Siameses

Perspectiva general

Los gemelos unidos son dos bebés que nacen conectados físicamente.

Los gemelos unidos se desarrollan cuando un embrión temprano se separa parcialmente para formar dos individuos. Si bien dos bebés se desarrollarán a partir de este embrión, permanecerán conectados físicamente, generalmente por el pecho, el abdomen o la pelvis. Los gemelos unidos también pueden compartir uno o más órganos internos.

Si bien muchos gemelos unidos no están vivos al nacer (mortinatos) o mueren poco después del parto, los avances en cirugía y tecnología han mejorado las tasas de supervivencia. Algunos gemelos unidos que sobreviven pueden ser separados quirúrgicamente. El éxito de la cirugía depende del lugar donde están unidos los gemelos y de cuántos y qué órganos comparten. También, depende de la experiencia y la habilidad del equipo quirúrgico.

Síntomas

No hay síntomas específicos que indiquen un embarazo de siameses. Como sucede en otros embarazos de gemelos, el útero puede crecer más rápido que con un único bebé. Además, puede haber más cansancio, náuseas y vómitos en etapas tempranas del embarazo. Los siameses pueden ser diagnosticados al principio del embarazo por medio de una ecografía.

Cómo se unen los gemelos

Los gemelos unidos suelen clasificarse según el punto en donde se unen. En ocasiones, comparten órganos u otras partes del cuerpo. Cada par de gemelos unidos es único,

y pueden estar unidos en cualquiera de las siguientes partes:

• Pecho. Los gemelos toracópagos están unidos cara a cara por el pecho. Suelen compartir el mismo corazón y también pueden compartir el hígado y el intestino delgado. Esta es una de las partes más comunes de unión de los gemelos unidos.
• Abdomen. Los gemelos onfalópagos están unidos cerca del ombligo. Muchos gemelos onfalópagos comparten el hígado y alguna parte del tracto digestivo superior (tracto gastrointestinal). Algunos comparten la parte inferior del intestino delgado (íleon) y la parte más larga del intestino grueso (colon). Por lo general, no comparten el mismo corazón.
• Base de la columna vertebral. Los gemelos pigópagos suelen estar unidos espalda con espalda, en la base de la columna vertebral y los glúteos. Algunos gemelos pigópagos comparten el tracto gastrointestinal inferior, mientras que unos pocos comparten los órganos genitales y urinarios.
• Longitud de la columna vertebral. Los gemelos raquípagos o raquiópagos están unidos espalda con espalda a lo largo de la columna vertebral. Este es un tipo de unión muy raro.
• Pelvis. Los gemelos isquiópagos están unidos en la pelvis, ya sea cara a cara o de extremo a extremo. Muchos gemelos isquiópagos comparten el tracto gastrointestinal inferior, así como el hígado y los órganos genitales y las vías urinarias. Cada gemelo puede tener dos piernas, o bien ambos pueden compartir dos o tres piernas, aunque esto es poco frecuente.
• Torso. Los gemelos parápagos están unidos de lado a lado por la pelvis y por una parte o todo en el vientre (abdomen) y el pecho, pero tienen cabezas separadas. Los gemelos pueden tener dos, tres o cuatro brazos, así como dos o tres piernas.
• Cabeza. Los gemelos craneópagos están unidos en la parte posterior, superior o lateral de la cabeza, pero no en la cara. Este tipo de gemelos comparten una parte del cráneo. Si bien suelen tener cerebros separados, pueden compartir algo de tejido cerebral.
• Cabeza y pecho. Los gemelos cefalópagos están unidos en la cara y en la parte superior del cuerpo. Las caras están en lados opuestos de una sola cabeza compartida, y comparten el mismo cerebro. Estos gemelos raramente sobreviven.

En casos raros, los gemelos pueden estar unidos con un gemelo más pequeño y menos formado que el otro (gemelos unidos asimétricos). En casos extremadamente raros, un gemelo puede encontrarse parcialmente desarrollado dentro del otro gemelo (feto en feto).

Causas

Los gemelos idénticos (gemelos monocigóticos) ocurren cuando un único óvulo fecundado se divide y genera dos individuos. Entre 8 y 12 días después de la concepción, las capas embrionarias que se dividieron para formar a los gemelos monocigóticos comienzan a formar órganos y estructuras específicos.

