متلازمة زولينجر إيليسون

نظرة عامة

متلازمة زولينجَر-إليسون هي حالة مرَضية نادرة ينمو فيها ورم واحد أو أكثر في البنكرياس أو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة. وتُعرَف الأورام باسم الأورام الغاسترينية. وتفرز هذه الأورام كميات كبيرة من هرمون الغاسترين. تُسبب زيادة الغاسترين في المعدة إفراز كمية كبيرة للغاية من الحمض، ما يؤدي إلى الإصابة بقرحات هضمية. يمكن أن يسبب ارتفاع مستويات هرمون الغاسترين أيضًا الإسهال وآلام البطن وأعراض أخرى.

قد تحدث الإصابة بمتلازمة زولينجَر إليسون في أي عمر. ومع ذلك، عادةً ما يكتشف المرضى إصابتهم بها بين 20 و60 عامًا. ويتمثل العلاج المعتاد في أخذ أدوية تقلِّل من إفراز الحمض المَعِدي وتساعد على الشفاء من القُرَح. قد يحتاج بعض المرضى أيضًا إلى استئصال الأورام.

الأعراض

قد تشمل أعراض متلازمة زولينجر-إيليسون ما يلي:

• ألم المعدة
• الإسهال
• حرقة أو ألم أو تقلص في أعلى البطن
• ارتجاع الحمض وحرقة المعدة
• التجشؤ
• الغثيان والقيء
• نزيف في السبيل الهضمي
• فقدان الوزن دون تعمد ذلك
• فقدان الشهية

متى تزور الطبيب؟

استشر الطبيب إذا كان لديك ألم حارق وشديد في أعلى البطن بصفة دائمة، وخاصة إذا كنت مصابًا بالغثيان والقيء والإسهال أيضًا.

وأخبر الطبيب إذا كنت تستخدم الأدوية التي لا تحتاج إلى وصفة طبية لتخفيف الحموضة. وتتضمن هذه الأدوية أوميبرازول (Prilosec، وZegerid)، أو سيميتيدين (Tagamet HB)، أو فاموتيدين (Pepcid AC). فقد تقلل هذه الأدوية من حدة الأعراض، وهذا قد يؤخر تشخيصك.

الأسباب

السبب الدقيق لمتلازمة زولينجَر إليسون ليس معروفًا. ولكن غالبًا ما يكون لنمط الأحداث في هذه المتلازمة نفس التسلسل. تبدأ المتلازمة بتكوُّن ورم واحد أو أكثر في البنكرياس أو جزء من الأمعاء الدقيقة، يسمى الاثنا عشر. الاثنا عشر هو جزء من الجسم متصل بالمعدة. وقد تتكون الأورام أحيانًا في مناطق أخرى، مثل العُقَد اللمفية المجاورة للبنكرياس.

يقع البنكرياس في الجزء الخلفي السفلي للمعدة. ومهمته إفراز الإنزيمات اللازمة لهضم الطعام. كما يفرز البنكرياس العديد من الهرمونات، بما في ذلك الأنسولين. الأنسولين هو الهرمون الذي يساعد على التحكم في نسبة السكر بالدم، المعروف أيضًا باسم الغلوكوز.

تمتزج العصارات الهضمية الناتجة عن البنكرياس والكبد والمرارة في الاثنا عشر. وهذا هو المكان الذي يحدث فيه معظم عملية الهضم.

تتكون الأورام المصاحبة لمتلازمة زولينجَر إليسون من خلايا تفرز كميات كبيرة من هرمون الغاسترين. لهذا السبب يشار إليها أحيانًا باسم الأورام الغاسترينية. تُسبب زيادة الغاسترين في المعدة في أن تُفرز كمية كبيرة جدًّا من الحمض. ويؤدي زيادته إلى الإصابة بقرحة هضمية، وأحيانًا إلى الإسهال.

غالبًا ما تكون الأورام سرطانية، فضلاً عن تسببها في إفراز الحمض بشكل زائد. وعلى الرغم من نمو الأورام ببطء عادةً، يمكن أن ينتشر السرطان في مكان آخر، وغالبًا ما يكون ذلك في العُقَد اللمفية القريبة أو الكبد.

الارتباط بالورم الصماوي المُتعدد، من النوع 1 (MEN 1)

قد تحدث متلازمة زولينجر-إليسون بسبب حالة وراثية تُسمى تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 1. يكون الأشخاص المصابون بتكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 1 مصابين أيضًا بأورام في الغدد الجار درقية. وقد يصابون بأورام في الغدة النخامية أيضًا.

حوالي 25% من الأشخاص المصابين بأورام غاسترينية يُصابون بها كجزء من تكوّن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 1. وقد يُصابون أيضًا بأورام في البنكرياس وأعضاء أخرى.

عوامل الخطورة

إذا كان أحد أقاربك من الدرجة الأولى، على سبيل المثال أحد أشقائك أو أحد الوالدين، مصابًا بمتلازمة الأورام الغدّية الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النوع الأول، فمن المحتمل أن تكون مصابًا بمتلازمة زولينغر إيليسون.

