الشلل فوق النووي التقدمي

نظرة عامة

إن الشلل فوق النووي التصاعدي مرض نادر يصيب الدماغ ويؤثر في المشي والتوازن وحركات العينين والبلع. يَنتُج هذا المرض عن تضرر الخلايا في مناطق الدماغ التي تتحكم في حركة الجسم والتنسيق والتفكير ووظائف أخرى مهمة. يُسمَّى الشلل فوق النووي التصاعدي أيضًا باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزيفسكي.

يزداد الشلل فوق النووي التصاعدي سوءًا بمرور الوقت ويمكنه أن يؤدي إلى مضاعفات خطرة، مثل التهاب الرئة وصعوبة البلع. ولا يوجد علاج لمرض الشلل فوق النووي التصاعدي؛ لذلك يتمركز العلاج حول معالجة أعراض المرض.

الأعراض

تشمل أعراض الشلل فوق النووي التصاعدي ما يأتي:

• فقدان التوازن عند المشي. قد يحدث الشعور بميل للسقوط للوراء في المراحل الأولى من المرض.
• عدم القدرة على تركيز العينين بالقدر الكافي. قد لا يتمكن الأشخاص المصابون بالشلل فوق النووي التصاعدي من النظر إلى الأسفل. أو قد يشعرون بضبابية الرؤية وازدواجها. يمكن أن تتسبب صعوبة تركيز العينين عند بعض الأشخاص في سكب الطعام. أو الظهور بمظهر غير مبالٍ بالمحادثة بسبب ضعف التواصل البصري.

تختلف الأعراض الإضافية للشلل فوق النووي التصاعدي وقد تتشابه مع تلك التي تظهر بسبب داء باركنسون أو الخَرَف. تزداد الأعراض سوءًا بمرور الوقت وقد تشمل ما يأتي:

• التيبُّس، لا سيما في الرقبة، وحركات خرقاء.
• السقوط، لا سيما السقوط إلى الوراء.
• بطء الكلام أو تداخله.
• مشكلات عند البلع يمكن أن تؤدي إلى التهوُّع أو الاختناق.
• حساسية من الضوء الساطع.
• صعوبة في النوم.
• فقدان الاهتمام بالأنشطة الممتعة.
• تصرفات اندفاعية تظهر على هيئة ضحك أو بكاء من دون سبب.
• مشكلات تتعلق بالتفكير المنطقي وحل المشكلات واتخاذ القرارات.
• الاكتئاب والقلق.
• تعبيرات وجه تنم عن الخوف أو الدهشة نتيجة تيبُّس عضلات الوجه.
• الدوخة.

متى يجب زيارة الطبيب

حدِّد موعدًا طبيًا لزيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي من الأعراض السابقة.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للإصابة بالشلل فوق النووي التصاعدي. وتظهر أعراضه نتيجة تلف الخلايا في مناطق معينة من الدماغ، خاصة المناطق التي تساعدك على التحكم في حركة الجسم والتفكير.

وقد وجد الباحثون أن خلايا الدماغ التالفة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي تحتوي على كميات زائدة من بروتين يسمى تاو. وتوجد أيضًا تكتلات من بروتين تاو في أمراض أخرى تصيب الدماغ، مثل داء الزهايمر.

نادرًا ما يحدث الشلل فوق النووي التصاعدي في العائلة. ومع ذلك لا يوجد دليل واضح على الرابط الوراثي. فمعظم الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي لم يرثوا هذا الاضطراب.

عوامل الخطورة

يتمثل عامل الخطورة الوحيد المثبت ارتباطه بالشلل فوق النووي التصاعدي في السن. تؤثر هذه الحالة المرضية عادةً في الأشخاص في أواخر الستينيات والسبعينيات. ولا تحدث تقريبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

المضاعفات

تنتج مضاعَفات الشلل فوق النووي التصاعدي في المقام الأول عن بطء حركات العضلات وصعوبتها. وقد تشمل هذه المضاعفات ما يأتي:

• السقوط، ما قد يؤدي إلى إصابات في الرأس وكسور وإصابات أخرى.
• صعوبة تركيز النظر إلى الأشياء، ما قد يؤدي أيضًا إلى حدوث إصابات.
• صعوبة في النوم قد تؤدي إلى الشعور بالتعب والإفراط في النوم أثناء النهار.
• عدم القدرة على النظر إلى الأضواء الساطعة.
• مشكلات في البلع قد تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل إلى مجرى الهواء، ما يُعرف بالشفط.
• التهاب الرئة الذي يمكن أن يحدث بسبب الشفط. والتهاب الرئة السببُ الأكثر شيوعًا لوفاة الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي.
• السلوكيات الاندفاعية. مثل الوقوف بدون انتظار المساعدة، ما قد يؤدي إلى السقوط.

