Síndrome del intervalo QT largo

Perspectiva general

El síndrome del intervalo QT largo es un trastorno que causa latidos cardíacos irregulares y rápidos. Los latidos cardíacos irregulares pueden poner en riesgo la vida. El síndrome del intervalo QT largo afecta las señales eléctricas que viajan a través del corazón y hacen que lata.

Algunas personas nacen con cambios en el ADN que causan el síndrome del intervalo QT largo. Esto se conoce como síndrome del intervalo QT largo congénito. El síndrome del intervalo QT largo también puede presentarse más adelante en la vida debido a algunos problemas de salud, determinados medicamentos o cambios en los niveles de minerales del cuerpo. Este es el síndrome del intervalo QT largo adquirido.

El síndrome del intervalo QT largo puede causar convulsiones o desmayos repentinos. Los jóvenes con el síndrome del intervalo QT largo presentan un mayor riesgo de muerte cardíaca repentina.

El tratamiento para el síndrome del intervalo QT largo incluye cambios en el estilo de vida y medicamentos para prevenir latidos cardíacos peligrosos. A veces, se necesita un dispositivo médico o una cirugía.

Síntomas

El síntoma más común del síndrome del intervalo QT largo es el síncope o desmayo. Es posible que los desmayos causados por el síndrome del intervalo QT largo ocurran con poca o ninguna advertencia.

El desmayo se produce cuando el corazón late de forma irregular durante un período breve. Puedes desmayarte durante un momento de emoción, enojo o miedo, o bien cuando haces ejercicio. Si tienes el síndrome del intervalo QT largo, las cosas que te sobresaltan pueden causarte un desmayo, como un tono de llamada alto o un despertador.

Antes del desmayo, algunas personas con síndrome del intervalo QT largo pueden presentar síntomas como los siguientes:

• Visión borrosa
• Aturdimiento
• Latidos cardíacos acelerados o palpitaciones
• Debilidad

El síndrome del intervalo QT largo también puede causar convulsiones en algunas personas.

Los bebés nacidos con síndrome del intervalo QT largo pueden presentar síntomas durante las primeras semanas o meses de vida. A veces, los síntomas comienzan más tarde en la niñez. La mayoría de las personas que nacieron con síndrome del intervalo QT largo recién tienen síntomas a los 40 años. En ocasiones, los síntomas del síndrome del intervalo QT largo pueden presentarse mientras la persona duerme.

Algunas personas con síndrome del intervalo QT largo no perciben ningún síntoma. Este trastorno se puede detectar durante un electrocardiograma, que es un tipo de prueba cardíaca. O bien se puede descubrir cuando se hacen pruebas genéticas por otros motivos.

Cuándo debes consultar con un médico

Programa una cita para hacer un examen médico si te desmayas o si tienes la sensación de palpitaciones fuertes o rápidas.

Informa a tu equipo de atención médica si tu padre o madre, hermano, hermana o hijo tiene síndrome del intervalo QT largo. El síndrome del intervalo QT largo puede estar presente en la familia, lo que significa que puede ser hereditario.

Causas

El síndrome del intervalo QT largo es causado por los cambios en el sistema de señales eléctricas del corazón, pero esto no afecta la forma del corazón.

Para comprender las causas del síndrome del intervalo QT largo, puede ser útil saber cómo late normalmente el corazón.

En un corazón normal, este envía sangre al cuerpo durante cada latido cardíaco. Para bombear la sangre, las cavidades del corazón se contraen y se relajan. El sistema eléctrico del corazón controla estas acciones coordinadas. Las señales eléctricas o impulsos van desde la parte superior hasta la parte inferior del corazón y le indican cuándo debe contraerse y relajarse. Después de cada latido cardíaco, el sistema se recarga para prepararse para el próximo.

Sin embargo, en el síndrome del intervalo QT largo, el sistema eléctrico del corazón tarda más de lo usual en recuperarse entre un latido y otro. Este retraso recibe el nombre de intervalo de QT prolongado.

El síndrome del intervalo QT largo suele dividirse en dos grupos.