التشخيص

يعتمد الطبيب في التشخيص عادة على ما يأتي:

• التاريخ الطبي. يسألك الطبيب عن أعراضك ويراجع تاريخك المرضي.

• اختبارات الدم. تُحلل عينة من الدم لتحديد إذا ما كان لديك ارتفاع في مستويات الغاسترين. في حين أن ارتفاع مستوى الغاسترين قد يدل على أورام في البنكرياس أو الاثني عشر، يمكن أن يحدث ارتفاع مستويات الغاسترين أيضًا نتيجة حالات أخرى. على سبيل المثال، قد يرتفع مستوى الغاسترين إذا لم تكن المعدة تنتج حمضًا أو إذا أجريت جراحة مَعدية. ويمكن أن يؤدي تناول أدوية تقليل الحموضة إلى رفع مستويات الغاسترين.

  ستحتاج إلى الصيام قبل هذا الاختبار. وقد تحتاج أيضًا إلى التوقف عن تناول الأدوية التي تقلل الحموضة. نظرًا إلى أن مستويات الغاسترين يمكن أن تختلف، قد يُعاد هذا الاختبار عدة مرات.

  ويمكن أن تُجري أيضًا اختبارات تحفيز السكريتين. السكريتين هو هرمون ينظم الحمض المَعدي. لإجراء هذا الاختبار، يقيس الطبيب أولاً مستويات الغاسترين. ثم يعطيك حقنة سكريتين. ثم تُقاس مستويات الغاسترين مرة أخرى. إذا كنت مصابًا بمتلازمة زولينجر-إليسون، فستزداد مستويات الغاسترين بدرجة أكبر.

• التنظير الداخلي المَعِدي المعوي العلوي. هذا الإجراء يتطلب التخدير. يتضمن التنظير الداخلي وضع أداة رفيعة مرنة في الحلق لتصل إلى المعدة والاثني عشر. ويُطلق على هذه الأداة اسم المنظار الداخلي. وهذا المنظار مزود بإضاءة وكاميرا في طرفه. ويسمح للطبيب بالكشف عن القرح.

  أثناء التنظير الداخلي، قد تؤخذ عينات من النسيج. وهذا ما يُسمى بالخزعة. سيُفحص النسيج للبحث عن الأورام المنتجة للغاسترين.

  ويمكن أن يحدد التنظير الداخلي أيضًا ما إذا كانت المعدة تنتج حمضًا. وإذا كانت المعدة تنتج حمضًا وكان مستوى الغاسترين مرتفعًا، فيمكن إجراء تشخيص متلازمة زولينجر-إليسون. سيُطلب منك الصيام بعد منتصف الليلة السابقة للاختبار.

• التنظير الداخلي بالموجات فوق الصوتية. يستخدم هذا الإجراء منظارًا داخليًا مزودًا بمسبار موجات فوق صوتية. يسهّل المسبار تحديد الأورام في المعدة والاثني عشر والبنكرياس.

  وقد يأخذ الطبيب عينة نسيج من خلال المنظار الداخلي. ويتطلب هذا الاختبار أيضًا الصيام بعد منتصف الليل والتخدير.

• اختبارات التصوير. قد يستخدم الطبيب تقنيات تصويرية للبحث عن الأورام. ومن ضمن الاختبارات التصوير النووي الذي يُسمى التصوير الومضاني لمستقبِل السوماتوستاتين. يستخدم هذا الاختبار متتبعات إشعاعية للمساعدة على تحديد موضع الأورام. وتتضمن اختبارات التصوير المساعدة الأخرى التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام المادة المشعة Ga-DOTATATE.

المعالجة

يركز علاج متلازمة زولينجر إليسون على علاج الأورام المُفرزة للهرمون والقرَح التي تسببها.

علاج الورم

يتطلب الإجراء الطبي لاستئصال الأورام الغاسترينية جراحًا ماهرًا لأن هذه الأورام تكون صغيرة الحجم ويصعُب تحديد مكانها. وفي حال الإصابة بورم واحد فقط، يمكن للطبيب استئصاله جراحيًا. غير أن الجراحة قد لا تكون خيارًا ممكنًا في حال الإصابة بعدة أورام أو انتشارها إلى الكبد. رغم ذلك، حتى مع وجود العديد من الأورام، قد يوصي الجرّاح إزالة ورم واحد كبير.

يوصي الأطباء في بعض الحالات بعلاجات أخرى للسيطرة على نمو الأورام، ومنها:

• استئصال أكبر قدر ممكن من الورم الكبدي، وهو إجراء طبي يسمى إزالة التكتل الورمي.
• محاولة تدمير الورم عن طريق وقف إمداده بالدم، وهو إجراء طبي يسمى الإصمام.
• استخدام الحرارة لتدمير الخلايا السرطانية بإجراء طبي يسمى الاستئصال بالترددات الراديوية.
• حَقن الورم بالأدوية لتخفيف أعراض السرطان.
• استخدام العلاج الكيميائي لإبطاء نمو الورم.
• زراعة الكبد.