Se cree que, cuando el embrión se divide en una etapa posterior, generalmente entre 13 y 15 días después de la concepción, la separación se detiene antes de que el proceso termine. Esto ocasiona que los gemelos sean siameses.

Otra teoría sostiene que dos embriones separados pueden unirse de alguna manera en las etapas tempranas del desarrollo.

Las causas de cualquiera de estos eventos son desconocidas.

Factores de riesgo

Los gemelos siameses son poco frecuentes y la causa no es clara, se desconoce por qué algunas parejas tienen más probabilidades de tenerlos.

Complicaciones

El embarazo de gemelos unidos es complejo y aumenta enormemente el riesgo de complicaciones graves. Los gemelos unidos requieren parto quirúrgico por cesárea.

Al igual que con los gemelos, es probable que los gemelos unidos nazcan prematuramente y que uno o ambos nazcan sin vida, o que mueran poco después del nacimiento. Estos bebés quizás tengan problemas de salud graves que pueden ocurrir inmediatamente, como problemas respiratorios o cardíacos. Más adelante, pueden darse problemas de salud como escoliosis, parálisis cerebral o problemas de aprendizaje.

Las complicaciones potenciales dependen del lugar por donde están unidos los gemelos, de los órganos u otras partes del cuerpo que comparten y de los conocimientos y la experiencia del equipo de atención médica. Cuando se esperan gemelos unidos, la familia y el equipo de atención médica deben analizar en detalle las posibles complicaciones y cómo prepararse para ellas.

Diagnóstico

Los gemelos unidos se pueden diagnosticar con una ecografía de rutina a partir de las 7 a 12 semanas de embarazo. Se pueden hacer ecografías y pruebas más detalladas que usan ondas sonoras para producir imágenes de los corazones de los bebés (ecocardiogramas) cerca de la mitad del embarazo. Estas pruebas pueden determinar mejor el grado de conexión de los gemelos y el funcionamiento de sus órganos.

Si una ecografía detecta gemelos unidos, se pueden hacer imágenes por resonancia magnética (IRM). Las imágenes por resonancia magnética (IRM) pueden proporcionar mayores detalles acerca de dónde están conectados los gemelos unidos y qué órganos comparten. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) fetales y la ecocardiografía fetal ayudan a planificar la atención médica durante el embarazo y después de este. Después del parto, se hacen otras pruebas para ayudar a identificar la estructura del cuerpo y la función de los órganos de cada gemelo, y qué comparten.

Tratamiento

El tratamiento de los siameses depende de su situación única: sus problemas de salud, el lugar donde están unidos, si comparten órganos u otras estructuras vitales y otras posibles complicaciones.

Supervisión durante el embarazo

Si estás embarazada de gemelos unidos, seguramente te controlarán detenidamente durante todo el embarazo. Es probable que te remitan a un especialista en medicina materna y fetal que se dedique a la atención de embarazos de alto riesgo. Cuando sea necesario, también podrían remitirte a otros proveedores pediátricos especializados en las siguientes áreas:

• Cirugía (cirujano pediátrico).
• Sistema urinario, como riñones y vejiga (urólogo pediátrico).
• Cirugía de huesos y articulaciones (cirujano ortopédico pediátrico).
• Reparación y corrección quirúrgica (cirujano plástico y reconstructivo).
• Corazón y vasos sanguíneos (cardiólogo pediátrico).
• Cirugía de corazón y vasos sanguíneos (cirujano cardiovascular pediátrico).
• Atención médica de bebés recién nacidos (neonatólogo).

Los especialistas y otros miembros del equipo de atención médica obtendrán tanta información como sea posible sobre tus gemelos. Esto incluye conocer sus estructuras corporales, su capacidad para hacer determinadas actividades (capacidades funcionales) y el resultado probable (pronóstico) para diseñar un plan de tratamiento para los gemelos.

Parto

Una cesárea se planifica con anticipación, por lo general, de 3 a 4 semanas antes de la fecha de parto.

Después del nacimiento de tus gemelos unidos, se les realiza una evaluación completa. Con esta información, tú y el equipo de atención médica pueden tomar decisiones con respecto a su atención médica y a si la cirugía de separación es la mejor opción.