• Síndrome del intervalo QT largo congénito. Las personas nacen con este tipo de síndrome del intervalo QT largo, que es causado por cambios en el ADN que son hereditarios. Esto significa que se heredan en la familia.
• Síndrome del intervalo QT largo adquirido. Este tipo de síndrome del intervalo QT largo es causado por otra afección o medicamento. Por lo general, puede revertirse cuando se encuentra y trata la causa específica.

Causas del síndrome de QT largo congénito

Muchos genes y cambios genéticos se han asociado al síndrome del intervalo QT largo.

Hay dos tipos de síndrome del intervalo QT largo congénito:

• Síndrome de Romano-Ward. Este tipo más común se presenta en personas que heredan solo una única variante genética de uno de los padres. Recibir un gen modificado del padre o la madre se conoce como patrón de herencia autosómico dominante.
• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Este tipo poco frecuente del síndrome del intervalo QT largo suele presentarse a muy temprana edad y es grave. Los niños con este tipo de síndrome del intervalo QT largo también son sordos. En este síndrome, los niños reciben las variantes genéticas del padre y la madre. Esto se conoce como patrón de herencia autosómico recesivo.

Causas del síndrome del intervalo QT largo adquirido.

Un medicamento u otra enfermedad puede causar el síndrome del intervalo QT largo adquirido.

Si un medicamento causa el síndrome del intervalo QT largo adquirido, el trastorno puede conocerse como síndrome del intervalo QT largo inducido por medicamentos. Más de 100 medicamentos pueden causar intervalos QT prolongados en personas por lo demás sanas. Los medicamentos que pueden causar el síndrome del intervalo QT largo incluyen los siguientes:

• Algunos antibióticos, como eritromicina (Eryc, Erythrocin, otros), azitromicina (Zithromax) y otros.
• Algunos medicamentos antimicóticos, utilizados para tratar infecciones por levaduras vaginales
• Diuréticos que hacen que el cuerpo elimine demasiado potasio u otros minerales
• Medicamentos para el ritmo cardíaco, o antiarrítmicos, que pueden prolongar el intervalo QT
• Algunos medicamentos que se usan para tratar enfermedades de salud mental, como la ansiedad y la depresión
• Algunos medicamentos que se usan para tratar el malestar estomacal

Siempre coméntale al profesional de atención médica sobre los medicamentos que tomas, incluidos los que se venden sin receta médica.

Las enfermedades que pueden causar el síndrome del intervalo QT largo adquirido incluyen las siguientes:

• Temperatura corporal inferior a los 95 grados Fahrenheit (35 grados Celsius), una afección que se conoce como hipotermia.
• Hipocalcemia o nivel bajo de calcio.
• Hipomagnesemia o nivel bajo de magnesio
• Hipopotasemia o nivel bajo de potasio
• Un feocromocitoma, que es un tumor de la glándula suprarrenal que no suele ser cáncer
• Accidente cerebrovascular o sangrado en el cerebro
• Tiroides hipofuncionante o hipotiroidismo

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de tener síndrome del intervalo QT largo son los siguientes:

• Antecedentes de paro cardíaco.
• Tener el padre o la madre, un hermano, una hermana o un hijo con síndrome del intervalo QT largo
• Usar medicamentos que se sabe que causan intervalos de QT prolongados
• Personas asignadas al sexo femenino al nacer que toman determinados medicamentos para el corazón
• Muchos vómitos o diarrea, que pueden causar cambios en los minerales corporales, como el potasio
• Trastornos alimentarios, como anorexia nerviosa, que también causan cambios en los niveles de minerales del cuerpo

Si tienes síndrome del intervalo QT largo y planeas un embarazo, informa a tu profesional de atención médica. Tu equipo médico te controlará cuidadosamente durante el embarazo para prevenir los factores que pueden desencadenar los síntomas del síndrome del intervalo QT largo.

Complicaciones

Por lo general, tras un episodio de síndrome del intervalo QT largo, el corazón recupera un ritmo regular. No obstante, la muerte cardíaca repentina puede producirse si no se corrige rápidamente el ritmo cardíaco. El ritmo cardíaco puede restablecerse solo. A veces, se necesita tratamiento para restablecerlo.

