Enfermedad pulmonar intersticial

Perspectiva general

La enfermedad pulmonar intersticial describe un grupo grande de trastornos, la mayoría de los cuales provocan una formación progresiva de cicatrices en el tejido pulmonar. La formación de cicatrices asociada a la enfermedad pulmonar intersticial, a la larga, afecta la capacidad para respirar y enviar suficiente oxígeno al torrente sanguíneo.

La enfermedad pulmonar intersticial puede producirse a causa de una exposición continua a materiales peligrosos, como el asbesto. Algunos tipos de enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide, también pueden provocar la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, en algunos casos, se desconoce la causa.

Por lo general, la formación de cicatrices en el pulmón es irreversible. Los medicamentos pueden retrasar el daño de la enfermedad pulmonar intersticial, pero muchas personas nunca recuperan la utilización plena de los pulmones. El trasplante de pulmón es una opción para algunas personas que padecen la enfermedad pulmonar intersticial.

Síntomas

Los signos y síntomas principales de la enfermedad pulmonar intersticial son:

• Dificultad para respirar en reposo o al realizar esfuerzos
• Tos seca

Cuándo consultar al médico

Cuando aparecen los síntomas, ya suele haber un daño pulmonar irreversible. No obstante, es importante ir al médico ante la aparición del primer signo de problemas respiratorios. Muchas enfermedades aparte de la enfermedad pulmonar intersticial pueden afectar los pulmones, por lo que obtener un diagnóstico temprano y preciso es importante para realizar el tratamiento adecuado.

Causas

Aparentemente, la enfermedad pulmonar intersticial aparece cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de cicatrización anormal. Por lo general, el organismo genera la cantidad de tejido adecuada para reparar la lesión. Sin embargo, en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación fracasa y el tejido que rodea los sacos de aire (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo.

La enfermedad pulmonar intersticial puede desencadenarse a causa de muchos factores diferentes, entre ellos, por toxinas presentes en el aire en el lugar de trabajo, medicamentos y algunos tipos de tratamientos médicos. En la mayoría de los casos, las causas se desconocen.

Factores ocupacionales y ambientales

La exposición por un largo plazo a ciertas toxinas y contaminantes puede dañar tus pulmones. Estos pueden ser:

• Harina de sílice
• Fibras de asbesto
• Polvo de granos
• Excremento de pájaros y animales
• Tratamientos con radiación
• Jacuzzis interiores

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama presentan signos de daño pulmonar meses y, en ocasiones, años después del tratamiento inicial.

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar los pulmones, sobre todo:

• Medicamentos para quimioterapia. Los medicamentos diseñados para destruir células cancerosas, como el metotrexato (Otrexup, Trexall y otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se utilizan para tratar los latidos irregulares del corazón, como la amiodarona (Nexterone, Pacerone) o el propranolol (Inderal, Innopran) pueden dañar el tejido pulmonar.
• Algunos antibióticos. La nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) y el etambutol (Myambutol) pueden causar daño pulmonar.
• Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios, como el rituximab (Rituxan) o la sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.

Enfermedades

El daño pulmonar también puede producirse como resultado de enfermedades autoinmunitarias, como:

• Artritis reumatoide
• Esclerodermia
• Dermatomiositis y polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Síndrome de Sjögren
• Sarcoidosis

La lista de sustancias y enfermedades que pueden provocar la enfermedad pulmonar intersticial es larga. De todas maneras, en algunos casos, nunca se encuentran las causas. Los trastornos sin una causa diagnosticada se agrupan con la denominación «neumonías intersticiales idiopáticas», de las cuales la más frecuente y mortal es la fibrosis pulmonar idiopática.

Factores de riesgo

Los factores que pueden hacer que seas más vulnerable a la enfermedad pulmonar intersticial son:

• Edad. Es más probable que la enfermedad pulmonar intersticial afecte a los adultos, aunque, a veces, el trastorno se presenta en bebés y niños.
• Exposición a toxinas ambientales y ocupacionales. Si trabajas en una mina, en una granja o en la construcción, o si, por algún motivo, estás expuesto a contaminantes que se sabe que dañan los pulmones, esto aumenta el riesgo de que contraigas la enfermedad pulmonar intersticial.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico. Si tienes indigestión o reflujo ácido no controlados, es posible que aumente el riesgo de que contraigas la enfermedad pulmonar intersticial.
• Fumar. Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son más probables en personas que tienen antecedentes de tabaquismo; además, el tabaquismo activo puede empeorar la enfermedad, sobre todo si hay un enfisema asociado.
• Radiación y quimioterapia. Los tratamientos de radiación en el pecho o el uso de algunos medicamentos de quimioterapia aumentan las posibilidades de que contraigas la enfermedad pulmonar intersticial.