علاج زيادة الحمض

من الممكن السيطرة على فرط إفراز الحمض بشكل دائم تقريبًا. وعادة ما يكون الخيار العلاجي الأول هو الأدوية المعروفة باسم مثبطات مضخة البروتون. وتتميز هذه الأدوية بفعاليتها في السيطرة على إفراز الحمض في حالات الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون.

مثبطات مضخة البروتون هي أدوية فعالة في تقليل إفراز الحمض. وتعمل هذه الأدوية على منع مفعول "المضخات" الصغيرة الموجودة داخل الخلايا التي تفرز الحمض. وتشمل الأدوية التي يشيع وصفها دواء لانزوبرازول (Prevacid) وأوميبرازول (Prilosec وZegerid) وبانتوبرازول (Protonix) ورابيبرازول (Aciphex) وإيزوميبرازول (Nexium).

يرتبط استخدام مثبطات مضخة البروتون التي تُصرف بوصفة طبية على المدى الطويل بزيادة احتمال حدوث الإصابة بكسور في الورك والمعصم والعمود الفقري. ويعد الأشخاص البالغون 50 عامًا فأكثر أكثر عرضة للإصابة. غير أن احتمال الإصابات هذه بسيطة، ويجب مقارنتها بفوائدها المثبطة لإفراز الحمض.

قد يسهم دواء أوكتريوتيد (Sandostatin)، وهو دواء يشبه هرمون سوماستاتين، في التصدي لآثار الغاسترين، وقد يكون مفيدًا لبعض الأشخاص.

التحضير للموعد

قد تدفعك الأعراض التي تشعر بها إلى زيارة طبيب الرعاية الأولية أولاً. وقد يحيلك طبيب الرعاية الأولية إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز الهضمي. وقد تُحال أيضًا إلى اختصاصي أورام. واختصاصي الأورام هو الطبيب المتخصص في علاج السرطان.

إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على الاستعداد لزيارة الطبيب ومعرفة ما تتوقعه منه.

ما يمكنك فعله؟

• التزم بأي محاذير يجب تجنبها قبل زيارة الطبيب. عند حجز زيارة طبية، أخبر فريق الرعاية الطبية بأي أدوية تأخذها. فمن الممكن أن تؤثر بعض الأدوية الخافضة للأحماض، مثل مثبطات مضخات البروتون أو حاصرات H-2، في نتائج بعض الاختبارات المُستَخدَمة لتشخيص متلازمة زولينغر إيليسون. لكن عدم وقف عن أخذ هذه الأدوية دون الرجوع إلى الطبيب.
• دوِّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك الأعراض التي قد تظن أنها لا صلة لها بحالتك المَرَضية.
• دوِّن معلوماتك الشخصية الأساسية، بما في ذلك أهم الضغوط التي تتعرّض لها أو التغيرات التي طرأت مؤخرًا على حياتك. ودوّن أيضًا ما تعرفه عن التاريخ المَرضي لعائلتك.
• جهّز قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكمّلات الغذائية التي تأخذها.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على الطبيب.

الأسئلة التي قد يكون طرحُها على طبيبك مطلوبًا

بالنسبة لمتلازمة زولينجر إليسون، فإن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها تشمل:

• ما أكثر الأسباب احتمالًا لإصابتي بهذه الأعراض؟
• هل هناك أي تفسير آخر للأعراض التي تظهر عليّ؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها لتأكيد التشخيص؟ كيف يمكنني الاستعداد لتلك الاختبارات؟
• ما هي العلاجات المتاحة لمتلازمة زولينجر إليسون، وما هي الأدوية التي تنصحني بها؟
• هل هناك قيود غذائية يجب الالتزام بها؟
• كم مرة أحتاج للعودة لمواعيد المتابعة؟
• ما التنبؤات بخصوص سَيْر المرض؟
• هل أحتاج إلى زيارة مختص؟
• هل هناك بديلًا عام للدواء الذي تصفه لي؟
• هل هناك مواقع ويب توصي بمعرفة المزيد عن متلازمة زولينجر إليسون؟
• هل من المحتمَل حدوث أي مشاكل طبية أخرى لأنني مصاب بمتلازمة زولينجر إليسون؟

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

على الأرجح سيطرح عليك الطبيب عددًا من الأسئلة منها:

• متى بدأت الشعور بالأعراض؟
• هل الأعراض مستمرة طوال الوقت أم أنها تظهر وتختفي؟
• ما مدى حدّة الأعراض؟
• هل يوجد شيء محدد يخفف من حدة الأعراض ويشعرك بتحسن؟
• هل لاحظتَ شيئًا معيّنًا يزيد الأعراض سوءًا؟
• هل شخّصك طبيب بالإصابة بقُرحة المعدة من قبل؟ كيف أُجري التشخيص؟
• هل شُخِّصت من قبل أنت أو أي شخص في عائلتك بالإصابة بالورم الصماوي المتعدد من النوع الأول؟
• هل شُخِّصت من قبل أنت أو أي شخص في عائلتك بوجود مشكلات في الغدة الجار درقية أو الدرقية أو النخامية؟
• هل سبق أن أُخبرك الطبيب أن مستوى الكالسيوم في دمك مرتفع؟