Las complicaciones del síndrome del intervalo QT largo pueden ser las siguientes:

• Torsades de pointes o taquicardia ventricular en entorchado. Es un latido cardíaco rápido que puede poner en riesgo la vida. Las dos cavidades inferiores del corazón laten rápido y fuera de ritmo. El corazón bombea menos sangre. La falta de sangre en el cerebro causa un desmayo repentino y, a menudo, sin previo aviso.

  Si el intervalo de QT largo dura mucho tiempo, el desmayo puede ir seguido de una convulsión de cuerpo entero. Si el peligroso ritmo no se corrige solo, se produce una arritmia mortal que se conoce como fibrilación ventricular.

• Fibrilación ventricular. Este tipo de latido cardíaco irregular hace que las cavidades inferiores del corazón latan tan rápido que el corazón se estremece y deja de bombear sangre. A menos que se utilice rápidamente un desfibrilador para corregir el ritmo cardíaco, pueden producirse daños cerebrales y la muerte.
• Muerte cardíaca repentina. Es el desenlace brusco y no esperado de toda actividad cardíaca. El síndrome del intervalo QT largo se ha asociado a la muerte cardíaca repentina en personas jóvenes que parecen saludables. Este síndrome podría ser la causa de algunos eventos sin motivo aparente en niños y adultos jóvenes, como desmayos, ahogos o convulsiones.

El tratamiento médico adecuado y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a prevenir las complicaciones del síndrome del intervalo QT largo.

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir el síndrome del intervalo QT largo congénito. Si alguien de tu familia tiene síndrome del intervalo QT largo, pregunta a un profesional de atención médica si las pruebas de detección genéticas son adecuadas para ti. Con el tratamiento adecuado, puedes controlar y prevenir los latidos cardíacos peligrosos que pueden conducir a complicaciones del síndrome del intervalo QT largo.

Los controles médicos regulares y una buena comunicación con el profesional de atención médica pueden ayudar a prevenir afecciones médicas que causan algunos tipos de síndrome del intervalo QT largo adquirido. En especial, es importante evitar tomar medicamentos que pueden afectar el ritmo cardíaco y causar un intervalo QT largo.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome del intervalo QT largo, un profesional de atención médica debe examinarte. Por lo general, te hará preguntas sobre tus síntomas y antecedentes médicos y familiares. El profesional de atención médica escucha tu corazón con un estetoscopio que se apoya contra el pecho. Si piensa que tienes un ritmo cardíaco irregular, puede hacerte pruebas para controlarlo.

Pruebas

Para revisar la salud del corazón y confirmar el síndrome del intervalo QT largo, se hacen pruebas.

Electrocardiograma

Un electrocardiograma es la prueba más común utilizada para diagnosticar el síndrome del intervalo QT largo. Registra las señales eléctricas del corazón y muestra la velocidad con la que late. En el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas se adhieren parches adhesivos o electrodos. Estos tienen cables que conectan los electrodos a una computadora, que imprime o muestra los resultados. En los resultados de la prueba, las señales del corazón se muestran como ondas.

• En un electrocardiograma, hay cinco ondas. Se usan las letras P, Q, R, S y T.
• Las ondas de la Q a la T muestran la actividad en las cavidades inferiores del corazón.
• El tiempo entre el inicio de la onda Q y el final de la onda T es el intervalo QT. Este es el tiempo que tarda el corazón en contraerse y llenarse de sangre antes de volver a latir. Si el intervalo toma más tiempo de lo normal, se conoce como intervalo QT prolongado.

El intervalo QT ideal depende de la edad, el sexo y la frecuencia cardíaca individual. En las personas que padecen una complicación del síndrome del intervalo QT largo que se conoce como torsades de pointes o torsión de puntas, las ondas del electrocardiograma se ven torcidas.

Si los síntomas del intervalo QT largo son poco frecuentes, es posible que no se detecten en un electrocardiograma regular. En ese caso, el profesional de atención médica puede pedirte que uses un monitor cardíaco en casa. Hay varios tipos diferentes.

