Tumores neuroendocrinos

Perspectiva general

Los tumores neuroendocrinos son cánceres que comienzan en células especializadas llamadas células neuroendocrinas. Las células neuroendocrinas tienen rasgos similares a los de las células nerviosas y las células productoras de hormonas.

Los tumores neuroendocrinos son poco frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los tumores neuroendocrinos aparece en los pulmones, el apéndice, el intestino delgado, el recto y el páncreas.

Existen muchos tipos de tumores neuroendocrinos. Algunos crecen lentamente y otros muy rápido. Algunos tumores neuroendocrinos producen hormonas en exceso (tumores neuroendocrinos funcionales). Otros no liberan hormonas o no liberan las suficientes como para causar síntomas (tumores neuroendocrinos no funcionales).

El diagnóstico y tratamiento de los tumores neuroendocrinos depende del tipo de tumor, su ubicación, si produce un exceso de hormonas, lo agresivo que es y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Síntomas

Los tumores neuroendocrinos no siempre causan signos y síntomas al principio. Los síntomas que podrías tener dependen de la ubicación del tumor y de si produce un exceso de hormonas.

En general, los signos y síntomas del tumor neuroendocrino podrían incluir lo siguiente:

• Dolor a causa de un tumor en crecimiento
• Un bulto en crecimiento que se puede sentir debajo de la piel
• Sentirse inusualmente cansado
• Pérdida de peso sin intentarlo

Los tumores neuroendocrinos que producen un exceso de hormonas (tumores funcionales) podrían causar lo siguiente:

• Enrojecimiento de la piel
• Diarrea
• Micción frecuente
• Aumento de la sed
• Mareos
• Temblores
• Erupción cutánea

Cuándo debes consultar con un médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas persistentes que te preocupen.

Causas

Se desconoce la causa exacta de los tumores neuroendocrinos. Estos cánceres comienzan en las células neuroendocrinas, que tienen rasgos similares a los de las células nerviosas y las células productoras de hormonas. Las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo.

Los tumores neuroendocrinos comienzan cuando las células neuroendocrinas desarrollan cambios (mutaciones) en su ADN. El ADN dentro de una célula contiene las instrucciones que le indican qué hacer. Los cambios les indican a las células que se multipliquen de forma descontrolada y formen un tumor.

Algunos tumores neuroendocrinos crecen muy lentamente. Otros son cánceres agresivos que invaden y destruyen el tejido normal del cuerpo o se propagan (hacen metástasis) a otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo

El riesgo de tumores neuroendocrinos es mayor en las personas que heredan síndromes genéticos que aumentan el riesgo de cáncer. Por ejemplo:

• Neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN 1)
• Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (MEN 2)
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• Esclerosis tuberosa
• Neurofibromatosis

Diagnóstico

Los exámenes y procedimientos a los que podrías someterte para diagnosticar un tumor neuroendocrino dependerán de la ubicación del tumor en el cuerpo. En general, las pruebas podrían incluir:

• Examen física. El médico puede examinar el cuerpo para comprender mejor los signos y síntomas. Puede sentir si hay ganglios linfáticos hinchados o buscar señales de que un tumor está produciendo un exceso de hormonas.
• Pruebas para buscar el exceso de hormonas. El médico puede recomendar analizar la sangre u orina para detectar signos del exceso de hormonas que a veces producen los tumores neuroendocrinos.
• Pruebas de diagnóstico por imágenes. Podrías someterte a pruebas de diagnóstico por imágenes, como ecografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas, para crear imágenes del tumor. Para los tumores neuroendocrinos, a veces se crean imágenes usando tomografías por emisión de positrones con un marcador radioactivo que se inyecta en una vena.
• Procedimientos para extraer una muestra de células para su análisis (biopsia). Para recolectar las células, el médico podría insertar un tubo largo y delgado con una luz y una cámara en el extremo dentro de los pulmones (broncoscopia), el esófago (endoscopia) o el recto (colonoscopia), dependiendo de tu situación. Algunas veces, la recolección de una muestra de tejido requiere cirugía.

Si existe el riesgo de que el tumor neuroendocrino se haya diseminado a otras partes del cuerpo, es posible que se te realicen pruebas adicionales para determinar la extensión del cáncer.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento para el tumor neuroendocrino dependerán del tipo de tumor, de su ubicación y de si tienes signos y síntomas del exceso de hormonas producidas por el este.