Complicaciones

La enfermedad pulmonar intersticial puede provocar una serie de complicaciones que ponen en riesgo la vida, entre ellas:

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, este trastorno afecta solo a las arterias de los pulmones. Comienza cuando el tejido cicatricial o los niveles de oxígeno bajos restringen los vasos sanguíneos más pequeños, lo que limita el flujo de sangre a los pulmones. Esto, a su vez, aumenta la presión dentro de las arterias pulmonares. La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave que empeora de manera progresiva.
• Insuficiencia cardíaca derecha (cardiopatía pulmonar). Esta enfermedad grave se manifiesta cuando la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho), que tiene menos músculos que el izquierdo, tiene que bombear con más fuerza que lo normal para llevar la sangre a través de las arterias pulmonares obstruidas. Con el tiempo, el ventrículo derecho deja de funcionar por la tensión adicional. En general, es una consecuencia de la hipertensión pulmonar.
• Insuficiencia respiratoria. En la etapa terminal de la enfermedad pulmonar intersticial crónica, la insuficiencia respiratoria ocurre cuando los niveles extremadamente bajos de oxígeno en sangre junto con presiones en aumento en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho causan una insuficiencia cardíaca.

Diagnóstico

Identificar y determinar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial puede ser un desafío. Una gran cantidad de trastornos entran dentro de esta categoría general. Además, los signos y síntomas de una amplia variedad de enfermedades pueden ser similares a los de la enfermedad pulmonar intersticial, y los médicos deben descartarlas antes de hacer un diagnóstico definitivo.

Es posible que necesites algunas de las siguientes pruebas.

Análisis de laboratorio

• Análisis de sangre. Algunos hemogramas pueden detectar proteínas, anticuerpos y otros marcadores de enfermedades autoinmunitarias o respuestas inflamatorias a exposiciones ambientales, como las que causan los mohos o la proteína de las aves.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

• Exploración por tomografía computarizada (TC). Esta prueba de diagnóstico por imágenes es clave para el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial y, en ocasiones, constituye el primer paso para dicho diagnóstico. Los aparatos de tomografía computarizada utilizan una computadora para combinar imágenes radiográficas tomadas desde muchos ángulos diferentes para generar imágenes transversales de las estructuras internas. Una exploración por tomografía computarizada de alta resolución puede ser de especial utilidad para determinar el grado del daño pulmonar causado por la enfermedad pulmonar intersticial. Puede revelar detalles de fibrosis que pueden ser útiles para determinar el diagnóstico y para guiar las decisiones de tratamiento.
• Ecocardiograma. El ecocardiograma, una ecografía del corazón, utiliza ondas sonoras para visualizarlo. Puede producir imágenes estáticas de las estructuras del corazón, así como videos en los que se observa su funcionamiento. Esta prueba permite evaluar la cantidad de presión que se produce del lado derecho del corazón.

Pruebas funcionales respiratorias

• Espirometría y capacidad de difusión. Para esta prueba, tienes que exhalar de forma rápida y enérgica a través de un tubo conectado a una máquina que mide cuánto aire pueden retener los pulmones y la rapidez con la que eliminas el aire de los pulmones. También mide con qué facilidad puede moverse el oxígeno desde los pulmones hacia el torrente sanguíneo.
• Oximetría. Esta prueba simple utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la saturación de oxígeno en la sangre. Se puede realizar en reposo o haciendo actividad para controlar la evolución y gravedad de la enfermedad pulmonar.

Análisis del tejido pulmonar

A menudo, la fibrosis pulmonar puede diagnosticarse definitivamente solo al examinar una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia) en un laboratorio.

