Pheochromocytoma (ورم القواتم)

نظرة عامة

ورم القواتم ورمٌ نادر ينمو في إحدى الغدتين الكظريتين. في أغلب الأحيان، لا يكون الورم سرطانًا. وعندما يكون الورم غير سرطاني، يُسمى ورمًا حميدًا.

يحتوي الجسم على غدتين كظريتين، توجد كل واحدة منهما في الجزء العلوي من كل كُلية. وتنتج الغدتان الكظريتان الهرمونات التي تساعد على التحكم في العمليات الأساسية في الجسم، مثل ضغط الدم. وغالبًا ما يتكوَّن ورم القواتم في إحدى الغدتين الكظريتين فقط. لكن الأورام يمكن أن تنمو في كلتا الغدتين الكظريتين.

عند الإصابة بورم القواتم، يفرز الورم هرمونات يمكن أن تسبب ظهور أعراض مختلفة. ومن هذه الأعراض ارتفاع ضغط الدم والصداع والتعرُّق وأعراض نوبات الهلع. وإذا لم يُعالَج ورم القواتم، فقد يسبب تلفًا شديدًا أو مهددًا للحياة في أجهزة الجسم الأخرى.

غالبًا ما يرجع ضغط الدم إلى معدلاته الطبيعية بعد إجراء جراحة استئصال ورم القواتم.

الأعراض

غالبًا ما يُسبب ورم القواتم الأعراض الآتية:

• ارتفاع ضغط الدم.
• الصداع.
• التعرق المفرط.
• سرعة نبضات القلب.

تظهر على بعض الأشخاص المصابين بورم القواتم أعراض أيضًا مثل:

• ارتعاش عصبي.
• تحوُّل لون الجلد إلى لون أفتح، ويسمى أيضًا الشحوب.
• ضيق النفس.
• أعراض من نوع نوبة الهلع، التي قد تشمل خوفًا شديدًا مفاجئًا.
• القلق أو الشعور بدنو الأجل.
• مشكلات في الرؤية.
• الإمساك.
• فقدان الوزن.

لا تظهر على بعض المصابين بورم القواتم أي أعراض. ولا يدركون أنهم مصابون بورم إلى أن يُجرى اختبار تصويري للعثور عليه.

نوبات الأعراض

في أغلب الأحيان، تظهر أعراض ورم القواتم وتزول. وعندما تبدأ الأعراض فجأة ويتكرر حدوثها، فإنها تُعرف باسم النوبات. وقد يكون أو لا يكون هناك سبب لحدوث هذه النوبات.

قد تؤدي بعض الأنشطة أو الحالات المرضية إلى حدوث نوبة، منها:

• العمل البدني الشاق.
• القلق أو التوتر.
• التغيرات في وضعية الجسم، مثل: الانحناء أو التحول من الجلوس أو الاستلقاء إلى الوقوف.
• المخاض والولادة.
• الجراحة والدواء الذي يجعلك في حالة أشبه بالنوم أثناء الجراحة، ما يُعرف باسم التخدير.

كما قد تؤدي الأطعمة الغنية بالتيرامين، وهي مادة توثر في ضغط الدم، إلى حدوث نوبات. يَكثُر وجود التيرامين في الأطعمة المخمرة، أو المُعتَّقة، أو المُخلَّلة، أو المُعالَجَة، أو مفرطة النضج، أو العَفِنة. تشمل هذه الأطعمة ما يأتي:

• بعض أنواع الأجبان.
• بعض أنواع البيرة والنبيذ.
• فول الصويا أو المنتجات التي تحتوي على فول الصويا.
• الشوكولاتة.
• اللحوم المجفَّفة أو المُدخَّنة.

تشمل بعض الأدوية والعقاقير التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث النوبات ما يأتي:

• أدوية الاكتئاب التي تُسمَّى مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات. ومن أمثلتها أميتريبتيلين وديزيبرامين (Norpramin).
• أدوية الاكتئاب التي تُسمَّى مثبطات الأكسيداز أحادي الأمين (MAOI) مثل فينيلزين (Nardil)، وترانيلسيبرومين (Parnate)، وأيزوكربوكسازيد (Marplan). يزداد خطر حدوث النوبات عند تناوُل هذه الأدوية مع الأطعمة أو المشروبات الغنية بالتيرامين.
• الأدوية المنبهة، مثل: الكافيين أو الأمفيتامينات أو الكوكايين.

