Fibrosis sistémica nefrogénica

Perspectiva general

La fibrosis sistémica nefrógena es una enfermedad rara que aparece principalmente en personas con enfermedad renal avanzada, ya sea que hagan diálisis o no. La fibrosis sistémica nefrógena puede asemejarse a enfermedades de la piel, como esclerodermia y escleromixedema, ya que se engrosan y oscurecen grandes zonas de piel.

Este tipo de fibrosis también puede afectar órganos internos, como el corazón y los pulmones, y causar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura articular).

En algunas personas con enfermedad renal avanzada, se identificó que la exposición a los agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1) durante las resonancias magnéticas y otros estudios por imágenes es un desencadenante de esta enfermedad. El reconocimiento de este vínculo redujo drásticamente los casos de fibrosis sistémica nefrógena. Los agentes de contraste más nuevos que contienen gadolinio (grupo 2) no están asociados a un mayor riesgo de fibrosis sistémica nefrógena.

Síntomas

La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar días o meses, e incluso años, después de la exposición al contraste más viejo que contiene gadolinio (grupo 1). A continuación, se enumeran algunos de los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica:

• Hinchazón y estiramiento de la piel
• Manchas rojas u oscuras en la piel
• Engrosamiento y endurecimiento de la piel, comúnmente en los brazos y piernas, y algunas veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o en la cabeza
• Piel que puede sentirse "leñosa" y presentar una apariencia de piel de naranja
• Ardor, picazón o dolor punzante intenso en las áreas comprometidas
• Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo cual resulta en la pérdida de flexibilidad de la articulación
• Raras veces, ampollas o úlceras

En algunas personas, el compromiso de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

• Debilidad muscular
• Limitación del movimiento articular causado por el estiramiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
• Dolor de huesos, especialmente en los huesos de la cadera o de las costillas
• Reducción de la función de los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado
• Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos

La afección generalmente es prolongada (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En unas pocas personas, puede causar discapacidad grave, e incluso la muerte.

Causas

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica no se comprende en su totalidad. El tejido conectivo fibroso se forma en la piel y los tejidos conectivos, y provoca cicatrices en los tejidos de todo el cuerpo, con mayor frecuencia en la piel y en los tejidos subcutáneos.

Se identificó que la exposición a los agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1) durante las imágenes por resonancia magnética es un desencadenante de esta enfermedad en personas con enfermedad renal. Se cree que este mayor riesgo está relacionado con la menor capacidad del riñón para eliminar el agente de contraste del torrente sanguíneo.

La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) recomienda evitar los agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1) en personas con lesión renal aguda o enfermedad renal crónica.

Existen otros factores que pueden aumentar el riesgo de padecer fibrosis sistémica nefrogénica al combinarse con una enfermedad renal existente y la exposición a los agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1), pero este vínculo es incierto. Entre estos, se incluyen los siguientes:

• Uso de dosis altas de eritropoyetina, una hormona que promueve la producción de glóbulos rojos, que se usa generalmente para tratar la anemia
• Cirugía vascular reciente
• Problemas de coagulación sanguínea
• Infección grave

Factores de riesgo

El mayor riesgo de tener fibrosis sistémica nefrógena después de la exposición a agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1) se produce en personas con estas características:

• Tienen enfermedad renal moderada a grave.
• Tienen un trasplante de riñón, pero la función renal está comprometida.
• Reciben tratamiento de hemodiálisis o diálisis peritoneal.
• Tienen lesión renal aguda.

Diagnóstico

La fibrosis sistémica nefrógena se diagnostica con estos métodos:

• Examen físico para detectar los signos y síntomas de la enfermedad, y una evaluación para detectar posibles antecedentes de IRM usando un agente de contraste que contiene gadolinio en los casos de enfermedad renal avanzada.
• Una muestra de tejido (biopsia) tomada de la piel y los músculos.
• Otras pruebas según sea necesario que pueden indicar el compromiso de los músculos y los órganos internos.

Tratamiento

no hay cura para la fibrosis sistémica nefrógena, y ningún tratamiento para detener o revertir el progreso de la enfermedad ha demostrado ser exitoso de forma sostenida. La fibrosis sistémica nefrógena es muy poco frecuente, por lo que es difícil llevar a cabo estudios grandes.

Ciertos tratamientos demostraron un éxito limitado en algunas personas con fibrosis sistémica nefrógena, pero se necesitan más investigaciones para determinar si estos tratamientos ayudan:

• Hemodiálisis. En personas con enfermedad renal crónica que reciben hemodiálisis, hacer hemodiálisis inmediatamente después de recibir contraste con gadolinio puede reducir la posibilidad de sufrir fibrosis sistémica nefrógena.
• Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar los miembros involucrados podría ayudar a enlentecer el progreso de las contracturas articulares y conservar el movimiento.
• Trasplante de riñón. En las personas que son candidatos apropiados, la mejora de la función renal debida al trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrógena con el tiempo.
• Fotoforesis extracorpórea con luz ultravioleta A. Este tratamiento consiste en extraer la sangre fuera del cuerpo y tratarla con un fármaco que la sensibiliza a la luz ultravioleta. Luego se expone la sangre a luz ultravioleta y se devuelve al cuerpo. En algunas personas se vio una mejoría después de recibir este tratamiento.

Estos medicamentos son experimentales, pero no están en uso actualmente. Han demostrado ayudar a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

• Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor en la reducción del engrosamiento y el endurecimiento de la piel, se necesitan más investigaciones.
• Pentoxifilina (Pentoxil). Se consiguió un éxito limitado con este medicamento, que teóricamente disminuye el espesamiento y la viscosidad de la sangre, lo que ayuda a la circulación. Se necesitan más investigaciones.
• Tiosulfato de sodio. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.
• Dosis altas de inmunoglobulina intravenosa. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.