Síndrome de Zollinger-Ellison

Perspectiva general

El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección poco frecuente por la cual crecen uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores se llaman gastrinomas y producen grandes cantidades de la hormona gastrina. La gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido, lo que provoca úlceras pépticas. Los niveles elevados de gastrina también pueden causar diarrea, dolor abdominal y otros síntomas.

Si bien el síndrome de Zollinger-Ellison puede ocurrir en cualquier momento de la vida, las personas generalmente descubren que lo tienen cuando tienen entre 20 y 60 años. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento habitual. Es posible que algunas personas necesiten cirugía para extirpar los tumores.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden incluir los siguientes:

• Dolor estomacal
• Diarrea
• Ardor, dolor agudo o malestar en la parte superior del abdomen
• Reflujo ácido y acidez estomacal
• Eructos
• Náuseas y vómitos
• Sangrado en el tubo digestivo
• Pérdida de peso involuntaria
• Pérdida del apetito

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta con el proveedor de atención médica si tienes un ardor o dolor intenso que no cesa en la parte superior del abdomen, en especial, si también tienes náuseas, vómitos y diarrea.

Informa al proveedor de atención médica si has estado tomando medicamentos de venta libre para reducir la acidez estomacal. Estos incluyen omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden ocultar los síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico.

Causas

Si bien se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison, la secuencia de eventos que ocurren con esta enfermedad suele ser la misma. Este síndrome comienza cuando se forman uno o más tumores en el páncreas o en una parte del intestino delgado conocida como duodeno. El duodeno es la parte que está conectada al estómago. A veces, los tumores se forman en otros lugares, como los ganglios linfáticos que están junto al páncreas.

El páncreas se encuentra detrás y debajo del estómago. Produce enzimas necesarias para digerir la comida. El páncreas también genera muchas hormonas, como la insulina. La insulina es la hormona que ayuda a controlar la glucosa en la sangre.

Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula se mezclan en el duodeno, que es donde ocurre la mayor parte de la digestión.

Los tumores que se forman con el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos por células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. Por este motivo, algunas veces se les dice gastrinomas. El aumento de la gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido provoca úlceras pépticas y, a veces, diarrea.

Además de causar un exceso de producción de ácido, los tumores suelen ser cancerosos. A pesar de que los tumores en general crecen lentamente, el cáncer se puede diseminar a otros órganos, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.

Asociación con NEM 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser provocado por una enfermedad hereditaria llamada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. Las personas con neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides. También pueden tener tumores en las glándulas pituitarias.

Cerca del 25 % de las personas que tienen gastrinomas los tienen como parte de la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. También pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.

Factores de riesgo

Si tienes un familiar de primer grado, como un hermano o uno de los padres, con neoplasia endocrina múltiple tipo 1, es más probable que tengas el síndrome de Zollinger-Ellison.

Diagnóstico

Por lo general, el proveedor de atención médica diagnostica la enfermedad a partir de los siguientes factores:

• Antecedentes médicos. El proveedor de atención médica te pregunta sobre los síntomas y revisa tus antecedentes médicos.

• Análisis de sangre. Se examina una muestra de tu sangre para ver si tienes niveles elevados de gastrina. Aunque los niveles elevados de gastrina pueden indicar la presencia de tumores en el páncreas o el duodeno, también se pueden deber a otras afecciones. Por ejemplo, los niveles de gastrina pueden ser más elevados si el estómago no produce ácido o si te hicieron una cirugía gástrica. Tomar medicamentos para reducir el ácido también puede elevar los niveles de gastrina.

  Debes estar en ayunas antes del análisis. También es posible que tengas que dejar de tomar medicamentos que reducen el ácido. Dado que los niveles de gastrina pueden variar, esta prueba puede repetirse varias veces.

  También es posible que te hagan una prueba de estimulación por secretina. La secretina es una hormona que regula el ácido gástrico. Para esta prueba, el proveedor de atención médica primero mide los niveles de gastrina. A continuación, te administra una inyección de la hormona secretina y vuelve a medir los niveles de gastrina. Si tienes el síndrome de Zollinger-Ellison, los niveles de gastrina aumentarán considerablemente.

• Endoscopia gastrointestinal superior. Esta prueba requiere sedación. La endoscopia consiste en introducir por la garganta un instrumento fino y flexible hasta el estómago y el duodeno. Este instrumento se llama endoscopio. Tiene una luz y una cámara en el extremo. Le permite al proveedor de atención médica detectar úlceras.

  Durante la endoscopia, es posible extraer muestras de tejido. Este procedimiento se llama biopsia. El tejido se examinará para detectar la presencia de tumores que producen gastrina.

  La endoscopia también puede determinar si el estómago produce ácido. Si el estómago produce ácido y el nivel de gastrina es elevado, se puede confirmar el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison. Te pedirán que no comas nada después de la medianoche anterior a la prueba.

• Ecografía endoscópica. En este procedimiento se usa un endoscopio equipado con sonda ecográfica. La sonda facilita la detección de tumores en el estómago, el duodeno y el páncreas.