When to see a doctor

ارتفاع ضغط الدم هو أحد الأعراض الرئيسية لورم القواتم. لكن معظم الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم غير مصابين بورم الغدة الكظرية. ولذلك يُرجى استشارة اختصاصي الرعاية الصحية في حال انطباق أي من العوامل الآتية على حالتك:

• نوبات من الأعراض المرتبطة بورم القواتم، مثل الصداع والتعرق وتسارع نبض القلب وخفقانه بشدة.
• الصعوبة في التحكم في ارتفاع ضغط الدم بعلاجك الحالي.
• ارتفاع ضغط الدم الذي يبدأ قبل سن 20 عامًا.
• نوبات متكررة من الارتفاع الكبير في ضغط الدم.
• سيرة مرضية عائلية للإصابة بورم القواتم.
• سيرة مرضية عائلية للإصابة بحالة وراثية ذات صلة. وتشمل هذه الحالات الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2 (MEN 2) وداء فون هيبل لينداو ومتلازمات ورم المستقتمات الوراثية والورام الليفي العصبي من النوع الأول.

الأسباب

لم يتوصل الباحثون إلى أسباب الإصابة بورم القواتم. يتكون الورم في خلايا تُسمى خلايا أليفة الكروم. وتوجد هذه الخلايا في منتصف الغدة الكظرية. وتُفرِز هرمونات معينة، أهمها الأدرينالين والنورأدرينالين. وتعمل هذه الهرمونات على التحكم في العديد من وظائف الجسم مثل سرعة القلب وضغط الدم وسكر الدم.

يحفز الأدرينالين والنورأدرينالين استجابة الجسم عن طريق الهروب أو المواجهة. وتحدث هذه الاستجابة عندما يعتقد الجسم أنه معرَّض للخطر. ويسبب الهرمونان ارتفاعًا في ضغط الدم وتسرعًا في ضربات القلب. كما يجهِّزان أجهزة الجسم الأخرى ليتمكن الشخص من الاستجابة بسرعة. يسبب ورم القواتم زيادة إفراز هذين الهرمونين. ويسبب إفرازَهما حتى إذا لم يكن الشخص معرضًا للخطر.

توجد معظم الخلايا أليفة الكروم في الغدد الكظرية. لكن هناك عناقيد صغيرة من هذه الخلايا موجودة أيضًا في القلب والرأس والعنق والمثانة وجدار المعدة وعلى طول العمود الفقري. وتُسمى على أورام الخلايا أليفة الكروم الموجودة خارج الغدد الكظرية أورام المستقتمات. وقد تُلحِق بالجسم الآثار نفسها التي يسببها ورم القواتم.

عوامل الخطورة

يمكن أن يؤدي سن الشخص وبعض الحالات المرضية التي أصيب بها إلى زيادة خطر الإصابة بورم القواتم.

تُكتشف معظم أورام القواتم عند الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و50 عامًا. لكن هذا الورم قد يتكون في أي مرحلة عمرية.

يكون المصابون ببعض الحالات الوراثية النادرة معرضين بشكل أكبر لخطر الإصابة بأورام القواتم. وقد تكون الأورام حميدة، أي غير سرطانية. أو قد تكون خبيثة، أي سرطانية. غالبًا ما تتكون الأورام الحميدة المرتبطة بهذه الحالات الوراثية في كلتا الغدتين الكظريتين. وتشمل الحالات الوراثية المرتبطة بورم القواتم ما يأتي:

• الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2 (MEN 2). يمكن أن تسبب هذه الحالة تكوُّنَ أورام في أكثر من جزء من أجزاء جهاز إنتاج الهرمونات في الجسم، المُسمى بجهاز الغدد الصماء. وهناك نوعان من الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2 وهما النوع 2A والنوع 2B. ويمكن أن يكوِّن كلاهما أورام القواتم. أما الأورام الأخرى المرتبطة بهذه الحالة فيمكن أن تظهر في أجزاء أخرى من الجسم. ومن هذه الأجزاء الغدة الدرقية والغدد الدريقية والشفتان والفم والجهاز الهضمي.
• داء فون هيبل لينداو. يمكن أن تسبب هذه الحالة تكوُّنَ أورام في أجزاء عديدة في الجسم. وتشمل الأماكن المحتملة الدماغَ والحبل النخاعي وجهاز الغدد الصماء والبنكرياس والكليتين.
• الورم الليفي العصبي من النوع 1. تسبب هذه الحالة تكوُّنَ أورام في الجلد تُسمى الأورام الليفية العصبية. كما يمكن أن تسبب تكوُّنَ أورام العصب الموجود في الجزء الخلفي من العين والذي يتصل بالدماغ، ويُسمى العصب البصري.
• متلازمات ورم المستقتمات الوراثية. تنتقل هذه الحالات عبر العائلات. ويمكن أن تؤدي إلى تكوُّن أورام القواتم أو أورام المستقتمات.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي ورم القواتم إلى مشكلات صحية أخرى. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم المرتبط بورم القواتم إلى تضرر بعض أعضاء الجسم، خاصةً أنسجة جهاز القلب والأوعية الدموية والدماغ والكلى. ويمكن أن يُسبب هذا الضرر الإصابة بحالات مرضية خطيرة، منها ما يأتي:

