التصلّب الجانبي الأوّلي (PLS)

نظرة عامة

التصلب الجانبي الأولي نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية (العصبونات الحركية). وتؤثر أمراض الخلايا العصبية الحركية على الخلايا العصبية في الدماغ التي تتحكم في الحركة. وفي حالة التصلب الجانبي الأولي، يسبب انهيار الخلايا العصبية ضعفًا في العضلات المتحكمة في الساقين والذراعين واللسان.

تبدأ الأعراض في العادة بوجود مشكلات في الاتزان. وقد يتحرك المصابون بالتصلب الجانبي الأولي ببطء ويترنحون في المشي. وبمرور الوقت، تتفاقم الأعراض لتشمل وجود مشكلة في اليدين والذراعين، تليها مشكلات في المضغ والبلع والتحدث. وفي حالات قليلة، قد تبدأ الحالة بمشكلات في التحدث والبلع.

يمكن أن تحدث هذه الحالة المرضية النادرة في أي سن، ولكنها تحدث عادةً بين عمر 40 و 60 عامًا. يشيع التصلب الجانبي الأولي لدى الرجال أكثر من النساء. ونادرًا ما يظهر التصلب الجانبي الأولي في الطفولة المبكرة. وهذا النوع الفرعي يُعرف باسم التصلب الجانبي الأولي اليفعي. ويحدث التصلب الجانبي الأولي اليفعي بسبب تغير في أحد الجينات المنتقلة من الوالدين معًا إلى الطفل.

يحدث عادةً خلط بين التصلب الجانبي الأولي ومرض آخر أكثر شيوعًا من أمراض العصبون الحركي يُسمى مرض التصلب الجانبي الضموري. ورغم ارتباطه التصلب الجانبي الأولي المحتمل بالتصلب الجانبي الضموري، فإنه يتفاقم بوتيرة أبطأ من التصلب الجانبي الضموري، وفي أغلب الحالات لا يكون حالة مميتة.

الأعراض

تستغرق أعراض التصلب الجانبي الأولي سنوات عادةً لتتطور وتتفاقم. تبدأ الأعراض عمومًا في الساقين. وفي حالات نادرة، يبدأ التصلب الجانبي الأولي بضعف في اللسان أو اليدين. ثم ينتقل الضعف بشكل تدريجي إلى أسفل الحبل النخاعي وصولاً إلى الساقين. ومع ذلك، تتفاوت الأعراض من شخص لآخر. وقد تشمل الأعراض ما يلي:

• تيبّس وضعف وتشنجات العضلات في الساقين. وهذا يعرف باسم التشنج. وفي حالات نادرة، يبدأ التشنج في رجل واحدة أولاً ثم ينتقل إلى الذراعين واليدين واللسان والفك.
• بطء الحركة.
• التعثر والشعور بالثقل وصعوبة الاتزان.
• صعوبة تحريك اليدين.
• بحة الصوت وبطء الكلام وتداخله وسيلان اللعاب.
• صعوبة المضغ والبلع.
• وفي بعض الأحيان، تحدث تغيرات متكررة وسريعة ومكثفة في المشاعر.
• وفي حالات نادرة، تحدث مشكلات في التنفس والمثانة في مراحل متأخرة من المرض.

متى تزور الطبيب؟

احجز موعدًا طبيًا لزيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت لديك مشكلات مستمرة متعلقة بتيبّس الساقين أو الذراعين أو ضعفهما. واستشر اختصاصي الرعاية الصحية أيضًا إذا كنت تواجه صعوبة في البلغ أو الكلام.

إذا أُصيب طفلك بتشنُّجات عضلية أو بدا أنه يفقد توازنه أكثر من المعتاد، فينبغي اصطحابه إلى اختصاصي رعاية صحية لتقييم حالته.

الأسباب

في حالة الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي، تتحلل الخلايا العصبية الموجودة في الدماغ التي تتحكم في الحركة تحللاً بطيئًا وتتوقف عن العمل. ويُطلق على هذه الخلايا اسم الخلايا العصبية الحركية العلوية.

ونتيجة لذلك، لا تتمكن الأعصاب من تفعيل الخلايا العصبية الحركية الموجودة في الحبل النخاعي الذي يتحكم في العضلات الإرادية. ويؤدي فقدان التحكم هذا إلى مشكلات في الحركة. قد يواجه الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الأولي مشكلات في الاتزان، ويصابون بالضعف وبطء الحركة والترنُّح. يمكن أن يسبب التصلب الجانبي الأولي أيضًا مشكلات في الكلام والبلع.

التصلب الجانبي الأولي الذي يبدأ من سن البلوغ

ما زال سبب الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي الذي يبدأ في مرحلة البلوغ مجهولًا. ففي معظم الحالات، لا يكون المرض موروثًا. ولا يُعرف أيضًا سبب لحدوثه ولا لكيفية حدوثه.

التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي

يحدث مرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي بسبب تغيرات في جين التصلب الجانبي الضموري 2 (ALS2).