لتجنُّب مخاطر الاختناق، قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بتركيب أنبوب تغذية. لتجنُّب الإصابات التي تنتج عن السقوط، يمكنك استخدام مشاية أو كرسي متحرك.

التشخيص

قد يصعُب تشخيص الشلل فوق النووي التصاعدي بسبب تشابه مؤشراته مع داء باركينسون. وقد يشتبه اختصاصي الرعاية الصحية في إصابتك بالشلل فوق النووي التصاعدي وليس داء باركنسون إذا كنت:

• غير مصاب بالرُعاش.
• تسقط كثيرًا دون سبب مفهوم.
• لا تستجيب لأدوية علاج داء باركنسون أو كانت استجابتك ضعيفة أو مؤقتة.
• تجد صعوبة في تحريك عينيك، خاصةً عند النظر إلى أسفل.

قد تحتاج إلى إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي لمعرفة ما إذا حدث لك انكماش في مناطق محددة في الدماغ، وهو أمر مرتبط بالشلل فوق النووي التصاعدي. كما يمكن أن يساعد إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي على استبعاد الاضطرابات التي قد تُشبه الشلل فوق النووي التصاعدي، مثل السكتة الدماغية.

قد يوصى أيضًا بإجراء فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للتحقق من العلامات المبكرة للتغيرات الدماغية التي قد لا تظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي.

المعالجة

على الرغم من أنه لا شفاء من الشلل فوق النووي التصاعدي، فثمة علاجات متاحة للمساعدة على تخفيف أعراض الاضطراب. وتتضمن الخيارات ما يأتي:

• أدوية داء باركينسون، التي تزيد مستويات المادة الكيميائية في الدماغ المسؤولة عن سلاسة الحركات العضلية وانضباطها. غير أن فاعلية هذه الأدوية محدودة ومؤقتة عادةً، وتستمر من عامين إلى ثلاثة أعوام تقريبًا لدى معظم المرضى.
• المستحضر السمي الوشيقي من النوع A (البوتوكس)، الذي يمكن حقنه بجرعات صغيرة في العضلات المحيطة بالعينين. يحصُر البوتوكس الإشارات الكيميائية المسؤولة عن انقباض العضلات، ما يُحسِّن من حالة تقلُّصات الجفن.
• مضادات الاكتئاب. قد تؤثر بعض الأدوية المضادة للاكتئاب تأثيرًا مقبولاً في أعراض مثل السلوك الاندفاعي.
• النظارات ذات العدسات ثنائية البؤرة أو المنشورية، التي قد تساعد على تخفيف مشكلات النظر إلى الأسفل. تسمح العدسات المنشورية للأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي بالنظر إلى الأسفل دون الحاجة إلى تحريك أعينهم لأسفل.
• تقييمات الكلام والبلع، لمساعدتك على التعرُّف على وسائل أخرى للتواصل وأساليب بلع أكثر أمانًا.
• العلاج الطبيعي والعلاج المهني، لتحسين التوازن. قد تخفف أيضًا تمارين الوجه ولوحات المفاتيح الناطقة والمشي وتمارين التوازن العديد من أعراض الشلل فوق النووي التصاعدي.