• أمراض القلب.
• السكتة الدماغية.
• الفشل الكلوي.
• فقدان البصر.

الأورام السرطانية

في حالات نادرة يصبح ورم القواتم ورمًا سرطانيًا وتنتشر خلايا السرطان إلى أجزاء أخرى من الجسم. تنتقل خلايا السرطان في الغالب من ورم القواتم أو ورم المستقتمات إلى الجهاز اللمفي أو العظام أو الكبد أو الرئتين.

التشخيص

لتحديد ما إذا كنت مصابًا بورم القواتم، سيطلب اختصاصي الرعاية الصحية على الراجح إجراء اختبارات متنوعة.

اختبارات معملية

تقيس هذه الاختبارات مستويات هرمونات الأدرينالين والنورأدرينالين والمواد التي قد تنتج من هذه الهرمونات وتُسمَّى الميتانيفرين. يكون ارتفاع مستويات الميتانيفرين أكثر شيوعًا عندما يكون الشخص مصابًا بورم القواتم. وتقل احتمالية ارتفاع مستويات الميتانيفرين عندما يكون سبب الأعراض التي تظهر على الشخص مرضًا آخر غير ورم القواتم.

• اختبار البول على مدار 24 ساعة. في هذا الاختبار، تجمع عيِّنة بول كل مرة تتبول فيها خلال فترة 24 ساعة. اطلُب الحصول على توجيهات مكتوبة عن كيفية تخزين العينات، وتمييزها وإعادتها.
• اختبار الدم. يسحب اختصاصي الرعاية الصحية عيِّنة من الدم لفحصها في المختبر.

اسأل اختصاصي الرعاية الصحية عما إذا كانت هناك أي تحضيرات خاصة بكلا نوعي الاختبار. فقد يُطلب منك على سبيل المثال الامتناع عن تناول الطعام لفترة زمنية معينة قبل الاختبار. ويُسمى ذلك بالصيام. أو قد يُطلب منك عدم تناوُل دواء معين. ولا تتخطَّ جرعة الدواء إلا إذا أخبرك أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية بذلك وأعطاك التوجيهات.

اختبارات التصوير الطبي

إذا أظهرت نتائج الفحوصات المخبرية وجود مؤشرات على الإصابة بورم القواتم، فيلزم إجراء اختبارات تصويرية. ومن المحتمل أن يطلب اختصاصي الرعاية الصحية إجراء واحد أو أكثر من هذه الاختبارات لرؤية ما إذا كنت مصابًا بورم. وقد تشمل هذه الاختبارات ما يأتي:

• التصوير المقطعي المحوسب، الذي يجمع مجموعة من صور الأشعة السينية المُلتقَطة من زوايا مختلفة للجسم.
• التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي يستخدم موجاتٍ راديوية ومجالاً مغناطيسيًا لإنشاء صور مفصَّلة.
• التصوير بالأشعة باستخدام ميتا أيودوبنزيل جوانيدين، الذي يمكنه اكتشاف كميات ضئيلة من مركّب ناشط إشعاعيًا يُحقن إلى مجرى الدم. وتمتص أورام القواتم هذا المركّب.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، الذي يمكنه أيضًا اكتشاف المركَّبات الناشطة إشعاعيًا التي يمتصها الورم.

يمكن الكشف عن وجود ورم في الغدة الكظرية أثناء إجراء اختبارات تصويرية لأسباب أخرى. وإذا وُجد ورم، فغالبًا ما سيطلب اختصاصي الرعاية الصحية إجراء مزيد من الاختبارات لمعرفة ما إذا كان الورم يتطلب علاجًا.

