Parálisis supranuclear progresiva

Perspectiva general

La parálisis supranuclear progresiva es una rara enfermedad del cerebro que afecta la marcha, el equilibrio, los movimientos oculares y la deglución. Esta enfermedad es el resultado del daño en las células de áreas del cerebro que controlan el movimiento del cuerpo, la coordinación, el razonamiento y otras funciones importantes. La parálisis supranuclear progresiva también se conoce como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Esta enfermedad empeora con el tiempo y puede derivar en complicaciones que ponen en riesgo la vida, como neumonía y problemas de deglución. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en gestionar los síntomas.

Síntomas

Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva incluyen los siguientes:

• Pérdida del equilibrio al caminar. Tendencia a caerse hacia atrás en la etapa inicial de la enfermedad.
• Incapacidad para dirigir correctamente la mirada. Las personas con parálisis supranuclear progresiva pueden no ser capaces de mirar hacia abajo o tener visión borrosa o doble. Esta dificultad para enfocar los ojos puede provocar que algunas personas derramen comida o parezcan no interesadas en la conversación debido a la falta de contacto visual.

Otros síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían y pueden parecerse a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Los síntomas empeoran con el tiempo y pueden incluir los siguientes:

• Rigidez, especialmente del cuello, y movimientos torpes.
• Caídas, especialmente hacia atrás.
• Habla lenta o arrastrada.
• Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas o atragantamiento.
• Sensibilidad a la luz brillante.
• Dificultad para dormir.
• Pérdida de interés en actividades placenteras.
• Conducta impulsiva, o reír o llorar sin ningún motivo.
• Dificultades con el razonamiento, para resolver problemas y tomar decisiones.
• Depresión y ansiedad.
• Una expresión facial de sorpresa o miedo, provocada por la rigidez de los músculos faciales.
• Mareos.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con tu profesional de atención médica si tienes alguno de los síntomas mencionados anteriormente.

Causas

Se desconoce la causa de la parálisis supranuclear progresiva. Los síntomas son consecuencia del deterioro de las células en algunas zonas del cerebro, especialmente en las que ayudan al cuerpo a controlar los movimientos y los pensamientos.

Los investigadores descubrieron que las neuronas cerebrales dañadas de las personas que padecen una parálisis supranuclear progresiva tienen cantidades excesivas de una proteína denominada tau. Los grupos de proteína tau también se encuentran en otras enfermedades neurológicas, como la enfermedad de Alzheimer.

En raras ocasiones, la parálisis supranuclear progresiva se presenta dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro, y la mayoría de las personas que tienen parálisis supranuclear progresiva no heredaron el trastorno.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo comprobado de la parálisis supranuclear progresiva es la edad. La afección suele afectar a personas que tienen entre 65 y 80 años aproximadamente. Prácticamente se desconoce en personas menores de 40 años.

Complicaciones

Las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva se deben principalmente a la lentitud y a la dificultad para mover los músculos. Estas complicaciones podrían incluir:

• Caídas, que pueden causar lesiones en la cabeza, fracturas y otros daños.
• Dificultad para enfocar los ojos, que también puede llevar a lesiones.
• Dificultad para dormir, lo que puede derivar en una sensación de cansancio y mucho sueño durante el día.
• Dificultad para mirar luces brillantes.
• Problemas para tragar, que pueden derivar en atragantamiento o aspiración, que consiste en la inhalación de alimentos o líquidos por las vías respiratorias.
• Neumonía, que puede estar causada por la aspiración. La neumonía es la causa más común de muerte en personas con parálisis supranuclear progresiva.
• Conductas impulsivas. Por ejemplo, ponerse de pie sin esperar ayuda, lo que puede llevar a caídas.

Para evitar los riesgos de atragantamiento, el profesional de atención médica puede recomendar una sonda de alimentación. Para evitar las lesiones provocadas por las caídas, se podría usar un andador o una silla de ruedas.

Diagnóstico

La parálisis supranuclear progresiva puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson. El profesional de atención médica puede sospechar que tienes parálisis supranuclear progresiva y no la enfermedad de Parkinson si sucede lo siguiente:

• No tienes temblores.
• Sufres muchas caídas sin causa aparente.
• Tienes una respuesta insuficiente, temporal o nula a los medicamentos para la enfermedad de Parkinson.
• Tienes dificultades para mover los ojos, especialmente hacia abajo.

Es posible que haya que realizar una resonancia magnética para determinar si hay una reducción en el tamaño de ciertas regiones del cerebro que se relacionan con la parálisis supranuclear progresiva. Una resonancia magnética también puede ayudar a excluir trastornos que pueden parecerse a la parálisis supranuclear progresiva, como un accidente cerebrovascular.

También se puede recomendar una tomografía por emisión de positrones para revisar si hay signos tempranos de alteraciones en el cerebro que pueden no aparecer en una resonancia magnética.