يعمل الباحثون على استحداث علاجات للشلل فوق النووي التصاعدي، بما في ذلك المعالجات التي قد تمنع تكوُّن بروتين تاو أو تساعد على القضاء عليه.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

للحد من آثار الشلل فوق النووي التصاعدي، يمكنك اتباع خطوات معينة في المنزل:

• استخدِم قطرات العين عدة مرات يوميًّا للمساعدة في تخفيف جفاف العين الذي قد يحدث نتيجة لمشاكل برمش العينين أو الدُّمَاع المستمر.
• ركِّب قضبان الإمساك في الممرات والحمامات لمساعدتك على تجنُّب السقوط.
• استخدِم مشاية ذات ثقل، لمساعدتك على تفادي الترنح للوراء.
• أزِل جميع السجاد الصغير أو الأشياء الأخرى التي يصعب رؤيتها دون النظر لأسفل.
• تجنَّب صعود الدَّرَج.

التأقلم والدعم

قد يكون من الصعب التعايش مع أي مرض مزمن. فقد يشعر بعض الأشخاص بالغضب أو الاكتئاب أو الإحباط في بعض الأحيان. قد يُحدِث الشلل فوق النووي التصاعدي تغييرات في الدماغ تجعلك تشعر بالقلق أو تضحك أو تبكي بدون سبب. كما يمكن أن يُصبح الشلل فوق النووي التصاعدي محبطًا للغاية، حيث تزداد صعوبة المشي والتحدُّث وتناول الطعام.

للتحكم في التوتر الناتج عن التعايش مع الشلل فوق النووي التصاعدي، فكِّر في هذه الاقتراحات:

• حافظ على نظام دعم قوي يضم الأصدقاء والعائلة.
• تواصَل مع مجموعة دعم، لك أو لأفراد العائلة.
• ناقِش مشاعرك ومخاوفك بشأن التعايش مع الشلل فوق النووي التصاعدي مع اختصاصي الرعاية الصحية أو الاستشاري.

نصائح لمقدمي الرعاية

قد يكون من الصعب من الناحيتين البدنية والعاطفية رعاية شخص مصاب بالشلل فوق النووي التصاعدي. فليس من السهل الجمع بين عدة مهام في آن واحد أثناء محاولتك التكيف مع المزاج دائم التغير والاحتياجات البدنية التي تصاحب هذه الحالة. وتذكّر دائمًا أن هذه الحالة المزاجية والقدرات البدنية قد تتغير من ساعة إلى أخرى ولا تخضع لسيطرة الشخص.

التحضير للموعد

قد تُحال إلى طبيب متخصص في الحالات التي تؤثِّر على الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أخصائي أعصاب).

ما يمكنك فعله

• اكتب الأعراض التي تشعر بها، بما فيها أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
• اكتب قائمة بكل الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
• دوِّن المعلومات الدوائية الأساسية مع ذكر الحالات المَرَضية الأخرى.
• دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي تغيرات أو ضغوط طرأت على حياتك مؤخرًا.
• دوِّن الأسئلة التي ترغب في طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.
• اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك لمساعدتك على تذكُّر ما يقوله اختصاصي الرعاية الصحية.

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

• ما السبب الأرجح لإصابتي بهذه الأعراض؟
• ما أنواع الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• كيف يتطور الشلل فوق النووي التصاعدي عادةً؟
• ما العلاجات المتوفرة، وما أنواع الآثار الجانبية التي يمكنني توقعها؟
• لديَّ حالات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات معًا بأفضل طريقة ممكنة؟
• هل أحتاج إلى الحد من أنشطتي؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء موعدك الطبي إلى جانب الأسئلة التي جهزتها من قبل.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية عددًا من الأسئلة. استعدادكَ للإجابة عن هذه الأسئلة قد يُتيح لكَ مزيدًا من الوقت للتطرق إلى النقاط التي تُريد مناقشتها. قد تُطرح عليك الأسئلة الآتية:

• هل واجهتَ مشكلات في توازنكَ أو قدرتكَ على السير؟
• هل تجد صعوبة في رؤية الأشياء الأدنى من مستوى نظرك، كرؤية الطبق أثناء تناوُل الطعام؟
• هل تواجه صعوبة في التحدُّث أو في البلع؟
• هل شعرتَ بتصلُّب أو باهتزاز في حركاتك؟
• هل واجهتَ أي مشكلات متعلِّقة بتغيُّر مزاجك؟
• متى بدأتَ تشعر بهذه الأعراض؟ وهل هي مستمرة أم متقطعة؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسّن أعراضك أو يزيدها سوءًا؟