحد أشكال هذه الجراحة يصنع الجراحون شقًا صغيرًا في الرقبة أو بضعة شقوق صغيرة على أحد جانبَي الصدر. ثم يستخدمون كاميرا طويلة رفيع -تُسمى منظار الفيديو الداخلي- وأدوات صغيرة لرؤية غدة التوتة وإزالتها.
• استئصال غدة التوتة بمساعدة الروبوت. في هذا النوع من استئصال غدة التوتة يصنع الجراحون عدة شقوق صغيرة في أحد جانبَي الصدر، ويستخدمون نظامًا روبوتيًا لاستئصال غدة التوتة. ويشمل هذا النظام ذراعًا مزودة بكاميرا وأذرعًا ميكانيكية.

تتميز هذه الإجراءات بأنها تسبب فقدانًا أقل للدم وألمًا أخف ومعدلات وفيات أقل وإقامات أقصر في المستشفى مقارنة بالجراحة المفتوحة.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

لمساعدتك على تحقيق أقصى فائدة من طاقتك والتأقلم مع أعراض الوهن العضلي الوبيل:

• عدِّل من روتينك في تناول الطعام. حاول أن تأكل عندما تكون عضلاتك بقوة جيدة. خُذْ وقتك في مضغ الطعام وتمهَّل بين تناول كل لقمة وأخرى. قد يكون تناوُل عدة وجبات صغيرة على مدار اليوم أمرًا سهلًا. حاوِلْ أيضًا أن تتناول المأكولات الرخوة أو الطرية وتجنَّب المأكولات التي تتطلَّب الكثير من المضغ كالفواكه أو الخضراوات الطازجة.
• اتخذ تدابير الحماية في المنزل. ركِّب مقابض إمساك أو درابزين في الأماكن التي تحتاج فيها إلى دعم الحركة؛ كالمكان المجاور لحوض الاستحمام أو درجات السلم. حافظ على نظافة الأرض وأزل السجاد. وأبقِ الممرات والأروقة والأرصفة خارج منزلك خالية من أوراق الشجر والثلوج وغيرها من العوائق المحتملة التي قد تُسبب عرقلتك.
• استخدم الأجهزة والأدوات الكهربائية. للحفاظ على طاقتك، يمكنك استخدام فرشاة أسنان كهربائية وفتاحات العلب الكهربائية وغيرها من الأدوات الكهربائية لتأدية المهمات.
• ضع لصيقة جلدية على العين. إذا كنت مصابًا بازدواج الرؤية، فقد يكون وضع لصيقة جلدية على العين مفيدًا. جرب وضع لصيقة جلدية على العين أثناء الكتابة أو القراءة أو مشاهدة التلفزيون. وبدِّل وضع اللصيقة الجلدية على العين الأخرى بانتظام للمساعدة على تخفيف إجهاد العين.
• خطط لما تريد فعله. إذا كانت لديك مهمات عليك القيام بها أو ترغب في الذهاب للتسوق مثلًا، فخطط لإنجاز تلك الأمور عندما تكون بكامل طاقتك.

التأقلم والدعم

يمكن أن يكون التأقلم مع الوهن العضلي الوبيل أمرًا صعبًا لك ولأحبائك. وقد يؤدي الإجهاد إلى تفاقم حالتك؛ لذا ابحث عن طرق للاسترخاء. واطلب المساعدة عند الحاجة إليها.

تعرَّف على كل ما يمكنك فعله بشأن حالتك، واجعل المقربين منك يتعرفون على ذلك أيضًا. قد تستفيدون جميعًا من إحدى مجموعات الدعم التي تتيح لك مقابلة أشخاص يفهمون ما تمر به أنت وأفراد أسرتك.

التحضير للموعد

ستبدأ على الأرجح بزيارة طبيب الرعاية الأولية الذي سيحيلك بعد ذلك إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز العصبي لمزيد من التقييم.

وإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

اصطحب أحد الأصدقاء أو الأقارب لمساعدتك في استيعاب المعلومات التي تُقدَّم لك. جهِّز قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ومتى بدأت.
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تأخذها، مع ذكر الجرعات.
• الأسئلة التي يمكنك طرحها على الطبيب.

فيما يلي بعض الأسئلة التي يمكن طرحها على الطبيب فيما يتعلق بالوهن العضلي الوبيل:

• ما السبب المحتمل لحدوث هذه الأعراض؟
• ما الفحوصات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟
• ما مسار العلاج الذي تُوصي به؟
• ما بدائل النهج الذي تقترحه؟
• أعاني من حالات مَرَضية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
• هل هناك قيود ينبغي عليَّ اتباعها؟
• هل هناك منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكِنُني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تشغل بالك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

استعد للإجابة عن الأسئلة التي يحتمل أن يطرحها عليك الطبيب مثل:

• هل أعراضك مستمرة أم متقطعة؟
• ما درجة شدة الأعراض لديك؟
• ما الذي يُحسّن أعراضك، إن وُجد؟
• ما الذي يزيد حِدّة أعراضك، إن وُجد؟