Cirugía de separación

Si se decide separar a los gemelos, la cirugía de separación suele hacerse entre los 6 y los 12 meses luego del nacimiento para dar tiempo a la planificación y preparación. Algunas veces, puede ser necesaria una separación de emergencia si uno de los gemelos muere, desarrolla una afección que pone en riesgo la vida o amenaza la supervivencia del otro gemelo.

Muchos factores complejos deben ser considerados como parte de la decisión de hacer una cirugía de separación. Cada grupo de gemelos unidos presenta una serie única de cuestiones a tener en cuenta debido a las diferencias en la estructura y el funcionamiento del cuerpo. Algunas cuestiones incluyen lo siguiente:

• Si los gemelos comparten órganos vitales, como el corazón
• Si los gemelos están lo suficientemente sanos para soportar la cirugía de separación
• Probabilidades de una separación exitosa
• Tipo y extensión de la cirugía reconstructiva necesaria para cada gemelo después de la separación
• Tipo y extensión del apoyo funcional necesario después de la separación
• Qué retos enfrentarán los gemelos si permanecen unidos

Los avances recientes en las pruebas por imágenes antes del nacimiento y en los cuidados médicos críticos y anestésicos han mejorado los resultados en la cirugía de separación. Después de la cirugía de separación, los servicios de rehabilitación pediátrica son cruciales para ayudar al desarrollo adecuado de los gemelos. Estos servicios pueden incluir terapia física, ocupacional y del habla, y otro tipo de asistencia según sea necesario.

Si la cirugía no es una opción

Si la cirugía de separación no es posible o si decides que no se haga, el equipo puede ayudarte a cubrir las necesidades de atención médica de los gemelos.

Si las circunstancias son graves, se proporcionan cuidados paliativos para aliviar el dolor, como nutrición, hidratación, contacto humano y analgesia.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Enterarte de que tus gemelos que aún no han nacido tienen un problema médico importante o una afección que pone en riesgo la vida puede ser devastador. Como padre o madre, lidias con decisiones difíciles para tus gemelos unidos y con un futuro incierto. Puede ser difícil determinar los resultados, y los gemelos unidos que sobreviven, a veces, se enfrentan a grandes obstáculos.

Dado que los gemelos unidos son poco frecuentes, puede ser difícil encontrar recursos de apoyo. Pregúntale a tu equipo de atención médica si hay trabajadores sociales o consejeros disponibles para ayudarte. Según tus necesidades, pide información sobre organizaciones que brinden apoyo a padres que tienen hijos con afecciones físicas que limitan sus capacidades o que han perdido a sus hijos.

Preparación antes de la cita

Si estás embarazada de gemelos unidos, te remitirán a un equipo de especialistas para que te orienten y elaboren un plan de tratamiento para tus bebés. La siguiente información te ayudará a prepararte y a saber qué esperar del equipo.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica:

• Considera pedirle a un familiar o a un amigo de confianza que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Quizás la persona que te acompaña recuerda información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Prepara una lista de preguntas para hacerle al proveedor de atención médica. Ordena las preguntas de la más a la menos importante para aprovechar al máximo el tiempo de la cita.

Estas son algunas preguntas básicas:

• ¿Qué pruebas necesitan mis gemelos?
• ¿En qué parte están unidos mis gemelos y qué órganos del cuerpo comparten, si es que comparten alguno?
• ¿Cuál es el mejor plan de tratamiento?
• ¿Es la separación una opción? ¿Cuál es el resultado probable de la separación?
• ¿Cuántas cirugías de separación han realizado tú y tu equipo y cuántas han sido exitosas? ¿Cómo se compara eso con la tasa de éxito nacional?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque de tratamiento que me indica?
• ¿Qué especialistas deben participar en el equipo de atención médica?
• ¿Hay algún otro especialista con el que deba reunirme?
• ¿Dónde puedo encontrar apoyo para mi familia?
• ¿Hay materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• Si decido tener más hijos, ¿existe la posibilidad de que ellos también estén unidos?

No dudes en hacer cualquier otra pregunta que tengas durante la cita médica.

Qué esperar del médico

El proveedor de atención médica y otros miembros del equipo de atención médica revisan los resultados de las pruebas y los exámenes de los gemelos unidos, y discuten las opciones contigo. Junto con el equipo, puedes tomar decisiones sobre el tratamiento y la atención médica de los gemelos.