لم يتمكن الباحثون من فهم كيفية تسبُّب هذا الجين في الإصابة بالمرض، لكنهم يعلمون أن جين التصلب الجانبي الضموري 2 يُعطي التعليمات لتكوين بروتين يُسمى الألسين (alsin). ويوجد الألسين في خلايا العصبونات الحركية. وعندما تتغيَّر التعليمات لدى الشخص المصاب بمرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي، يصبح بروتين الألسين غير مستقر ولا يؤدي الوظيفة المطلوبة منه، ويؤثر ذلك على أداء العضلة لوظيفتها.

التصلب الجانبي الأولي اليفعي مرض وراثي صبغي جسدي متنحٍّ؛ ما يعني أن كِلا الوالدين يجب أن يكونا حاملين للجين حتى ينتقل للطفل. ومع ذلك فلا ينبغي بالضرورة أن يكونا مصابَين بالمرض.

عوامل الخطورة

لا توجد عوامل خطورة بيئية محددة مرتبطة بالإصابة بالتصلب الجانبي الأولي.

المضاعفات

قد يستغرق مرض التصلب الجانبي الأولي ما يصل إلى 20 عامًا حتى يتفاقم. وتتفاوت أعراضه من شخص لآخر. قد يظل بعض المصابين قادرين على المشي، ولكن سيحتاج البعض الآخر إلى استخدام الكراسي المتحركة أو غيرها من الأجهزة المساعدة في نهاية المطاف.

وفي معظم الحالات، لا يُعتقد أن التصلب الجانبي الأولي لدى البالغين يُقصِّر متوسط العمر المتوقع. ولكنه قد يؤثر تدريجيًّا في جودة الحياة مع تزايد الإعاقة العضلية. ويمكن أن تؤدي العضلات الضعيفة إلى التعرض للسقوط، ما قد ينتج عنه إصابات. وقد تسبب مشكلات المضغ والبلع سوء التغذية. وربما تصبح الأنشطة الروتينية اليومية مثل الاستحمام وارتداء الملابس أكثر صعوبة.

قد يتعرض المصابون بالتصلب الجانبي الأولي إلى مشكلات في التفكير، وهو ما يُعرف بالانحدار الإدراكي. أو قد تطرأ بعض التغيرات على سلوكهم. وفي بعض الحالات، تتداخل الأعراض الظاهرة مع أعراض الخرف الجبهي الصدغي.

التشخيص

لا يوجد اختبار واحد يؤكد تشخيص التصلب الجانبي الأولي. يمكن أن يسبب التصلّب الجانبي الأولي أعراضًا مشابهة لغيره من الأمراض العصبية مثل التصلّب المتعدد والتصلّب الجانبي الضموري. لذلك، من المرجح أن تحتاج إلى عدة اختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى.

يسجل الطبيب بعناية السيرة المرضية الطبية لك ولعائلتك ويُجري لك فحصًا عصبيًا أولاً. ثم قد تخضع للاختبارات الآتية:

• فحص الدم. سوف تخضع لاختبارات الدم للبحث عن أي عدوى أو أي أسباب أخرى محتملة لضعف العضلات.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. قد يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي أو اختبارات التصوير الأخرى للدماغ أو العمود الفقري عن تكسر للخلايا العصبية. يمكن أن يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا أسبابًا أخرى للأعراض، مثل المشكلات الهيكلية أو التصلُّب المتعدد أو أورام الحبل النخاعي.

• تخطيط كهربية العضل. يهدف الاختبار إلى تقييم النشاط الكهربائي للعضلات في حال انقباضها وانبساطها. ويقيس هذا الاختبار أيضًا مدى تضرر الخلايا العصبية الحركية السفلية. ويساعد ذلك على التفريق بين التصلب الجانبي الأولي الذي يصيب الخلايا العصبية الحركية العلوية، والتصلب الجانبي الضموري الذي يؤثر في الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية معًا.

  أثناء تخطيط كهربية العضل، يُدخل الطبيب قطبًا صغيرًا يشبه الإبرة عبر الجلد إلى العضلات المختلفة.

• دراسات توصيل الأعصاب. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب. ويقيس مستوى منخفض من التيار الكهربائي قدرة أعصابك على إرسال النبضات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم.
• البزل القَطَني، ويُعرف أيضًا باسم البزل النخاعي. يمكن أن يساعد البزل النخاعي على استبعاد التصلب المتعدد وحالات العَدوى والحالات المرضية الأخرى. تُدخَل إبرة رفيعة مجوَّفة في القناة النخاعية للحصول على عينات صغيرة من السائل الدماغي النخاعي. وهو السائل المحيط بالدماغ والحبل النخاعي. ثم تُحلَّل العينات في أحد المختبرات.

