Afasia progresiva primaria

Perspectiva general

La afasia progresiva primaria es un síndrome del sistema nervioso que no se presenta con frecuencia y afecta la capacidad para comunicarse. Las personas que la tienen pueden presentar problemas para expresar sus ideas y para comprender o encontrar las palabras.

Los síntomas comienzan progresivamente, con frecuencia antes de los 65 años, y empeoran con el tiempo. Las personas con afasia progresiva primaria pueden perder la habilidad de hablar y escribir. Con el tiempo, no son capaces de entender el lenguaje escrito ni hablado.

Esta afección progresa lentamente. Las personas con afasia progresiva primaria pueden continuar ocupándose de su cuidado y participando en las actividades de la vida diaria durante varios años.

Esta afección es un tipo de demencia frontotemporal. La demencia frontotemporal la integran un grupo de trastornos que se producen por la degeneración del lóbulo frontal o temporal del cerebro. Estas áreas incluyen el tejido cerebral involucrado en el habla y el lenguaje.

Síntomas

Los síntomas de la afasia progresiva primaria varían según qué parte de las regiones del cerebro dedicadas al lenguaje se ven afectadas. La afección se clasifica en tres tipos. Cada tipo causa diferentes síntomas. Los síntomas aparecen con el tiempo y empeoran progresivamente.

Afasia progresiva primaria, variante semántica

Los síntomas incluyen los siguientes:

• Dificultad para comprender el lenguaje oral o escrito, en particular palabras simples.
• Dificultad para comprender el significado de las palabras.
• Incapacidad para nombrar objetos.
• Dificultad para formular oraciones.

Afasia progresiva primaria, variante logopénica

Entre los síntomas se incluyen los siguientes:

• Tener dificultad para entender el lenguaje hablado, especialmente las frases largas.
• Hacer pausas frecuentes y dudar al hablar mientras se buscan las palabras.
• No poder repetir frases u oraciones.

Afasia progresiva primaria, variante agramatical o no fluente

Entre los síntomas se incluyen los siguientes:

• Gramática deficiente en el lenguaje escrito y oral.
• Problemas para comprender oraciones complejas.
• Uso incorrecto de la gramática.
• Posibles problemas para hablar. Esto incluye cometer errores de pronunciación, lo que se conoce como apraxia del habla.

La apraxia progresiva primaria del habla se relaciona con la afasia progresiva primaria, pero las personas con este trastorno no tienen problemas con el lenguaje, sino con el habla. Esto incluye cometer errores de pronunciación o tener problemas para decir palabras rápidamente.

Cuándo debes ver a un médico

Consulta al proveedor de atención médica si tienes inquietudes sobre la capacidad de comunicarte. Si tienes un familiar o un amigo que presenta síntomas de afasia progresiva primaria, habla con esa persona sobre tus inquietudes. Ofrécete para acompañarla a ver a un proveedor de atención médica.

Si los cambios en el habla o la comunicación aparecen de repente, llama al 911 o al número de emergencia local.

Causas

La afasia progresiva primaria se debe a una contracción de determinadas áreas del cerebro, conocidas como lóbulos. En este caso, se ven afectados los lóbulos frontal, temporal o parietal. Cuando las áreas del cerebro se encogen, se denomina atrofia. La atrofia provocada por la afasia progresiva primaria ocurre principalmente en el lado izquierdo del cerebro. Las áreas afectadas son las responsables del habla y el lenguaje.

La atrofia se asocia a la presencia de ciertas proteínas en el cerebro. Las proteínas pueden reducir la actividad o la función cerebral.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de la afasia progresiva primaria incluyen los siguientes:

• Problemas de aprendizaje. Las personas que en la infancia tuvieron problemas de aprendizaje, como dislexia, podrían tener un riesgo un poco más alto de padecer afasia progresiva primaria.
• Ciertos cambios genéticos. La afasia progresiva primaria se ha relacionado con ciertos cambios genéticos. Si otros miembros de la familia la tuvieron, las probabilidades de desarrollar esta afección pueden ser mayores.

Complicaciones

Con el tiempo, las personas con afasia progresiva primaria pierden la habilidad de hablar y escribir. Esto puede llevar entre 3 y 15 años. También tienen problemas para comprender el lenguaje escrito y oral. Algunas personas no pueden formar sonidos para hablar, incluso cuando todavía tienen la habilidad de escribir y comprender el lenguaje. Esto se denomina apraxia del habla.

A medida que la enfermedad avanza, pueden verse afectadas otras habilidades mentales, como la memoria, la planificación y la organización. Algunas personas desarrollan otros síntomas, como problemas de movimiento, equilibrio y deglución. Debido a estas complicaciones, a la larga, las personas con la enfermedad necesitarán ayuda con los cuidados cotidianos.

Las personas con afasia progresiva primaria también pueden tener depresión a medida que avanza la enfermedad. Otros problemas pueden incluir indiferencia afectiva, como despreocupación, deterioro del sentido de la realidad y conducta social inadecuada.

