الحبسة التقدمية الأولية

نظرة عامة

الحبسة الأولية المترقية هي متلازمة نادرة تُصيب الجهاز العصبي وتؤثر في القدرة على التواصل، ويجد المصابون بها صعوبة في التعبير عن أفكارهم أو انتقاء الكلمات المناسبة.

تبدأ الأعراض تدريجيًا، غالبًا قبل عمر 65 عامًا، وتتفاقم بمرور الوقت. قد يفقد المصابون بالحبسة الأولية المترقية القدرة على التحدث والكتابة. وفي نهاية الأمر لا يكونون قادرين على فهم اللغة المكتوبة أو المنطوقة.

تتطور هذه الحالة المَرَضية ببطء. قد يتمكن الأشخاص المصابون بالحبسة الأولية المترقية من مواصلة رعاية أنفسهم والمشاركة في الأنشطة اليومية لعدة سنوات.

الحبسة الأولية المترقية أحد أنواع الخرف الجبهي الصدغي. والخرف الجبهي الصدغي هو مجموعة من الاضطرابات التي تنتج عن تنكس الفص الجبهي أو الصدغي في الدماغ. وتحتوي هذه المناطق على أنسجة المخ المسؤولة عن النطق واللغة.

الأعراض

تختلف أعراض الحبسة التقدمية الأولية حسب الجزء المصاب من المناطق المسؤولة عن اللغة في الدماغ. وللحالة ثلاثة أنواع؛ كل منها له أعراض مختلفة. وتظهر الأعراض بمرور الوقت وتتفاقم تدريجيًا.

اضطراب الحبسة التقدمية الأولية في الدلالات المتنوعة

تشمل الأعراض:

• صعوبة في فهم اللغة المنطوقة أو المكتوبة، وخاصةً الكلمات المنفردة.
• صعوبة في فهم معاني الكلمات.
• عدم القدرة على تسمية الأشياء.
• صعوبة في صياغة الجمل.

الحبسة التقدمية الأولية بمتغير فقدان القدرة على معالجة الكلام

تشمل الأعراض:

• صعوبة فهم اللغة المنطوقة وخصوصًا الجمل الطويلة.
• السكوت والتردد أثناء الكلام لتذكر بعض الكلمات.
• صعوبة في تكرار العبارات أو الجمل.

اضطراب حبسة فقد الطلاقة المتفاقمة الأولية النحوية المتفاوتة

تشمل الأعراض ما يلي:

• ضعف القواعد النحوية في اللغة المكتوبة والمنطوقة
• صعوبة فهم الجمل المعقدة
• استخدام القواعد النحوية بشكل غير صحيح
• احتمال وجود مشكلات في التحدث ويشمل ذلك الخطأ في أصوات الكلام، أو ما يُعرف بتعذر الأداء النطقي.

يرتبط تعذر الأداء النطقي التقدمي الأولي بالحبسة التقدمية الأولية، لكن المصابين بهذا الاضطراب لا يواجهون مشكلات في اللغة بصفة عامة. لكنهم يواجهون مشكلات في التحدث فحسب. ويشمل ذلك الخطأ في أصوات الكلام أو صعوبة نطق الكلمات بسرعة.

متى تزور الطبيب؟

يمكنك زيارة الطبيب إذا كانت لديك مخاوف بشأن القدرة على التواصل. إذا كان أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك لديه أعراض الحبسة التقدمية الأولية، فتحدث إليه بشأن مخاوفك. واعرض عليه الذهاب معه لزيارة طبيب.

إذا واجهتَ تغيرات مفاجئة في التواصل أو الكلام، فاتصل على 911 أو رقم الطوارئ المحلي لديك.

الأسباب

تنتج الحبسة الأولية المترقية عن تقلص مناطق معينة من الدماغ، تعُرف باسم الفصوص. وفي هذه الحالة، يتأثر الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري. ويُطلق على تقلّص مناطق الدماغ اسم الضمور. يحدث الضمور الناتج عن الحبسة الأولية المترقية بشكل رئيسي في الجانب الأيسر من الدماغ. وتحدث الإصابة في المناطق المسؤولة عن الكلام واللغة.

يرتبط الضمور بوجود أنواع معينة من البروتينات في الدماغ. وقد تؤدي هذه البروتينات إلى الحد من نشاط الدماغ أو كفاءة عمله.