اختبارات الجينات الوراثية

قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بإجراء اختبارات وراثية لمعرفة ما إذا كان ورم القواتم مرتبطًا بإحدى الحالات الوراثية أم لا. قد تكون المعلومات حول العوامل الوراثية المحتملة مهمة لأسباب عديدة، منها ما يأتي:

• يمكن أن تُسبب بعض الحالات الوراثية حدوث أكثر من حالة مرضية واحدة. لذا، قد تُظهر نتائج الاختبارات الحاجة إلى إجراء فحص للكشف عن حالات مرضية أخرى.
• من المرجح أن تحدث بعض الحالات المرضية الوراثية مرة أخرى أو أن تكون سرطانًا. لذا، قد تؤثر نتائج الاختبارات في قرارات العلاج أو الخطط طويلة المدى لتتبع الحالة الصحية.
• قد تشير نتائج الاختبارات إلى ضرورة فحص أفراد العائلة الآخرين للكشف عن ورم القواتم أو الحالات المَرضية ذات الصلة.

يمكن أن تساعدك الاستشارة الوراثية على فهم نتائج اختبار الجينات. كما قد تساعد عائلتك على التعامل مع أي مشكلات تتعلق بالصحة العقلية مرتبطة بالتوتر الناتج عن اختبار الجينات.

المعالجة

العلاج الأساسي لورم القواتم إجراء جراحة لاستئصال الورم. وقبل الخضوع للجراحة، من المحتمل أن يصف لك اختصاصي الرعاية الصحية بعض أدوية ضغط الدم. حيث تمنع هذه الأدوية عمل الهرمونات مرتفعة الأدرينالين لتقليل خطر التعرض لارتفاع ضغط الدم بمستويات خطيرة أثناء الجراحة.

الاستعدادات قبل العملية الجراحية

ستتناول الأدوية لمدة 7 أيام إلى 14 يومًا على الأرجح قبل الجراحة للمساعدة على خفض ضغط الدم. وستحل هذه الأدوية محل أدوية ضغط الدم التي تأخذها أو تُضاف إليها. وقد تُنصح كذلك باتباع نظام غذائي غني بالصوديوم.

تساعد بعض الأدوية، مثل حاصرات مستقبلات ألفا وحاصرات مستقبلات بيتا ومحصرات قنوات الكالسيوم، على إبقاء الأوردة والشرايين الصغيرة مفتوحة ومرتخية. وذلك يحسن من تدفق الدم ويؤدي إلى انخفاض ضغط الدم. وقد تؤدي بعض هذه الأدوية أيضًا إلى نبض القلب ببطء أكثر وبقوة أقل. ويمكن أن يخفض هذا ضغط الدم أكثر.

نظرًا إلى أن هذه الأدوية توسع الأوعية الدموية، فإنها تُسبب انخفاض كمية السوائل داخل الأوعية الدموية. ويمكن أن يسبب ذلك انخفاضًا خطيرًا في ضغط الدم عند الوقوف. ويمكن أن يسحب النظام الغذائي الغني بالصوديوم مزيد من السوائل داخل الأوعية الدموية. ويساعد هذا على منع انخفاض ضغط الدم أثناء الجراحة وبعدها.

الجراحة

في أغلب الأحيان، يعمل الجراح بضعة فتحات صغيرة تُسمى شقوقًا جراحية في منطقة المعدة. ليُدخل من خلالها أجهزة تشبه العصا مجهزة بكاميرات فيديو وأدوات صغيرة لإجراء الجراحة. وهو ما يُعرف باسم الجراحة بتنظير البطن. يُجري بعض الجراحين هذا الإجراء باستخدام التكنولوجيا الروبوتية. حيث يجلسون على وحدة تحكم قريبة ويتحكمون في الأذرع الروبوتية التي تحمل الكاميرا والأدوات الجراحية. إذا كان الورم كبيرًا للغاية، فقد تكون هناك حاجة إلى إجراء عملية جراحية تتضمن عمل شق أكبر وفتح تجويف البطن.

غالبًا ما يستأصل الجراح الغدة الكظرية المصابة بورم القواتم بأكملها. لكنه قد يستأصل الورم فقط، ويترك بعض الأنسجة السليمة في الغدة الكظرية. وقد يتم ذلك في حال استئصال الغدة الكظرية الأخرى أيضًا. أو في حال وجود أورام في كلتا الغدتين الكظريتين.

إذا كان الورم سرطانيًا، وانتشر السرطان إلى أعضاء أخرى، فقد لا تنجح الجراحة في استئصال جميع الأنسجة السرطانية. إلا أن استئصال أكبر قدر ممكن من الورم مع المعالجة الطبية قد يخفف من أعراض ورم القواتم. كما أنه يُسِّهل التحكم في ضغط الدم.

