Síndrome de Churg-Strauss

Descripción general

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Esta afección también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

El asma que aparece en la edad adulta es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss. Este trastorno también puede causar otros problemas, como alergias nasales, problemas de los senos paranasales, sarpullidos, sangrado gastrointestinal y dolor y entumecimiento en las manos y los pies.

El síndrome de Churg-Strauss es poco común y no tiene cura. Por lo general, los síntomas pueden controlarse con esteroides y otros medicamentos inmunosupresores potentes.

Síntomas

El síndrome de Churg-Strauss varía mucho de una persona a otra. Algunas personas solo tienen síntomas leves. Otras tienen complicaciones graves o que ponen en riesgo la vida.

También conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis, el síndrome tiende a ocurrir en tres etapas y empeora de manera progresiva. Casi todas las personas con esta afección tienen asma, sinusitis crónica y conteos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos.

Otros signos y síntomas podrían incluir los siguientes:

• Pérdida de apetito y pérdida de peso
• Dolor articular y muscular
• Dolor abdominal y sangrado gastrointestinal
• Debilidad, fatiga o una sensación general de malestar
• Erupción o llagas en la piel
• Dolor, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

Cuándo consultar al médico

Consulta al médico si desarrollas dificultad para respirar o goteo de la nariz que no desaparece, especialmente si está acompañado de dolor facial persistente. Consulta también al médico si tienes asma o alergias nasales que empeoran repentinamente.

El síndrome de Churg-Strauss es poco común y es más probable que estos síntomas se presenten por otra causa,pero es importante que el médico los evalúe. El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran las probabilidades de obtener un buen resultado.

Causas

La causa del síndrome de Churg-Strauss se desconoce en gran medida. Es probable que una combinación de genes y factores ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos, desencadene una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario. En lugar de proteger contra bacterias y virus invasores, el sistema inmunitario se dirige a los tejidos sanos, y causa una inflamación generalizada.

Factores de riesgo

A pesar de que cualquiera puede tener el síndrome de Churg-Strauss, el diagnóstico generalmente se hace en gente de alrededor de 50 años. Otros posibles factores de riesgo son asma crónica o problemas nasales. La genética y la exposición a alérgenos ambientales también pueden intervenir.

Complicaciones

El síndrome de Churg-Strauss puede afectar muchos órganos, incluidos los pulmones, los senos paranasales, la piel, el sistema gastrointestinal, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser mortal.

Las complicaciones, que dependen de los órganos a los que afecten, pueden incluir:

• Daño al nervio periférico. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies, lo que produce entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
• Enfermedad cardíaca. Las complicaciones del síndrome de Churg-Strauss relacionadas con el corazón incluyen inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
• Daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta los riñones, puedes desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta la capacidad de filtración de los riñones, lo que lleva a una acumulación de desechos en el torrente sanguíneo.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, los médicos suelen solicitar varios tipos de pruebas, entre ellas:

• Análisis de sangre. Un análisis de sangre puede detectar ciertos anticuerpos en la sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, como el asma, pueden aumentar el número de estas células.
• Pruebas por imágenes. Las radiografías y las tomografías computarizadas pueden revelar anomalías en los pulmones y los senos paranasales. Si desarrollas signos de insuficiencia cardíaca, el médico también puede recomendarte que te sometas a ecocardiogramas periódicos.
• Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren la presencia del síndrome de Churg-Strauss, es posible que se le extraiga una pequeña muestra de tejido para examinarla bajo el microscopio. El tejido puede provenir de los pulmones o de otro órgano, como la piel o el músculo, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

Tratamiento

No existe cura para el síndrome de Churg-Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Sin embargo, los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas.

Corticoides

La prednisona, que reduce la inflamación, es el medicamento más comúnmente recetado para el síndrome de Churg-Strauss. El médico podría recetarte una dosis alta de corticoides o aumentarte la dosis actual de corticoides para controlar los síntomas rápidamente.

Las dosis altas de corticoides pueden causar efectos secundarios graves, por lo tanto, el médico reducirá la dosis progresivamente hasta que tomes la menor cantidad posible y suficiente para mantener la enfermedad bajo control. Incluso las dosis más bajas que se toman durante períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.

Los efectos secundarios de los corticoides incluyen pérdida ósea, niveles elevados de glucosa sanguínea, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.

