Colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares)

Perspectiva general

El colangiocarcinoma es un tipo de cáncer que se forma en los tubos delgados (conductos biliares) que transportan la bilis del líquido digestivo. Los conductos biliares conectan el hígado con la vesícula biliar y con el intestino delgado.

El colangiocarcinoma, también conocido como cáncer del conducto biliar, se produce sobre todo en personas mayores de 50 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

Los médicos dividen el colangiocarcinoma en diferentes tipos en función del lugar donde se produce el cáncer en los conductos biliares:

• El colangiocarcinoma intrahepático se produce en las partes de los conductos biliares dentro del hígado y, a veces, se clasifica como un tipo de cáncer de hígado.
• El colangiocarcinoma hiliar se produce en los conductos biliares justo fuera del hígado. A este tipo también se lo llama colangiocarcinoma perihilar.
• El colangiocarcinoma distal se produce en la porción del conducto biliar más cercana al intestino delgado. A este tipo también se lo denomina colangiocarcinoma extrahepático.

El colangiocarcinoma suele diagnosticarse cuando está avanzado, lo que dificulta el éxito del tratamiento.

Síntomas

Entre los signos y síntomas del colangiocarcinoma se incluyen los siguientes:

• Color amarillento en la piel y en la parte blanca de los ojos (ictericia)
• Picazón intensa en la piel
• Heces de color blanco
• Fatiga
• Dolor abdominal en el lado derecho, justo debajo de las costillas
• Pérdida de peso de forma no intencional
• Fiebre
• Sudores nocturnos
• Orina oscura

Cuándo debes consultar a un médico

Consulta con tu médico si presentas fatiga persistente, dolor abdominal, ictericia u otros signos y síntomas que te molesten. El médico puede derivarte a un especialista en enfermedades digestivas (gastroenterólogo).

Causas

El colangiocarcinoma aparece cuando se producen cambios en el ADN de las células de los conductos biliares. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le dicen a una célula qué hacer. Los cambios les indican a las células que se multipliquen sin control y formen una masa de células (tumor) que puede invadir y destruir el tejido corporal sano. No está claro cuál es la causa de los cambios que desencadenan el colangiocarcinoma.

Factores de riesgo

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer colangiocarcinoma, se encuentran los siguientes:

• Colangitis esclerosante primaria. Esta enfermedad provoca el endurecimiento y la cicatrización de los conductos biliares.
• Enfermedad hepática crónica. Las cicatrices en el hígado causadas por antecedentes de enfermedad hepática crónica aumentan el riesgo de colangiocarcinoma.
• Problemas de los conductos biliares presentes al nacer. Las personas que nacen con un quiste coledociano, que provoca la dilatación e irregularidad de los conductos biliares, tienen un mayor riesgo de padecer colangiocarcinoma.
• Un parásito del hígado. En algunas zonas del sudeste asiático, el colangiocarcinoma se asocia a la infección por la duela hepática, que puede producirse por el consumo de pescado crudo o poco cocinado.
• Edad avanzada. El colangiocarcinoma es más frecuente en adultos mayores de 50 años.
• Hábito de fumar. El hábito de fumar está asociado con un mayor riesgo de padecer colangiocarcinoma.
• Diabetes. Las personas que tienen diabetes tipo 1 o 2 pueden tener un mayor riesgo de padecer colangiocarcinoma.
• Ciertas afecciones hereditarias. Algunos cambios en el ADN que se transmiten de padres a hijos provocan afecciones que aumentan el riesgo de colangiocarcinoma. Algunos ejemplos de estas enfermedades son la fibrosis quística y el síndrome de Lynch.

Prevención

Para reducir el riesgo de colangiocarcinoma, puedes hacer lo siguiente:

• Dejar el hábito de fumar. El hábito de fumar está asociado a un mayor el riesgo de colangiocarcinoma. Si fumas, deja de hacerlo. Si has tratado de dejar de fumar antes y no has tenido éxito, habla con el médico acerca de las estrategias para poder dejar de fumar.

• Reducir el riesgo de contraer una enfermedad hepática. La enfermedad hepática crónica está asociada con un mayor riesgo de colangiocarcinoma. Algunas causas de las enfermedades hepáticas no pueden prevenirse, pero otras sí. Haz lo que puedas para cuidar el hígado.

  Por ejemplo, para reducir el riesgo de inflamación del hígado (cirrosis), bebe alcohol con moderación, si es que decides hacerlo. Para los adultos sanos, beber con moderación significa una bebida al día para las mujeres y hasta dos bebidas al día para los hombres. Mantén un peso saludable. Cuando trabajes con sustancias químicas, sigue las instrucciones de seguridad.