  El proveedor de atención médica puede extraer una muestra de tejido con el endoscopio. Esta prueba también requiere ayuno después de la medianoche y sedación.

• Pruebas por imágenes. El proveedor de atención médica puede usar técnicas de diagnóstico por imagen para detectar tumores. Una de las pruebas es una exploración nuclear denominada centellografía de receptores de somatostatina. En esta prueba, se utilizan radiomarcadores para ayudar a detectar tumores. Otras pruebas por imágenes útiles incluyen la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones con Ga-DOTATATE.

Tratamiento

El tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison se enfoca en tratar los tumores que secretan hormonas, así como las úlceras que estos provocan.

Tratamiento de los tumores

Una operación para extirpar los gastrinomas deber estar a cargo de un cirujano calificado, ya que los tumores en general son pequeños y difíciles de encontrar. Si tienes un tumor solo, el proveedor de atención médica podría extirparlo quirúrgicamente, pero es posible que la cirugía no sea una opción si tienes varios tumores o si los tumores se diseminaron al hígado. Además, aunque tengas varios tumores, el cirujano podría recomendar extirpar un solo tumor grande.

En algunos casos, los proveedores de atención médica recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento de los tumores, entre ellos:

• Extirpar la mayor cantidad posible de tumor del hígado, un procedimiento llamado citorreducción
• Intentar destruir el tumor interrumpiendo el suministro de sangre, un procedimiento llamado embolización
• Usar calor para destruir células cancerosas mediante un procedimiento llamado ablación por radiofrecuencia
• Inyectar medicamentos en el tumor para aliviar los síntomas de cáncer
• Usar quimioterapia para intentar disminuir la velocidad de crecimiento del tumor
• Realizar un trasplante de hígado

Tratamiento del exceso de ácido

La producción excesiva de ácido puede controlarse casi siempre. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones son la primera línea de tratamiento. Son medicamentos eficaces para controlar la producción de ácido en personas con síndrome de Zollinger-Ellison.

Los inhibidores de la bomba de protones son potentes reductores de ácido. Bloquean la acción de las pequeñas “bombas” dentro de las células que secretan ácido. Los medicamentos recetados comúnmente son lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium).

El uso prolongado de inhibidores de la bomba de protones con receta médica se ha asociado a un mayor riesgo de sufrir fracturas de cadera, muñeca y columna vertebral. Las personas de 50 años o más corren más riesgo. Sin embargo, este es bajo y debería sopesarse respecto de los beneficios de los bloqueadores de ácido.

La octreotida (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, podría contrarrestar los efectos de la gastrina y ser beneficiosa para algunas personas.

Preparación antes de la cita

Tus síntomas pueden llevarte a visitar a tu proveedor principal de atención médica en primer lugar. El proveedor de atención médica puede remitirte a un especialista en enfermedades del aparato digestivo (gastroenterólogo). También pueden remitirte a un oncólogo, que es un médico especialista en el tratamiento del cáncer.

A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte para la cita médica y a saber qué puedes esperar.

Lo que puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita, infórmale al equipo de atención médica si estás tomando algún medicamento. Ciertos medicamentos para reducir el ácido, como los inhibidores de la bomba de protones o los bloqueadores de H-2, pueden afectar los resultados de algunas pruebas que se usan para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, no debes dejar de tomar estos medicamentos sin antes preguntarle al proveedor de atención médica.
• Anota los síntomas que tengas, incluso los que parezcan no tener relación.
• Anota información personal clave, como episodios importantes de estrés o cambios recientes en tu vida. También anota lo que sabes de los antecedentes médicos de tu familia.
• Haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que tomas.
• Anota todas las preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica.

Preguntas para hacerle al médico

Para el síndrome de Zollinger-Ellison, algunas preguntas básicas son las siguientes:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Existe alguna otra explicación para mis síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para estas pruebas?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles para el síndrome de Zollinger-Ellison y cuál me recomienda?
• ¿Debo respetar alguna restricción en la dieta?
• ¿Con qué frecuencia debo volver para las citas de seguimiento?
• ¿Cuál es mi pronóstico médico?
• ¿Debo ver a un especialista?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
• ¿Existe algún sitio web que me recomiende para obtener más información acerca del síndrome de Zollinger-Ellison?
• ¿Tengo mayores probabilidades de padecer otros problemas médicos porque tengo el síndrome de Zollinger-Ellison?

Qué esperar de tu médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga varias preguntas, entre las que se incluyen las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Tienes síntomas de forma constante, o estos aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Has notado algo que empeore los síntomas?
• ¿Te han dicho alguna vez que tienes una úlcera estomacal? ¿Cómo se diagnosticó?
• ¿Te han diagnosticado alguna vez neoplasia endócrina múltiple tipo 1, o han diagnosticado a alguien de tu familia?
• ¿Te han diagnosticado alguna vez problemas de paratiroides, tiroides o hipófisis, o han diagnosticado a alguien de tu familia?
• ¿Te han dicho alguna vez que tienes alto contenido de calcio en la sangre?