Diagnóstico

Para diagnosticar la afasia progresiva primaria, es probable que un neurólogo o patólogo del lenguaje y el habla revise tus síntomas y te indique pruebas.

Una característica específica de la afasia progresiva primaria es el empeoramiento de los problemas para comunicarse sin cambios significativos en el razonamiento ni en la conducta durante un año o dos.

Examen neurológico

Los proveedores de atención médica podrían hacer un examen neurológico, una evaluación del habla y del lenguaje y una evaluación neuropsicológica. Las pruebas medirán el habla, la comprensión y las habilidades del lenguaje. Además, medirán tu capacidad de reconocimiento, de designar objetos y de recordar, además de otros factores.

Análisis de sangre

El proveedor de atención médica puede solicitar análisis de sangre para buscar infecciones u otras enfermedades. Las pruebas genéticas permiten determinar si tienes mutaciones genéticas asociadas con la afasia progresiva primaria u otras afecciones neurológicas.

Estudios del cerebro

Una resonancia magnética (IRM) del cerebro puede ayudar a diagnosticar la afasia progresiva primaria. Esta prueba puede detectar la reducción de zonas específicas del cerebro. Las exploraciones por resonancia magnética también pueden detectar accidentes cerebrovasculares, tumores u otras afecciones que pueden afectar la función cerebral.

También es posible que te hagan una tomografía por emisión de positrones, que muestra la función cerebral. Esta prueba puede detectar problemas con el metabolismo de la glucosa en las áreas del cerebro relacionadas con el lenguaje.

Tratamiento

La afasia progresiva primaria no tiene cura y tampoco existen medicamentos para tratarla. Sin embargo, algunas terapias podrían ayudar a mejorar o mantener la capacidad para comunicarte y controlar la afección.

Terapia del habla y del lenguaje

Puede ser útil trabajar con un patólogo del habla y del lenguaje, concentrándose principalmente en maneras de compensar el deterioro en las habilidades lingüísticas. Aunque la terapia del habla y del lenguaje no puede detener el progreso de la afección, puede ayudar a controlarla. La terapia también puede hacer más lenta la progresión de algunos síntomas.

Fisioterapia y terapia ocupacional

En los casos en que los síntomas afectan el movimiento y el equilibrio, la atención de un fisioterapeuta y un terapeuta ocupacional puede ayudar a controlar los síntomas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Perder la capacidad de comunicarse puede ser estresante y frustrante. Esto les pasa tanto a las personas con afasia progresiva primaria como a sus amigos y familiares. Si cuidas a una persona con afasia progresiva primaria, estas medidas pueden ser de ayuda para todos:

• Aprende todo lo que puedas sobre la enfermedad.
• Pídele a la persona enferma que lleve una tarjeta de identificación y otros materiales que ayuden a explicar la enfermedad a otras personas.
• Dale tiempo a la persona para que hable.
• Habla lentamente con oraciones simples pero para adultos y escucha con atención.
• Ocúpate de tus necesidades personales. Descansa lo suficiente y reserva tiempo para actividades sociales.

Los familiares pueden, con el tiempo, elegir las opciones de cuidado a largo plazo para la persona con afasia progresiva primaria. También puede ser necesario que deban planificar las finanzas de esa persona y ayudar a tomar decisiones legales en preparación para las etapas más comprometidas de la afección. Comienza este proceso temprano para que la persona enferma pueda participar.

Es posible que haya grupos de apoyo para cuidadores y personas con afasia progresiva primaria u otras enfermedades relacionadas. Consulta con el trabajador social o con otros miembros del equipo de tratamiento sobre recursos comunitarios o grupos de apoyo.

Preparación antes de la cita

Si experimentas síntomas, puedes comenzar por ver a tu proveedor principal de atención médica. Es posible que tu proveedor te remita a un médico especializado en afecciones del cerebro y del sistema nervioso, o sea, un neurólogo, o a un patólogo del lenguaje.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita médica, pregunta si hay algo que debas hacer por adelantado, como estar en ayunas antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas, incluso aquellos que no parezcan relacionados con el motivo de la cita médica.
• Información personal clave, lo que incluye momentos de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes y las dosis.
• Preguntas para hacer al proveedor de atención médica.

Si es posible, pide a un familiar o a un amigo que te acompañe. Esta persona puede asistir en la comunicación y ayudarte a recordar la información que recibas.

En caso de afasia progresiva primaria, algunas de las preguntas que puedes hacer al proveedor de atención médica incluyen las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito hacerme?
• ¿Es probable que mi afección sea temporal o crónica?
• ¿Cuál es el mejor curso de acción?
• ¿Hay otras opciones aparte del enfoque principal que sugiere?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debo consultar a un especialista?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Debo considerar la posibilidad de hacer una prueba genética?
• ¿Qué me va a pasar con el tiempo?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Lo que suceda durante la cita variará según el tipo de proveedor de atención médica que veas. Es posible que el proveedor de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Han empeorado los síntomas desde que comenzaron? ¿Aparecieron nuevos síntomas?
• ¿Tuvieron problemas similares otros miembros de la familia?