Diagnóstico

Si el médico sospecha que se trata de un colangiocarcinoma, es posible que te someta a una o más de las siguientes pruebas:

• Análisis de la función hepática. Los análisis de sangre para medir la función hepática pueden indicar al médico qué causa los signos y síntomas.

• Prueba de marcador tumoral. El control del nivel de antígeno carbohidrato (CA, por sus siglas en inglés) 19-9 en la sangre puede darle al médico otros indicios sobre tu diagnóstico. El CA 19-9 es una proteína que se produce en exceso por las células cancerosas de los conductos biliares.

  Sin embargo, un nivel elevado de CA 19-9 en la sangre no significa que tengas cáncer de los conductos biliares. Este resultado también puede darse en otras enfermedades de los conductos biliares, como la inflamación y la obstrucción de estos conductos.

• Prueba para examinar el conducto biliar con una pequeña cámara. Durante la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, se pasa una sonda delgada y flexible con una cámara diminuta por la garganta y el tubo digestivo, hasta llegar al intestino delgado. La cámara se usa para examinar la zona donde los conductos biliares se conectan con el intestino delgado. El médico también puede usar este procedimiento para inyectar un tinte en los conductos biliares para que se vean mejor en las pruebas por imágenes.
• Pruebas por imágenes. Las pruebas por imágenes pueden ayudar al médico a visualizar tus órganos internos y buscar signos de colangiocarcinoma. Las técnicas que se usan para diagnosticar el cáncer de conductos biliares incluyen la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética combinadas con la colangiopancreatografía por resonancia magnética. La colangiopancreatografía por resonancia magnética se usa cada vez más como una alternativa no invasiva a la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Ofrece imágenes en 3D sin necesidad de un tinte para mejorar las imágenes.

• Procedimiento para extraer una muestra pequeña de tejido para analizarla. Una biopsia es un procedimiento para extraer una muestra pequeña de tejido para analizarla con un microscopio.

  Si la zona sospechosa se encuentra muy cerca de donde el conducto biliar se une al intestino delgado, el médico puede obtener una muestra de biopsia durante la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Si la zona sospechosa está dentro o cerca del hígado, el médico puede obtener una muestra de tejido introduciendo una aguja larga a través de la piel hasta la zona afectada (aspiración con aguja fina). Es posible que use una prueba por imágenes, como una ecografía endoscópica o una tomografía computarizada, para guiar la aguja hasta la zona precisa.

  La forma en que el médico recoge la muestra de la biopsia puede influir en las opciones de tratamiento de las que dispondrás más adelante. Por ejemplo, si se hace una biopsia de tu cáncer de los conductos biliares mediante una aspiración con aguja fina, no podrás optar a un trasplante de hígado. No dudes en preguntar sobre la experiencia que tiene tu médico en el diagnóstico del colangiocarcinoma. Si tienes alguna duda, obtén una segunda opinión.

Si el médico confirma un diagnóstico de colangiocarcinoma, tratará de determinar la extensión (etapa) del cáncer. A menudo, esto implica pruebas por imágenes adicionales. La etapa del cáncer ayuda a determinar el pronóstico y las opciones de tratamiento.

Tratamiento

Los tratamientos para el colangiocarcinoma (cáncer de los conductos biliares) pueden incluir lo siguiente:

• Cirugía. Cuando es posible, los cirujanos tratan de extirpar la mayor parte posible del cáncer. En el caso de los cánceres de conductos biliares muy pequeños, se trata de extirpar una parte del conducto biliar y unir los extremos cortados. En el caso de los cánceres de conductos biliares más avanzados, también se puede extirpar el tejido hepático, el tejido pancreático o los ganglios linfáticos cercanos.
• Trasplante de hígado. La cirugía para extirpar el hígado y sustituirlo por uno de un donante (trasplante de hígado) puede ser una opción en determinadas situaciones para las personas con colangiocarcinoma hiliar. Para muchos, un trasplante de hígado puede ser una cura para el colangiocarcinoma hiliar, pero existe el riesgo de que el cáncer reaparezca después de un trasplante de hígado.
• Quimioterapia. En la quimioterapia, se utilizan medicamentos para destruir las células cancerosas. La quimioterapia puede usarse antes de un trasplante de hígado. También puede ser una opción para las personas con colangiocarcinoma avanzado para ayudar a frenar la enfermedad y aliviar los signos y síntomas. Los medicamentos de quimioterapia pueden infundirse en una vena para que recorran todo el cuerpo. O bien, pueden administrarse de forma que lleguen directamente a las células cancerosas.
• Radioterapia. La radioterapia usa haces de energía de gran potencia, de fuentes como los rayos X y los protones, para destruir las células cancerosas. La radioterapia puede consistir en una máquina que dirige haces de radiación al cuerpo (radiación de haz externo) o puede consistir en la colocación de material radiactivo en el interior del cuerpo, cerca del lugar del cáncer (braquiterapia).
• Terapia dirigida con fármacos. Los tratamientos con fármacos dirigidos se enfocan en anomalías específicas presentes dentro de las células cancerosas. Al bloquear estas anomalías, los tratamientos dirigidos con fármacos pueden producir la muerte de las células cancerosas. El médico puede examinar las células cancerosas para ver si la terapia dirigida puede ser eficaz contra el colangiocarcinoma.
• Inmunoterapia. La inmunoterapia utiliza el sistema inmunitario para combatir el cáncer. El sistema inmunitario que lucha contra las enfermedades del cuerpo puede no atacar el cáncer porque las células cancerosas producen proteínas que las ayudan a esconderse de las células del sistema inmunitario. La inmunoterapia interfiere en ese proceso. En el caso del colangiocarcinoma, la inmunoterapia podría ser una opción para el cáncer avanzado cuando otros tratamientos no han servido.
• Calentamiento de las células cancerosas. La ablación por radiofrecuencia utiliza corriente eléctrica para calentar y destruir las células cancerosas. A través de una prueba por imágenes que se utiliza como guía, como una ecografía, el médico inserta una o más agujas delgadas en pequeñas incisiones en el abdomen. Cuando las agujas llegan al cáncer, se calientan con una corriente eléctrica y destruyen las células cancerosas.
• Terapia fotodinámica. En la terapia fotodinámica, se inyecta en una vena una sustancia química sensible a la luz que se acumula en las células cancerosas de crecimiento rápido. La luz láser dirigida al cáncer provoca una reacción química en las células cancerosas y las destruye. Por lo general, necesitarás múltiples tratamientos. La terapia fotodinámica puede ayudar a aliviar los signos y síntomas y también puede retrasar el crecimiento del cáncer. Deberás evitar la exposición al sol después de los tratamientos.
• Secreción biliar. La secreción biliar es un procedimiento para restablecer el flujo de la bilis. Puede implicar la colocación de una sonda delgada en el conducto biliar para extraer la bilis. Otras estrategias son la cirugía de baipás para redirigir la bilis alrededor del cáncer y los estents para mantener abierto un conducto biliar colapsado por el cáncer. La secreción biliar ayuda a aliviar los signos y síntomas del colangiocarcinoma.

Dado que el colangiocarcinoma es un tipo de cáncer muy difícil de tratar, no dudes en preguntar sobre la experiencia que tiene el médico en el tratamiento de esta afección. Si tienes alguna duda, busca una segunda opinión.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios para probar nuevos tratamientos, por ejemplo, nuevos medicamentos y nuevos enfoques para la cirugía. Si el tratamiento que se está estudiando resulta ser más seguro y más eficaz que los tratamientos actuales, puede convertirse en el nuevo estándar de atención médica.

Los ensayos clínicos no garantizan una cura y pueden conllevar efectos secundarios graves o inesperados. Por otro lado, los ensayos clínicos sobre el cáncer se controlan de cerca para garantizar que se lleven a cabo de la manera más segura posible. Ofrecen acceso a tratamientos que de otra manera no estarían disponibles para ti.

Habla con tu médico sobre qué ensayos clínicos podrían ser apropiados para ti.

Atención de apoyo (cuidados paliativos)

Los cuidados paliativos consisten en una atención médica especializada que se centra en aliviar el dolor y otros síntomas de una enfermedad grave. Los especialistas en cuidados paliativos trabajan contigo, con tu familia y con los otros médicos para brindar apoyo adicional que complementa la atención médica en curso. Los cuidados paliativos se pueden brindar mientras el paciente se somete a tratamientos intensivos, como una cirugía.

Cuando los cuidados paliativos se usan junto con otros tratamientos adecuados, incluso poco después del diagnóstico, las personas con cáncer pueden sentirse mejor y vivir más tiempo.