La muestra de tejido puede obtenerse de una de las siguientes maneras:

• Broncoscopia. En este procedimiento, el médico retira muestras muy pequeñas de tejido (por lo general, no mayores que la cabeza de un alfiler) con un pequeño tubo flexible (broncoscopio) que pasa por la boca o la nariz hasta los pulmones. Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores, con mayor frecuencia dolor temporal de garganta y ronquera por el broncoscopio, pero las muestras de tejido, en ocasiones, son demasiado pequeñas para obtener un diagnóstico preciso.
• Lavado broncoalveolar. En este procedimiento, el médico inyecta aproximadamente una cucharada de agua salada, a través de un broncoscopio, en una sección del pulmón y luego la extrae de inmediato por succión. La solución que se extrae contiene células de tus alvéolos. Si bien, en el lavado broncoalveolar, se obtienen muestras de un área más amplia del pulmón que en otros procedimientos, es posible que no proporcione información suficiente como para diagnosticar fibrosis pulmonar.
• Biopsia quirúrgica. Si bien este es un procedimiento más invasivo con posibles complicaciones, a menudo es la única manera de obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande como para hacer un diagnóstico preciso. Mientras te encuentras bajo anestesia general, se insertan instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres incisiones pequeñas entre las costillas. La cámara permite que el cirujano vea los pulmones en un monitor de video mientras extrae de ellos las muestras de tejido.

Tratamiento

La cicatrización pulmonar que ocurre en la enfermedad pulmonar intersticial no puede revertirse, y el tratamiento no siempre es efectivo para detener la evolución final de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar temporalmente los síntomas o retrasar el avance de la enfermedad. Otros, pueden mejorar la calidad de vida.

Debido a que muchos tipos diferentes de trastornos de cicatrización no tienen tratamientos comprobados ni aprobados, los estudios clínicos pueden ser una opción para recibir un tratamiento experimental.

Medicamentos

Se están realizando investigaciones intensivas para identificar las opciones de tratamiento para tipos específicos de la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, en función de la evidencia científica disponible en la actualidad, el médico puede recomendarte:

• Medicamentos corticoesteroides. A muchas personas a las que se les diagnostican enfermedades pulmonares intersticiales, en principio se las trata con corticoesteroides (prednisona), en ocasiones combinados con otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. Según la causa de la enfermedad pulmonar intersticial, esta combinación puede demorar o incluso estabilizar el avance de la enfermedad.
• Medicamentos que demoran el avance de la fibrosis pulmonar idiopática. Los medicamentos pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) pueden reducir la velocidad con la que avanza la enfermedad. Los efectos secundarios relacionados con el tratamiento pueden ser considerables. Habla con el médico acerca de las ventajas y desventajas de estos medicamentos.
• Medicamentos que reducen el ácido estomacal. La enfermedad por reflujo gastroesofágico afecta a la mayoría de las personas con fibrosis pulmonar idiopática y está asociada con la intensificación del daño pulmonar. Si tienes síntomas de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, el médico puede recetarte terapias que reducen el ácido estomacal, entre ellas, antagonistas de los receptores H2 o inhibidores de la bomba de protones, como el lansoprazol (Prevacid 24HR), el omeprazol (Prilosec OTC) y el pantoprazol (Protonix).

Oxigenoterapia

El oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

• Facilitar la respiración y la actividad física
• Evitar o disminuir las complicaciones de los niveles bajos de oxígeno en la sangre
• Reducir la presión arterial del lado derecho del corazón
• Mejorar el sueño y la sensación de bienestar

Hay más probabilidades de que te administren oxígeno mientras duermes o haces ejercicio, aunque algunas personas pueden necesitarlo todo el tiempo.

Rehabilitación pulmonar

El objetivo de la rehabilitación pulmonar no solo es mejorar el funcionamiento diario, sino también ayudar a las personas con enfermedad pulmonar intersticial a vivir de manera plena y satisfactoria. Para lograrlo, el programa de rehabilitación pulmonar se centra en:

• Ejercicios físicos para mejorar la resistencia
• Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficacia pulmonar
• Soporte emocional
• Asesoramiento nutricional

Cirugía

El trasplante de pulmón puede ser una opción de último recurso para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial grave que no obtuvieron beneficios con otras opciones de tratamiento.