• Monitor Holter. Este pequeño aparato portátil para hacer electrocardiogramas registra la actividad del corazón. Se lleva durante uno o dos días mientras haces tus actividades habituales.
• Grabadora de episodios. Este dispositivo es como el monitor Holter, pero registra información solamente en determinados momentos y durante algunos minutos por vez. Por lo general, debes usarlo por aproximadamente 30 días y presionar un botón cada vez que tienes síntomas. Algunos dispositivos registran de forma automática cuando se detecta un ritmo cardíaco irregular.

Algunos dispositivos personales, como los relojes inteligentes, cuentan con sensores que pueden hacer un electrocardiograma. Pregunta a tu profesional de atención médica si esta opción es adecuada para ti.

Pruebas de esfuerzo con ejercicio

Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una cinta o pedalear en una bicicleta fija. Un miembro de tu equipo de atención médica vigila tu actividad cardíaca mientras haces ejercicio. Las pruebas de esfuerzo con ejercicio muestran cómo reacciona el corazón a la actividad física. Si no puedes hacer ejercicio, te darán medicamentos que aumentan la frecuencia cardíaca como lo hace el ejercicio. En ocasiones, se hace un ecocardiograma durante la prueba de esfuerzo con ejercicio.

Pruebas genéticas

Existe una prueba genética para confirmar el síndrome del intervalo QT largo. La prueba verifica los cambios genéticos que pueden causar el trastorno. Consulta con tu seguro médico para saber si está cubierta.

Si tienes el síndrome del intervalo QT largo, es posible que tu equipo de atención médica te sugiera que otros miembros de la familia también se sometan a pruebas genéticas para saber si hay algún trastorno.

Las pruebas genéticas para el síndrome del intervalo QT largo no detectan todos los casos hereditarios. Se recomienda que las familias hablen con un consejero genético antes y después de las pruebas.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome del intervalo QT largo puede incluir lo siguiente:

• Cambios en el estilo de vida
• Medicamentos
• Un dispositivo médico
• Cirugía

Los objetivos del tratamiento para el síndrome del intervalo QT largo son los siguientes:

• Evitar latidos cardíacos irregulares
• Evitar la muerte cardíaca sin motivo aparente

Tu profesional de atención médica te contará sobre las opciones de tratamiento. El tratamiento depende de tus síntomas y del tipo de síndrome del intervalo QT largo. Es posible que necesites tratamiento, incluso si no tienes síntomas con frecuencia.

Terapias

Algunas personas con síndrome del intervalo QT largo adquirido pueden recibir líquidos o minerales, como magnesio, a través de una aguja en una vena.

Medicamentos

Si un medicamento causa síndrome del intervalo QT largo, solo se necesita dejar de tomarlo para tratar el trastorno. Tu profesional de atención médica puede decirte cómo hacerlo de forma segura. No cambies ni dejes de tomar ningún medicamento sin consultarlo con tu equipo de atención médica.

Algunas personas con síndrome del intervalo QT largo necesitan medicamentos para tratar los síntomas y prevenir alteraciones del ritmo cardíaco que ponen en riesgo la vida.

Los medicamentos que se usan para tratar el síndrome del intervalo QT largo pueden incluir los siguientes:

• Betabloqueadores. Estos medicamentos disminuyen la frecuencia cardíaca. Reducen las posibilidades de tener un episodio del intervalo de QT largo. Los betabloqueadores que se usan para tratar el síndrome del intervalo QT largo incluyen el nadolol (Corgard) y el propranolol (Inderal LA, InnoPran XL).
• Mexiletina. Tomar este medicamento para el ritmo cardíaco con un betabloqueador podría ayudar a acortar el intervalo de QT. Esto puede ayudar a disminuir el riesgo de desmayo, convulsión o muerte cardíaca repentina.