عوامل الخطورة

قد تشمل عوامل خطر الإصابة بالحبسة الأولية المترقية:

• صعوبات التعلم. قد يكون الأشخاص الذين كانت لديهم صعوبة في التعلم خلال مرحلة الطفولة -مثل عسر القراءة- أكثر عرضة إلى حد ما للإصابة بالحبسة الأولية المترقية.
• بعض التغيرات الجينية. كشفت الأبحاث عن وجود ارتباط بين بعض التغيرات الجينية النادرة والحبسة الأولية المترقية. وإذا كان هناك أفراد آخرون في عائلتك لديهم هذه الحالة المرضية، فقد يزداد احتمال إصابتك بها.

المضاعفات

يَفقد الأشخاص المصابون بالحبسة التقدمية الأولية القدرة على التحدث والكتابة في نهاية المطاف. وقد يستغرق هذا من 3 إلى 15 عامًا. كما أنهم يواجهون صعوبة في فهم اللغة المكتوبة والمنطوقة. في حين يتعذّر على بعض الأشخاص تكوين أصوات للنطق، حتى وإن كان لا يزال بوسعهم كتابة اللغة واستيعابها، وتُعرَف هذه الحالة باسم تعذر الأداء النطقي.

ومع تطور المرض، من الممكن أن تتأثر القدرات الذهنية الأخرى، مثل الذاكرة والتخطيط والتنظيم. يُصاب بعض الأشخاص بأعراض أخرى، مثل مشكلات الحركة والتوازن والبلع. مع وجود هذه المضاعفات، سيحتاج المصابون بهذا المرض في النهاية إلى المساعدة في الرعاية اليومية.

كما أن الأشخاص ممن لديهم الحبسة التقدمية الأولية قد يُصابون أيضًا بالاكتئاب مع تقدّم المرض. ومن المشكلات المحتملة الأخرى تبلُّد المشاعر مثل عدم الاهتمام أو سوء التقدير أو السلوك الاجتماعي غير الملائم.

التشخيص

لتشخيص الحبسة التقدمية الأولية، سيراجع طبيب الأعصاب أو اختصاصي أمراض اللغة والنطق على الأرجح الأعراض ويطلب إجراء اختبارات.

ومن السمات المميزة للحبسة التقدمية الأولية، تدهور مشكلات التواصل من دون تغيرات ملحوظة في التفكير والسلوك مدة سنة أو اثنتين.

الفحص العصبي.

قد يُجري الأطباء فحصًا عصبيًا وتقييمًا للنطق والكلام وتقييمًا عصبيًا نفسيًا. وتقيس الاختبارات قدرتك على الكلام والاستيعاب اللغوي والمهارات اللغوية والقدرة على التعرُّف على الأشياء وتسميتها، والتذكر، وعوامل أخرى.

اختبارات الدم

قد يطلب طبيبك إجراء تحاليل للدم للتحقق من وجود عدوى أو للبحث عن حالات طبية أخرى. ويمكن أن تحدد الاختبارات الوراثية ما إذا كان المريض لديه تغيرات وراثية مرتبطة بالحبسة الأولية المترقية أو غيرها من الحالات العصبية.

فحوص الدماغ

يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي أن يساعد على تشخيص الحبسة الأولية المترقية. ويمكن للفحص أن يكشف عن انكماش مناطق محددة في الدماغ. يمكن أيضًا لفحوص التصوير بالرنين المغناطيسي أن تكشف عن وجود سكتات دماغية أو أورام أو غيرها من الأمراض التي تؤثر في عمل الدماغ.

قد تخضع أيضًا للفحص بالتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الذي يظهر طبيعة عمل الدماغ. ويمكن لهذا الفحص أن يكشف عن مشكلات استقلاب الغلوكوز في مناطق الدماغ المرتبطة باللغة.

المعالجة

لا يوجد علاج شافٍ للحبسة الأولية المترقية، ولا توجد أدوية لمعالجتها. لكن قد تساعد بعض العلاجات في تحسين قدرتك على التواصل والتحكم في حالتك المرضية.

علاج أمراض اللغة والتخاطب

قد يكون من المفيد التعاون مع اختصاصي أمراض النطق واللغة، والتركيز بشكل أساسي على طرق تعويض المهارات اللغوية المفقودة. على الرغم من أن علاج أمراض النطق واللغة لا يمكنه إبطاء تقدم الحالة، فإنه يمكن أن يُساعد على إدارتها. كذلك قد يؤدي العلاج إلى إبطاء تقدم بعض الأعراض.