Otros fármacos inmunosupresores

Para las personas con síntomas leves, solo un corticoide puede ser suficiente. Es posible que otras personas necesiten añadir otro medicamento para ayudar a suprimir su sistema inmunitario.

El mepolizumab (Nucala) es actualmente el único fármaco aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos para el tratamiento del síndrome de Churg-Strauss. Sin embargo, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y de los órganos afectados, pueden ser necesarios otros medicamentos. Entre los ejemplos, se incluyen:

• Azatioprina (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Ciclofosfamida
• Metotrexato (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Debido a que estos fármacos perjudican la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones y pueden causar otros efectos secundarios graves, la afección se controlará de cerca mientras los estés tomando.

Autocuidados

El tratamiento a largo plazo con corticoides puede provocar una serie de efectos secundarios. Es posible minimizar estos problemas siguiendo los siguientes pasos:

• Protege tus huesos. Pregúntale a tu médico cuánta vitamina D y calcio necesitas en tu dieta, y si debes tomar suplementos.
• Haz ejercicio. El ejercicio puede ayudarte a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando estás tomando medicamentos corticoides que pueden provocar aumento de peso. El fortalecimiento muscular y los ejercicios con el peso del cuerpo, como caminar y trotar, también ayudan a mejorar la salud de los huesos.
• Sigue una dieta saludable. Los esteroides pueden aumentar significativamente los niveles de glucosa sanguínea y, con el tiempo, causar diabetes tipo 2. Come alimentos que ayuden a mantener estable la glucosa sanguínea, como frutas, verduras y cereales integrales.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Aquí hay algunas sugerencias para lidiar con el síndrome de Churg-Strauss:

• Infórmate. Conocer la enfermedad puede ayudarte a prepararte para lidiar con complicaciones o recurrencias.
• Construye un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudar muchísimo. Es posible que también quieras hablar con un consejero o un médico del personal de Trabajo Social que esté familiarizado con la enfermedad. O tal vez te resulte útil hablar con otras personas con el síndrome de Churg-Strauss.

Preparación para la consulta

Si tienes signos y síntomas similares a los del síndrome de Churg-Strauss, solicita una cita médica con tu médico. El diagnóstico y tratamiento oportunos mejoran notablemente el pronóstico de esta afección.

Es probable que te remitan a un médico que se especialice en trastornos que causan la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como un reumatólogo o un inmunólogo. También puedes ver a un neumólogo ya que Churg-Strauss afecta las vías respiratorias.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita médica.

Qué puedes hacer

Cuando hagas una cita, pregunta si necesitas hacer algo por adelantado, como restringir tu dieta. También pregunta si necesitas quedarte en el consultorio de tu médico para observación después de tus exámenes.

Prepara una lista con lo siguiente:

• Tus síntomas y cuándo comenzaron, incluso aquellos que no parecen estar relacionados con el síndrome de Churg-Strauss
• Información médica clave, incluidas otras afecciones con las que has sido diagnosticado
• Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
• Las preguntas para hacerle al médico

Si has visto a otros médicos por tu afección, trae una carta que resuma sus hallazgos y copias de radiografías recientes de tórax o radiografías de los senos paranasales. Lleva a un familiar o amigo para que te ayude a recordar la información que recibes.

Las preguntas básicas para hacerle a tu médico podrían incluir:

• ¿Cuál es la causa más probable de mi afección?
• ¿Cuáles son otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas diagnósticas necesito?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• ¿Qué cambios en la vida puedo hacer para ayudar a reducir o controlar mis síntomas?
• ¿Con qué frecuencia me verán para las pruebas de seguimiento?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico que te atienda por un posible síndrome de Churg-Strauss te haga preguntas, tales como:

• ¿Han empeorado tus síntomas, especialmente los relacionados con el asma, con el tiempo?
• ¿Tus síntomas incluyen dificultad para respirar o sibilancias?
• ¿Tus síntomas incluyen problemas de los senos paranasales?
• ¿Tus síntomas incluyen problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos o diarrea?
• ¿Has tenido entumecimiento, dolor o debilidad en un brazo o una pierna?
• ¿Has perdido peso sin intentarlo?
• ¿Has sido diagnosticado con alguna otra enfermedad, incluidas alergias o asma? Si es así, ¿cuánto tiempo hace que los tienes?