Cirugía u otros procedimientos

Algunas personas con síndrome del intervalo QT largo necesitan una cirugía o un dispositivo para controlar los latidos cardíacos. La cirugía u otros procedimientos que se usan para tratar el síndrome del intervalo QT largo incluyen los siguientes:

• Cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda. Esta cirugía puede realizarse si tienes síndrome del intervalo QT largo y alteraciones continuas del ritmo cardíaco, pero los betabloqueadores no te funcionan. Esto no cura el síndrome del intervalo QT largo, sino que ayuda a disminuir el riesgo de muerte cardíaca repentina. En este tratamiento, los cirujanos extirpan nervios específicos ubicados a lo largo del lado izquierdo de la columna vertebral. Estos nervios forman parte del sistema nervioso simpático del cuerpo, que ayuda a controlar el ritmo cardíaco.

• Desfibrilador cardioversor implantable. Este dispositivo se coloca debajo de la piel, cerca de la clavícula, y monitorea la frecuencia cardíaca continuamente. Si el dispositivo identifica latidos irregulares, envía descargas eléctricas de potencia baja o alta para restablecer el ritmo cardíaco.

  La mayoría de las personas con síndrome del intervalo QT largo no necesitan un desfibrilador cardioversor implantable, pero se suele recomendar este dispositivo a algunos atletas para ayudarlos a retomar los deportes competitivos. La decisión de implantar un desfibrilador cardioversor implantable, especialmente en niños, debe considerarse cuidadosamente. Para colocar un desfibrilador cardioversor implantable requiere una cirugía. A veces, el dispositivo puede enviar choques que no son necesarios. Habla con tu equipo de atención médica acerca de los beneficios y los riesgos de un desfibrilador cardioversor implantable.

Estilo de vida y remedios caseros

El profesional de atención médica puede sugerirte cambios en el estilo de vida para ayudarte a controlar el síndrome del intervalo QT largo. Estos cambios pueden reducir el riesgo de sufrir un desmayo o una muerte cardíaca repentina relacionada con el síndrome del intervalo QT largo.

• Conoce qué deportes son seguros. Posiblemente puedas seguir activo con los deportes, incluso con los competitivos, pero habla con tu equipo de atención médica primero. En general, las personas con síndrome del intervalo QT largo jamás deben nadar solas. Es posible que puedas hacer actividad física si vas con alguien que te ayude en caso de que te desmayes.
• Comprueba si hay sonidos que puedan sobresaltarte. Baja el volumen de los timbres de las puertas y otros dispositivos, como los teléfonos, que pueden sobresaltarte, especialmente mientras duermes. Las cosas que te sobresaltan pueden hacer que te desmayes.
• Controla las emociones. Estar muy emocionado, enojado o sorprendido puede desencadenar cambios en los latidos del corazón en algunas personas con síndrome del intervalo QT largo. Hacer más ejercicio, practicar la atención plena y relacionarse con otras personas en grupos de apoyo son algunas formas de reducir el estrés.
• Revisa tus medicamentos. No tomes medicamentos que puedan causarte intervalos de QT largo. Si no sabes si tomas este tipo de medicamentos, consulta a tu profesional de atención médica. Es una buena idea informar a tu equipo de atención médica sobre todos los medicamentos y suplementos que tomas, incluso los que compras sin receta médica.
• Acude a exámenes médicos regularmente. Si se producen cambios en tus síntomas o en tu salud general, el equipo de atención médica puede actualizar el plan de tratamiento o sugerir tratamientos adicionales.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

La preocupación por los posibles ritmos cardíacos peligrosos asociados con el síndrome del intervalo QT largo puede ser estresante para ti y tu familia. Estas son algunas sugerencias que pueden ayudarte a controlar la afección:

• Cuéntales a otras personas que tienes síndrome del intervalo QT largo. Informa a tus familiares, amigos, maestros, vecinos u otras personas que tengan contacto regular contigo que tienes un trastorno del ritmo cardíaco y sus síntomas. Usa una identificación de alerta médica para mostrarles a otras personas que tienes síndrome del intervalo QT largo.
• Ten un plan de emergencia. Es posible que tus familiares deban aprender a hacer reanimación cardiopulmonar (RCP) para ayudarte si alguna vez lo necesitas. Puede ser apropiado tener un desfibrilador externo automático o poder obtenerlo rápidamente.
• Busca apoyo o asesoramiento. Puede ser útil unirse a un grupo de apoyo, donde puedas compartir tus experiencias y sentimientos con otras personas que están familiarizadas con el síndrome del intervalo QT largo. Además, hablar con un consejero genético puede resultar de ayuda para las familias con síndrome del intervalo QT largo hereditario.