Estilo de vida y remedios caseros

Estar involucrado de forma activa en tu propio tratamiento y mantenerte lo más saludable posible es esencial para convivir con la enfermedad pulmonar intersticial. Por esta razón, es importante:

• Deja de fumar. Si tienes una enfermedad pulmonar, lo mejor que puedes hacer es dejar de fumar. Consúltale al médico sobre las opciones para dejar de fumar, por ejemplo, los programas específicos para esto, en los que se usan varias técnicas de eficacia comprobada que ayudan a dejar el hábito de fumar. Además, debido a que ser fumador pasivo también puede ser perjudicial para los pulmones, no permitas que otras personas fumen a tu alrededor.
• Aliméntate bien. Las personas que padecen enfermedad pulmonar pueden perder peso debido a que les resulta incómodo comer y a la energía extra que necesitan para respirar. Estas personas necesitan una dieta nutricionalmente rica, con una cantidad apropiada de calorías. Un nutricionista puede darte más pautas sobre alimentación saludable.
• Vacúnate. Las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial. Debes colocarte la vacuna contra la neumonía y la vacuna antigripal inyectable anual.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con una enfermedad pulmonar crónica es difícil tanto a nivel emocional como físico. Es posible que debas modificar tus actividades y rutinas cotidianas —en ocasiones de manera radical— a medida que los problemas respiratorios empeoran o las necesidades de cuidado de la salud se vuelven prioridad en tu vida. Los sentimientos de temor, ira y tristeza son normales cuando sufres por la pérdida de tu antigua vida y te preocupas acerca de lo que les espera en el futuro a ti y a tu familia.

Comparte tus sentimientos con tus seres queridos y con el médico. Hablar abiertamente puede ayudarte a ti y a tus seres queridos a enfrentar los desafíos emocionales de tu enfermedad. Además, la comunicación clara les ayudará a elaborar un plan eficaz para tus necesidades si la enfermedad avanza.

También es aconsejable que consideres unirte a un grupo de apoyo donde puedas hablar con personas que estén enfrentando desafíos similares a los tuyos. Los miembros del grupo pueden compartir estrategias de afrontamiento, intercambiar información sobre nuevos tratamientos o simplemente escucharse cuando expresan sus sentimientos. Si el grupo no te es de ayuda, quizás quieras hablar con un asesor en reuniones individuales.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero le plantees tus inquietudes acerca de tus síntomas a tu médico de cabecera. El médico puede derivarte a un neumólogo, un médico que se especializa en trastornos pulmonares. Los estudios suelen comprender diversos análisis de sangre, una tomografía computarizada del pecho y un análisis de la función pulmonar.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, quizás quieras preparar una lista de respuestas a las siguientes preguntas:

• ¿Qué síntomas tienes y cuándo comenzaron?
• ¿Recibes tratamiento para alguna otra afección?
• ¿Qué medicamentos y suplementos has tomado durante los últimos cinco años, ya sean de venta libre o drogas ilegales?
• ¿Cuáles son todas las ocupaciones que has tenido, aunque solo haya sido por unos meses?
• ¿Algún familiar tiene alguna enfermedad pulmonar crónica?
• ¿Alguna vez has recibido quimioterapia o radioterapia para el cáncer?
• ¿Tienes alguna otra afección, específicamente, artritis?

Si tu médico de atención primaria te hizo una radiografía de pecho como parte de tu primera evaluación, tráela contigo cuando consultes con el neumólogo. Comparar una radiografía de pecho anterior con los resultados de una actual le puede servir al neumólogo para hacer un diagnóstico.

La imagen radiográfica que conservaste es más importante para el médico que el informe solo. Es probable que también te hayan hecho tomografías computarizadas de pecho, y también deberían pedírtelas.

Qué esperar del médico

El médico podría hacerte algunas de las siguientes preguntas:

• ¿Tus síntomas son persistentes o parecen desaparecer y luego regresan?
• Recientemente, ¿has estado en contacto con aires acondicionados, humidificadores, piscinas, jacuzzis, paredes o alfombras dañadas por el agua?
• ¿Estás expuesto al polvo o moho en tu casa u otros lugares donde pases mucho tiempo?
• ¿Le diagnosticaron una afección relacionada a algún familiar cercano o a un amigo?
• ¿Estás en contacto con aves debido a tu trabajo o tus pasatiempos? ¿Alguno de tus vecinos cría palomas?
• ¿Tuviste algún trabajo en el que estuvieras expuesto, de forma regular, a toxinas y contaminantes, como asbesto, polvo de sílice o polvo de granos?
• ¿Tienes antecedentes familiares de enfermedades pulmonares?
• ¿Fumas o fumaste alguna vez? Si es así, ¿en qué medida? De no ser así, ¿pasaste mucho tiempo cerca de personas que fuman?
• ¿Te han diagnosticado o tratado por cualquier otra enfermedad?
• ¿Tienes síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico, como ardor de estómago?