En general, las opciones de tratamiento de tumores neuroendocrinos podrían incluir lo siguiente:

• Cirugía. La cirugía se utiliza para extirpar el tumor. Cuando es posible, los cirujanos trabajan para extirpar todo el tumor y parte del tejido sano que lo rodea. Si el tumor no se puede extirpar completamente, puede ayudar extirpar tanto como sea posible.
• Quimioterapia. La quimioterapia utiliza medicamentos fuertes para matar las células tumorales. Se puede administrar a través de una vena del brazo o en forma de píldora. Se puede recomendar la quimioterapia si existe el riesgo de que el tumor neuroendocrino reaparezca después de la cirugía. También se puede utilizar para tumores avanzados que no se pueden extirpar con cirugía.
• Terapia con medicamentos selectivos. Los tratamientos con medicamentos selectivos se centran en anomalías específicas presentes dentro de las células tumorales. Al bloquear estas anomalías, los tratamientos con medicamentos selectivos pueden hacer que las células tumorales mueran. La terapia con medicamentos selectivos generalmente se combina con quimioterapia para los tumores neuroendocrinos avanzados.
• Terapia con radionúclidos de receptores peptídicos. La terapia con radionúclidos de receptores peptídicos combina un medicamento que ataca las células cancerosas con una pequeña cantidad de sustancia radioactiva. Permite que la radiación vaya directamente a las células cancerosas. Un medicamento de la terapia con radionúclidos de receptores peptídicos, que se llama lutecio Lu 177 dotatate (Lutathera), se utiliza para tratar tumores neuroendocrinos avanzados.
• Medicamentos para controlar el exceso de hormonas. Si el tumor neuroendocrino libera hormonas en exceso, el médico podría recomendar medicamentos para controlar tus signos y síntomas.
• Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de energía potentes, como rayos X y protones, para destruir las células tumorales. Algunos tipos de tumores neuroendocrinos pueden responder a la radioterapia. Esto se puede recomendar si la cirugía no es una opción.

Puede haber disponibles otros tratamientos según tu situación particular y el tipo específico de tumor neuroendocrino que tengas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Ser diagnosticado con un tumor neuroendocrino puede ser estresante y abrumador. Con el tiempo, encontrarás maneras de hacer frente a la angustia y la incertidumbre. Hasta entonces, puede que descubras que ayuda hacer lo siguiente:

• Infórmate lo suficiente sobre tu diagnóstico para tomar decisiones sobre tu cuidado. Pregúntale al médico acerca de tu tumor neuroendocrino, incluidas tus opciones de tratamiento y, si lo deseas, tu pronóstico. A medida que te informas más sobre el tipo de tumor neuroendocrino que tienes, puedes tener más confianza para tomar decisiones de tratamiento.
• Acude a familiares y amigos en busca de apoyo. Mantente en contacto con familiares y amigos para recibir apoyo. Puede ser difícil hablar de tu diagnóstico, y es posible que recibas reacciones muy variadas al comunicar la noticia. Pero hablar sobre tu diagnóstico y transmitir información sobre el cáncer puede ayudarte a sobrellevar la situación, al igual que las ofertas de ayuda práctica que a menudo surgen.
• Ponte en contacto con otras personas con tumores neuroendocrinos. Considera unirte a un grupo de apoyo, ya sea en tu comunidad o en internet. Un grupo de apoyo conformado por personas con el mismo diagnóstico puede ser una fuente de información útil, consejos prácticos y aliento.

Preparación antes de la cita

Comienza solicitando una consulta con tu médico de familia si tienes algún signo o síntoma que te preocupe. Dependiendo de tu situación particular, el médico puede remitirte a un especialista.

Debido a que las consultas pueden ser breves y a que siempre hay mucha información para abarcar, es aconsejable ir bien preparado. A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte y a saber qué puedes esperar del médico.

Prevención

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
• Anota los síntomas que se presenten, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta.
• Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tomes.
• Considera pedirle a un familiar o a un amigo de confianza que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil asimilar toda la información que surge en una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
• Escribe preguntas para hacerle al médico.

El tiempo con tu médico es limitado, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar el tiempo al máximo. Prepara una lista de las preguntas más importantes a las menos importantes en caso de que se acabe el tiempo. Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico si tienes un tumor neuroendocrino:

• ¿Qué tipo de tumor neuroendocrino tengo?
• ¿Puede explicarme qué significan los resultados de mis pruebas?
• ¿Recomienda otras pruebas o procedimientos?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?
• ¿Qué efectos secundarios puede haber con cada tratamiento?
• ¿Cómo afectará el tratamiento mi vida diaria?
• ¿Qué opciones de tratamiento cree que son las mejores para mí?
• ¿Con qué rapidez debo tomar una decisión sobre mi tratamiento?
• ¿Debería obtener una segunda opinión? ¿Cuánto costará? ¿Lo cubrirá mi seguro?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle al médico, no dudes en hacer cualquier otra pregunta que se te ocurra.

Preparación antes de la cita

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Prepararte para responderlas puede darte tiempo luego para tratar otros puntos que quieras abordar. El médico podría hacerte estas preguntas:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Cuán intensos son los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, empeore los síntomas?