العلاج الطبيعي والعلاج المهني

في الحالات التي تؤثر فيها الأعراض في الحركة والاتزان، يمكن للتعاون مع اختصاصي علاج طبيعي واختصاصي علاج مهني أن يفيد في السيطرة على الأعراض.

التأقلم والدعم

إن فقدان القدرة على التواصل أمر مؤلم ومحبط. وذلك سواء للشخص المصاب بالحبسة الأولية المترقية أو بالنسبة إلى الأصدقاء والعائلة. إذا كنتَ من مقدّمي الرعاية لمن لديهم الحبسة الأولية المترقية، فاتباع هذه الخطوات سيساعد كل شخص على التأقلم:

• تعرَّف على كل ما يمكنك معرفته حول الحالة.
• احرص على أن يحمل الشخص المصاب بالحالة بطاقة تعريفية ومواد أخرى يمكن أن تساعد على توضيح الإصابة للآخرين.
• امنح الشخص وقتًا للتحدث.
• تحدَّث ببطء مستخدمًا جملاً بسيطة ومفهومة، واستمع بعناية.
• اعتنِ باحتياجاتك الشخصية. واحصل على قسط كافٍ من الراحة، وخصص وقتًا للأنشطة الاجتماعية.

قد يحتاج أفراد العائلة في نهاية الأمر إلى اتخاذ خيارات الرعاية طويلة الأمد لمريض الحبسة الأولية المترقية. وقد يحتاجون أيضًا إلى تخطيط الأمور المالية للمريض، والمساعدة على اتخاذ القرارات القانونية للاستعداد للمراحل الأكثر خطورة من الحالة. تبدأ هذه العملية مبكرًا حتى تكون هناك إمكانية لإشراك الشخص المصاب بالحبسة الأولية المترقية.

قد تتوافر مجموعات دعم لمقدّمي الرعاية وللأشخاص المصابين بالحبسة الأولية المترقية أو الحالات المرتبطة بها. اسأل الاختصاصي الاجتماعي أو الأعضاء الآخرين في فريق العلاج عن الموارد المجتمعية أو مجموعات الدعم.

التحضير للموعد

إذا كنت مصابًا بتلك الأعراض، فمن الأفضل أن تبدأ باستشارة طبيب الرعاية الأولية. قد يحيلك الطبيب إلى طبيب متخصص في علاج حالات الدماغ والجهاز العصبي، الذي يُعرف باسم طبيب الأعصاب، أو اختصاصي في أمراض التخاطب.

ما يمكنك فعله

عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما يتعين عليك القيام به قبل الموعد، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. حضِّر قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بسبب الموعد الطبي.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك الضغوط والتغييرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا والتاريخ الطبي العائلي.
• كل الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها، مع ذكر الجرعات.
• الأسئلة التي يمكنك طرحها على الطبيب.

اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك إن أمكن؛ لأنه سيساعدك على التواصل وتذكّر المعلومات التي تتلقاها.

وفيما يلي بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها على الطبيب بشأن الحبسة الأولية التقدمية:

• ما السبب المحتمل للأعراض التي أشعر بها؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل من المرجح أن تكون حالتي المَرَضية مؤقتة أم مزمنة؟
• ما التصرف الأنسب لحالتي؟
• هل توجد خيارات أخرى للنهج العلاجي الأولي الذي اقترحته؟
• لديَّ حالات مَرَضية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
• هل هناك أي قيود يجب عليَّ اتّباعها؟
• هل يجب أن أراجِع اختصاصيًّا؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بتصفحها؟
• هل ينبغي التفكير في إجراء اختبار جينات وراثية؟
• ماذا سيحدث لي بمرور الوقت؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

يختلف ما يحدث أثناء الموعد الطبي باختلاف تخصص الطبيب الذي تزوره. وقد يطرح عليك الطبيب الأسئلة التالية:

• متى بدأ ظهور الأعراض؟
• هل الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى سوء الأعراض التي تشعر بها؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن أعراضك، إن وجد؟
• وما الذي يبدو أنه يسبب تفاقُم الأعراض، إن وجد؟
• هل تفاقمت أعراضك منذ بدء ظهورها؟ هل ظهرت عليك أعراض جديدة؟
• هل يعاني أحد أفراد عائلتك الآخرين من مشكلات مماثلة؟