Equipos de médicos, personal de enfermería y otros profesionales especialmente capacitados proporcionan los cuidados paliativos. Estos equipos tienen como objetivo mejorar la calidad de vida de las personas con cáncer y sus familias. Cuidado paliativo no es lo mismo que cuidado terminal o atención a pacientes terminales.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Enterarte de que tienes una enfermedad que puede poner en riesgo la vida puede ser devastador. No hay respuestas fáciles para tratar el colangiocarcinoma, pero algunas de las siguientes sugerencias pueden ser de ayuda:

• Aprende todo lo que necesitas acerca de tu cáncer. Pregúntale al médico acerca de tu cáncer; incluido el estadio y el tipo del cáncer, tus opciones de tratamiento y, si lo deseas, tu pronóstico. Mientras más sepas acerca del colangiocarcinoma, más confianza tendrás para tomar decisiones con respecto al tratamiento. Pídele fuentes de confianza para buscar más información.
• Mantén cerca a tus familiares y amigos. Mantenerte cerca de las personas con las que tienes una relación estrecha te ayudará a lidiar con el cáncer. Los familiares y los amigos pueden brindar el apoyo práctico que necesitas, como ayudarte a cuidar tu hogar si te encuentras en el hospital. Y pueden ser un apoyo emocional cuando te sientas abrumado.
• Busca a alguien con quien hablar. Si bien tus amigos y familiares pueden ser tus mejores aliados, en algunos casos, lidiar con la conmoción de tu diagnóstico puede resultarles difícil. En estas circunstancias, hablar con un consejero, un trabajador social médico o un consejero pastoral o religioso puede ser de ayuda. Pídele al médico una derivación.
• Ponte en contacto con otros sobrevivientes de cáncer. Hablar con otros sobrevivientes de cáncer puede reconfortarte. Comunícate con tu delegación local de la Sociedad Estadounidense contra el Cáncer para encontrar grupos de apoyo para el cáncer en tu zona.

• Planificar para lo desconocido. Padecer una enfermedad que pone en riesgo la vida, como el cáncer, exige prepararse para la posibilidad de morir. Para algunas personas, la fe o creer en una fuerza superior facilita la aceptación de una enfermedad que pone en riesgo la vida.

  Consulta al médico acerca de las directrices médicas para la atención de la salud y los testamentos en vida para ayudarte a planificar la atención a pacientes terminales, en caso de que la necesite.

Preparación antes de la cita

Comienza por pedir una cita con el médico si tienes algún signo o síntoma que te preocupe. Si el médico determina que tienes un colangiocarcinoma, es posible que te remita a un médico especializado en enfermedades del aparato digestivo (gastroenterólogo) o a un médico especializado en el tratamiento del cáncer (oncólogo).

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta; por ejemplo, limitar tu dieta.
• Haz una lista de tus síntomas, incluso los que parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
• Anota tu información personal más importante, incluso cualquier cambio reciente o factores de estrés.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas, incluso las dosis.
• Pídele a un familiar o amigo que te acompañe, para que te ayude a recordar lo que te dice el médico.
• Anota preguntas para hacerle al médico.
• Lleva copias de tus expedientes médicos a la consulta, si vas a consultar con un médico nuevo por primera vez. Si te sometiste a exploraciones en otro centro, pide que los archivos que contienen esas imágenes se graben en un CD y lleva el CD a la consulta.

Algunas preguntas básicas para hacerle al médico son:

• ¿Tengo cáncer de vías biliares? ¿De qué tipo?
• ¿En qué estadio está el cáncer que tengo?
• ¿Qué dice el informe patológico? ¿Puedo tener una copia de ese informe?
• ¿Necesitaré hacerme más pruebas?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios para cada opción de tratamiento?
• En tu opinión, ¿existe algún tratamiento que sea el más adecuado para mí?
• ¿Cómo se verá afectada mi vida cotidiana por el tratamiento?
• ¿Cuánto tiempo tengo para tomar una decisión sobre el tratamiento del cáncer de vías biliares?
• ¿Qué experiencia tienes con el diagnóstico y el tratamiento del cáncer de las vías biliares? ¿Cuántos procedimientos quirúrgicos para este tipo de cáncer se realizan cada año en este centro médico?
• ¿Debería consultar con un especialista en cáncer de vías biliares? ¿Cuánto costará? ¿Lo cubrirá mi seguro?
• ¿Tienes folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomiendas?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacerle otras durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Cuán intensos son los síntomas? ¿Son ocasionales o continuos?
• ¿Hay algo que mejore o empeore los síntomas?