Tratamiento

Si bien no existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva, hay tratamientos para ayudar a aliviar los síntomas de este trastorno. Estas son algunas de las opciones:

• Medicamentos para la enfermedad de Parkinson, que aumentan los niveles de una sustancia química cerebral implicada en los movimientos musculares fluidos y controlados. La eficacia de estos medicamentos es limitada y suele ser temporal, ya que dura entre 2 y 3 años en la mayoría de los pacientes.
• Toxina onabotulínica A (bótox), que se puede inyectar en pequeñas dosis en los músculos alrededor de los ojos. El bótox interrumpe las señales químicas que hacen que los músculos se contraigan, lo que puede mejorar los espasmos de los párpados.
• Antidepresivos. Algunos antidepresivos pueden tener un ligero efecto sobre síntomas como la conducta impulsiva.
• Anteojos con lentes bifocales o prismas, que pueden ayudar a aliviar los problemas para mirar hacia abajo. Los prismas permiten a las personas con parálisis supranuclear progresiva ver hacia abajo sin mover los ojos en esa dirección.
• Evaluaciones del habla y de la deglución para ayudarte a conocer otras formas de comunicación y técnicas más seguras para la deglución.
• Fisioterapia y terapia ocupacional para mejorar el equilibrio. Los ejercicios faciales, los teclados con parlantes y el entrenamiento para caminar y equilibrarse también pueden ayudar con muchos de los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva.

Los investigadores están trabajando para desarrollar tratamientos contra la parálisis supranuclear progresiva, incluidas terapias que pueden bloquear la formación de la proteína tau o ayudar a eliminarla.

Estilo de vida y remedios caseros

Para minimizar los efectos de la parálisis supranuclear progresiva, puedes tomar ciertas medidas en casa:

• Utiliza gotas para los ojos varias veces al día a fin de ayudar a aliviar la sequedad ocular que puede ser producto de problemas con el parpadeo o el lagrimeo constante.
• Instala barras de apoyo en pasillos y en baños para que te ayuden a evitar las caídas.
• Utiliza un andador con peso para ayudarte a evitar caer hacia atrás.
• Elimina las alfombrillas pequeñas u otros elementos que sean difíciles de ver sin mirar hacia abajo.
• No subas escaleras.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con cualquier enfermedad crónica puede ser un desafío, y es común sentir enojo, depresión o desánimo en ocasiones. La parálisis supranuclear progresiva puede causar cambios en el cerebro que te hacen sentir ansioso, reír o llorar sin motivo. La parálisis supranuclear progresiva también se puede volver frustrante, puesto que caminar, hablar y comer se hacen más difíciles.

Para controlar el estrés de vivir con una parálisis supranuclear progresiva, ten en cuenta las siguientes sugerencias:

• Mantén un sistema de apoyo fuerte de familiares y de amigos.
• Contáctate con un grupo de apoyo, ya sea para ti o para tus familiares.
• Habla con el profesional de atención médica o con un consejero sobre tus sentimientos e inquietudes con respecto a vivir con la parálisis supranuclear progresiva.

Para los cuidadores

Cuidar a una persona que tiene parálisis supranuclear progresiva puede ser difícil a nivel físico y emocional. No es fácil cumplir con todas tus tareas mientras intentas adaptarte al estado de ánimo que cambia de forma constante y a las necesidades físicas que acompañan a esta afección. Recuerda que es posible que estos estados de ánimo y esas habilidades físicas cambien de un momento al otro, y que la persona no tiene control sobre ellos.

Preparación antes de la cita

Es probable que te remitan a un médico especialista en trastornos del cerebro y del sistema nervioso (neurólogo).

Qué puedes hacer

• Anota los síntomas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
• Haz una lista de todos tus medicamentos, vitaminas y suplementos.
• Anota información médica clave, como otras afecciones que tengas.
• Anota información personal importante, como cambios o situaciones estresantes recientes en tu vida.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.
• Pide a un amigo o a un familiar que te acompañe para ayudarte a recordar lo que diga el profesional de atención médica.

Preguntas para hacerle al médico

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme?
• ¿Cómo suele evolucionar la parálisis supranuclear progresiva?
• ¿Qué tratamientos hay, y qué tipos de efectos secundarios puedo esperar?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlar estas afecciones de manera conjunta?
• ¿Debo limitar mis actividades?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras preguntas durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga algunas preguntas. Estar listo para responderlas puede dar más tiempo para revisar los puntos que te gustaría tratar. Es posible que se te pregunte lo siguiente:

• ¿Tuviste problemas con el equilibrio o para caminar?
• ¿Te cuesta ver objetos al mirar hacia abajo, como el plato cuando comes?
• ¿Tienes problemas para hablar o para tragar?
• ¿Tienes movimientos rígidos o temblorosos?
• ¿Has experimentado algún cambio problemático en el estado de ánimo?
• ¿Cuándo comenzaste a tener estos síntomas? ¿Han sido continuos u ocasionales?
• ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar estos síntomas?