قد يستغرق الوصول إلى تشخيص أحيانًا ما بين ثلاث إلى أربع سنوات. ويرجع ذلك إلى أن التصلب الجانبي الضموري المبكر يمكن أن يُشبه التصلب الجانبي الأولي إلى أن تظهر أعراض أخرى بعد سنوات قليلة. وقد يُطلب منك العودة لتكرار اختبارات تخطيط كهربية العضل لثلاث أو أربع سنوات قبل تأكيد تشخيص الإصابة بمرض التصلب الجانبي الأولي.

قد يُجرى اختبار الجينات عند الاشتباه في الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري اليفعي. وقد يُنصح أيضًا بالاستشارات الجينية.

المعالجة

لا توجد طرق علاجية للوقاية من التصلب الجانبي الأولي أو إيقافه أو التعافي منه. ويركز العلاج على تخفيف الأعراض والحفاظ على أداء الوظائف.

الدواء

قد تتناول أدوية لتخفيف الأعراض الآتية:

• تقلصات العضلات (التشنج). يمكن تخفيف تشنجات العضلات باستخدام باكلوفين (Fleqsuvy أو Ozobax أو Lyvispah) أو تيزانيدين (Zanaflex) أو كلونازيبام (Klonopin). وتُؤخذ هذه الأدوية عن طريق الفم.

  إذا لم تنجح الأدوية التي تُؤخذ عن طريق الفم في السيطرة على تشنجات العضلات، فقد يوصي الطبيب بإجراء جراحة لزرع مضخة دواء. وهذه المضخة توصل الباكلوفين مباشرةً إلى السائل النخاعي.

• التغيرات العاطفية. إذا كنت تشعر بتقلبات متكررة وسريعة وحادة في مزاجك، فقد تُوصف لك مضادات الاكتئاب.
• سيلان اللعاب. قد يخفف أميتريبتيلين أو أي أدوية أخرى من سيلان اللعاب.

العلاج الطبيعي والعلاج المهني

قد تساعد تمارين الإطالة والتقوية في الحفاظ على قوة العضلات ومرونتها ونطاق حركتها. وقد تساعد التمارين أيضًا في منع الإصابة بتصلُّب المفاصل.

علاج أمراض النطق واللغة

قد تكون معالجة النطق مفيدة في تعزيز التواصل وتحسين البلع في حال إصابة عضلات الوجه بمرض التصلّب الجانبي الأولي.

الدعم الغذائي

إذا واجهت صعوبات في المضغ والبلع، فيمكن لاختصاصي النُّظم الغذائية تقديم نصائح بشأن النظام الغذائي أو المكملات الغذائية أو الأساليب الخاصة للتغذية. ويمكن أن يساعدك هذا على الحفاظ على وزن جسمك عندما تجعل الأعراض تناول الطعام صعبًا.

الأجهزة المساعدة

مع تفاقم أعراض التصلُّب الجانبي الأولي، قد يصبح المريض بحاجة إلى جهاز مساعد في الحركة. وقد يُجري اختصاصيو العلاج الطبيعي أو المهني فحصًا دوريًا للمريض لتحديد مدى حاجته إلى استخدام أجهزة مساعدة كالدعامة أو العكاز أو المشاية أو الكرسي المتحرك. كما يمكن لأجهزة التكنولوجيا المساعدة أن تدعم المريض في التواصل مع الآخرين.

التأقلم والدعم

من المتوقع أن تراودك مجموعة من المشاعر حين تُصاب بالتصلب الجانبي الأولي. لذلك انتبه لهذه النصائح لتتكيَّف مع المرض وآثاره:

• اطلب الدعم النفسي. يمكن أن تمثل العائلة والأصدقاء مصادر ممتازة للمواساة والدعم. ويمكن أن يخفف عنك معرفة كيف يتكيَّف الآخرون مع المرض، وذلك بالانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. نظرًا إلى أن التصلب الجانبي الأولي حالة غير شائعة، فقد يصعب العثور على مجموعة دعم، لكنك ستجد بعض مجموعات المناقشة على الإنترنت. وقد يفيدك فريق الرعاية الصحية ببعض المقترحات أيضًا.
• اطلب المساعدة المتخصصة إذا احتجت إليها. يسبب العيش بمرض مزمن شعورًا بفقدان السيطرة في بعض الأوقات. فاحرص على الحصول على المشورة التخصصية حتى ترى الأمور من منظور آخر، أو لمعرفة إذا كنت مصابًا بالاكتئاب وتحتاج إلى نصيحة بشأن العلاج.
• تعرَّف على المصادر المتاحة لك، واستخدمها. إذا كان التصلب الجانبي الأولي يحجِّم أنشطتك، فاسأل اختصاصي الرعاية الصحية عن الأجهزة المصمَّمة لمساعدتك على الحفاظ على استقلاليتك. تتعاون أيضًا الخدمات الاجتماعية مع ذوي الإعاقة من جميع الفئات. حاول أن تتعرف على أكبر قدر ممكن من المعلومات عن الموارد الموجودة لمساعدتك. في بعض الأحيان، يمكن أن يساعدك الاعتماد على المجتمع المحيط بك في تقوية الروابط بطرق جديدة.