Preparación antes de la cita

Si tienes latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares, programa una cita médica para que te hagan un control médico. Es posible que te remitan a un médico especialista en afecciones cardíacas. Este tipo de profesional de atención médica se conoce como cardiólogo.

También puedes acudir a un electrofisiólogo, que es un médico especializado en trastornos del ritmo cardíaco.

La siguiente información te ayudará a prepararte para la cita médica y saber qué esperar del equipo de atención médica.

Qué puedes hacer

• Anota los síntomas que hayas tenido y su duración. Incluye también los que no parecen estar relacionados con el síndrome del intervalo QT largo.
• Anota la información médica importante, incluso otras afecciones médicas que tengas, además de los nombres y las dosis de cualquier medicamento que tomes. También es importante compartir con el profesional de atención médica los antecedentes familiares de latidos irregulares o de muerte súbita.
• Anota las preguntas que quieras hacerle sí o sí al profesional de atención médica.

Estas son algunas preguntas que puedes hacerle en la primera cita médica:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Debería consultar con un especialista?

Las preguntas que puedes hacer si te remiten a un cardiólogo o a un electrofisiólogo incluyen las siguientes:

• ¿Tengo síndrome del intervalo QT largo? Si lo tengo, ¿de qué tipo?
• ¿Qué riesgo tengo de complicaciones?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• Si recomienda medicamentos, ¿cuáles son los posibles efectos secundarios?

Si tu profesional de atención médica te recomienda una cirugía, algunas preguntas para hacerle son las siguientes:

• ¿Cómo me ayudará este tipo de cirugía?
• ¿En qué lugar se realiza?
• ¿Qué debo esperar de la recuperación y la rehabilitación después de la cirugía?

Otras preguntas pueden ser las siguientes:

• ¿Necesito revisiones médicas frecuentes y un tratamiento a largo plazo?
• ¿A qué síntomas de emergencia del síndrome del intervalo QT largo debería prestarles atención?
• ¿Qué restricciones de actividad debo respetar?
• ¿Qué tipo de cambios en el estilo de vida me recomienda?
• ¿Qué medicamentos debo evitar tomar?
• ¿Cuál es mi pronóstico a largo plazo si recibo tratamiento?
• ¿Es seguro buscar un embarazo en el futuro?
• ¿Cuál es el riesgo de que mis futuros hijos tengan síndrome del intervalo QT largo?
• ¿Cómo puede la asesoría genética ayudar a mi familia?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es posible que el equipo de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Qué síntomas tienes?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han empeorado los síntomas con el tiempo?
• ¿Te causan síntomas las emociones intensas, como la ira, la excitación o la sorpresa?
• ¿Te causa síntomas hacer ejercicio?
• Si te sobresaltas, por ejemplo, cuando suena un timbre o un teléfono, ¿se manifiestan los síntomas?
• ¿Has sentido mareos o aturdimiento?
• ¿Te has desmayado alguna vez?
• ¿Tuviste alguna vez una convulsión?
• ¿Qué otras enfermedades tienes?
• ¿Padece alguien de tu familia alguna enfermedad cardíaca o algún trastorno del ritmo cardíaco?
• ¿Tienes algún padre, madre, hermano, hermana o hijo que haya muerto por ahogamiento o por una causa inesperada?
• ¿Qué medicamentos tomas actualmente?
• ¿Consumiste alguna vez drogas ilegales? Si es así, ¿cuáles?
• ¿Consumes cafeína? ¿Qué cantidad?

Saber todo lo posible sobre tu salud y el historial médico de tu familia ayuda al equipo de atención médica a conocer tu diagnóstico y planificar el tratamiento.

Qué puedes hacer mientras tanto

Mientras esperas tu cita, pregunta a tus familiares si alguno de ellos tiene antecedentes de síndrome del intervalo QT largo o muerte inexplicable.