بعد الجراحة

إذا بقيت غدة كظرية واحدة سليمة، فيمكنها تأدية الوظائف التي تؤديها الغدتان في العادة. وغالبًا، يصبح ضغط الدم طبيعيًا بعد العملية الجراحية. يلزمك الخضوع لفحوصات دورية مع اختصاصي الرعاية الصحية لبقية حياتك. تهدف هذه المواعيد الطبية إلى متابعة صحتك، واكتشاف أي مشكلات صحية أخرى، والتأكد من عودة الورم. إذا أُزيلت كلتا الغدتَين الكظريتَين، فستحتاج إلى تناوُل الستيرويدات لبقية حياتك. تعمل هذه الأدوية على تعويض بعض الهرمونات التي تنتجها الغدَّتان الكظريتان.

علاجات السرطان

يُصنَّف عدد قليل للغاية من أورام القواتم على أنها أورام سرطانية. لذلك، تظل الأبحاث حول أفضل العلاجات محدودة. وتشمل أنواع علاجات الأورام السرطانية والخلايا السرطانية التي تنتشر في الجسم، الناشئة عن أحد أورام القواتم، ما يأتي:

• العلاجات الاستهدافية. تستخدم هذه العلاجات دواءً ممزوجًا بمادة ناشطة إشعاعيًا تستهدف الخلايا السرطانية وتقضي عليها.
• العلاج الكيميائي. يستخدم هذا العلاج أدوية قوية تقضي على الخلايا السرطانية سريعة النمو. وقد يساعد على تخفيف الأعراض لدى الأشخاص المصابين بأورام القواتم الذين انتشر السرطان لديهم.
• العلاج الإشعاعي. يستخدم هذا العلاج حزم طاقة مكثفة للقضاء على الخلايا السرطانية. قد يخفف أعراض الأورام التي تنتشر في العظام وتسبب آلامًا.
• الاستئصال. يمكن أن يدمر هذا العلاج الأورام السرطانية من خلال درجات الحرارة المنخفضة للغاية أو الموجات الراديوية عالية الطاقة أو الكحول الإيثيلي.

التحضير للموعد

عادةً ما تكون الخطوة الأولى استشارة اختصاصي الرعاية الصحية الأوّلية. وقد تُحال بعد ذلك إلى اختصاصي في الحالات الهرمونية يُسمى اختصاصي الغدد الصماء.

إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد الطبي. اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك إن أمكن. فيمكن أن يساعدك هذا الشخص على تذكُّر المعلومات التي يقدمها إليك فريق الرعاية.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد طبي، اسأل إن كان هناك ما يتعين عليك فعله سابقًا. فقد يُطلب منك على سبيل المثال الامتناع عن تناول الطعام لفترة زمنية معينة قبل الموعد الطبي. ويُسمى ذلك بالصيام. أو قد تحتاج إلى إجراء تغييرات في تناول الدواء قبل الخضوع لاختبار معين.

أعدَّ قائمة بما يأتي قبل الموعد الطبي:

• الأعراض، ومن بينها أي تغييرات تطرأ على ما تشعر به عادةً، ووقت بدئها ومدة استمرارها.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أسباب التوتر الشديد والتغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا والسيرة المرضية الطبية للعائلة.
• كل الأدوية والفيتامينات والمستحضرات العشبية والمكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، مع ذِكر الجرعات.
• الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

مِن الأسئلة التي تطرحها على اختصاصي الرعاية الصحية:

• ما السبب المرجح للأعراض التي أشعر بها؟
• بخلاف السبب المرجَّح، ما الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل حالتي مؤقتة أم مزمنة على الأرجح؟
• ما العلاج الذي توصي به؟
• هل توجد خيارات علاجية أخرى غير العلاج الرئيسي الذي اقترحتَه؟
• لديَّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل معها جميعًا على أفضل نحو؟
• هل هناك قيود ينبغي لي الالتزام بها؟
• هل يجب أن أراجع اختصاصيًا؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء موعدك الطبي.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية بعض الأسئلة، ومنها:

• هل الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يُحسِّن الأعراض؟
• وما الذي يبدو أنه يحفز ظهور الأعراض أو يجعلها تتفاقم، إن وجد؟
• هل لديك أي مشكلات طبية أخرى؟ إذا كان الأمر كذلك، فما العلاج الذي تأخذه؟
• هل لديك سيرة مرضية للعائلة للإصابة بأورام الغدة الكظرية أو أورام الغدد الصماء الأخرى؟