Tumores neuroendocrinos pancreáticos

Perspectiva general

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son un tipo de cáncer poco frecuente que comienza como una proliferación de las células del páncreas. El páncreas es una glándula larga y plana situada detrás del estómago. Produce enzimas y hormonas que ayudan a digerir los alimentos.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos se originan en las células productoras de hormonas del páncreas. Estas células se denominan células de los islotes. Otro término para el tumor neuroendocrino pancreático es cáncer de células de los islotes.

Algunas células tumorales neuroendocrinas pancreáticas siguen fabricando hormonas. Se conocen como tumores funcionales. Los tumores funcionales crean demasiada cantidad de hormonas. Algunos ejemplos de tumores funcionales son el insulinoma, el gastrinoma y el glucagonoma.

La mayoría de los tumores neuroendocrinos pancreáticos no producen una cantidad excesiva de hormonas. Los tumores que no producen hormonas adicionales se denominan tumores no funcionales.

Síntomas

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos a veces no causan síntomas. Cuando lo hacen, los síntomas pueden incluir:

• Acidez estomacal.
• Debilidad.
• Cansancio.
• Calambres musculares.
• Indigestión.
• Diarrea.
• Pérdida de peso.
• Erupción en la piel.
• Estreñimiento.
• Dolor en el abdomen o la espalda.
• Color amarillento en la piel y en la parte blanca de los ojos.
• Mareos.
• Visión borrosa.
• Dolores de cabeza.
• Aumento de la sed y el hambre.

Cuándo debes consultar al médico

Si tienes síntomas que te preocupan, programa una cita con un profesional de atención médica.

Causas

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos se producen cuando las células del páncreas desarrollan cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. Los cambios, que los médicos denominan mutaciones, indican a las células que se multipliquen rápidamente. Los cambios permiten a las células seguir viviendo cuando las células sanas morirían como parte de su ciclo vital natural. Esto causa un exceso de células. lo que podría formar un bulto llamado tumor. A veces, las células pueden desprenderse y diseminarse a otros órganos, como el hígado. Cuando el cáncer se disemina, se llama cáncer metastásico.

En los tumores neuroendocrinos pancreáticos, los cambios en el ADN se producen en las células productoras de hormonas llamadas células de los islotes. No está claro cuál es la causa de los cambios que derivan en cáncer.

Factores de riesgo

Los factores que se asocian a un mayor riesgo de tumores neuroendocrinos pancreáticos incluyen:

• Antecedentes familiares de tumores neuroendocrinos pancreáticos. Si a un familiar se le diagnosticó un tumor neuroendocrino pancreático, tu riesgo aumenta.
• Síndromes presentes al nacer que aumentan el riesgo de tumores. Algunos síndromes que se transmiten de padres y madres a hijos pueden aumentar el riesgo de tumores neuroendocrinos pancreáticos. Algunos ejemplos son la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1), la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatosis 1 (NF1) y la esclerosis tuberosa. Estos síndromes hereditarios están causados por cambios en el ADN. Estos cambios permiten que las células crezcan y se dividan más de lo necesario.

No hay forma de prevenir los tumores neuroendocrinos pancreáticos. Si desarrollas este tipo de cáncer, no has hecho nada para ocasionarlo.

Diagnóstico

Las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar los tumores neuroendocrinos pancreáticos incluyen:

• Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden mostrar un exceso de hormonas u otros signos de un tumor neuroendocrino pancreático. Las muestras de sangre también pueden utilizarse para buscar los cambios en el ADN que indican un mayor riesgo de padecer estos tumores.
• Análisis de orina. Un análisis de orina puede mostrar productos de descomposición que se producen cuando el organismo procesa las hormonas.

• Estudios por imágenes. Estas pruebas permiten obtener imágenes del cuerpo. Pueden mostrar la localización y el tamaño de un tumor neuroendocrino pancreático. Las pruebas pueden incluir radiografías, resonancias magnéticas, tomografías computarizadas y tomografías por emisión de positrones.

  La obtención de imágenes también puede realizarse mediante pruebas de medicina nuclear. Estas pruebas consisten en inyectar un marcador radiactivo en el organismo. El marcador se adhiere a los tumores neuroendocrinos pancreáticos para que aparezcan claramente en las imágenes. Las imágenes a menudo se obtienen con una tomografía por emisión de positrones que se combina con una tomografía computarizada o una resonancia magnética.

• Creación de imágenes del páncreas desde el interior del cuerpo. Durante una ecografía endoscópica, se introduce por la garganta una sonda fina y flexible con una cámara en la punta, denominado endoscopio. Pasa al estómago y al intestino delgado. La sonda tiene un instrumento especial de ecografías para crear imágenes del páncreas. Se pueden pasar otros instrumentos por la sonda para recoger una muestra del tejido.
• Extracción de una muestra de tejido para análisis, también llamada biopsia. Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. El tejido puede extraerse durante una ecografía endoscópica. En ocasiones, se requiere una cirugía para tomar la muestra de tejido. La muestra se analiza en un laboratorio para determinar si es cáncer. Hay otras pruebas especiales que proporcionan más detalles sobre las células cancerosas. Tu equipo de atención médica tiene en cuenta esta información para crear un plan de tratamiento.
• Recolección de células de otras zonas para realizar pruebas. Si el cáncer se ha extendido al hígado, los ganglios linfáticos u otras localizaciones, puede utilizarse una aguja para recoger células y analizarlas.

Tratamiento

El tratamiento de un tumor neuroendocrino de páncreas depende de los tipos de células implicadas en tu cáncer, de la extensión y características del cáncer, de tus preferencias y de tu estado de salud general.

Las opciones incluyen:

• Cirugía. Si el tumor neuroendocrino pancreático se encuentra únicamente en el páncreas, el tratamiento suele incluir cirugía. En el caso de tipos de cáncer en la cola del páncreas, la cirugía puede implicar la extirpación de la cola del páncreas, lo que se denomina pancreatectomía distal. Esta cirugía deja intacta la cabeza del páncreas.

  Los tipos de cáncer que afectan la cabeza del páncreas pueden requerir la intervención de Whipple, también llamada pancreaticoduodenectomía. Esta cirugía consiste en extirpar el cáncer y una parte, o la mayor parte, del páncreas.

  Si el cáncer se extiende a otras partes del cuerpo, la cirugía podría ser una opción para extirparlo de esos lugares.

• Terapia con radionúclidos para receptores de péptidos. Una terapia con radionúclidos para receptores de péptidos combina un medicamento dirigido a las células cancerosas con una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva que se inyecta en una vena. El medicamento se adhiere a las células tumorales neuroendocrinas pancreáticas dondequiera que se encuentren en el organismo. Durante días o semanas, el medicamento administra radiación directamente a las células cancerosas, ocasionando su muerte.

  Una terapia con radionúclidos para receptores de péptidos, con lutecio Lu 177 dotatato (Lutathera), se utiliza para tratar tipos de cáncer avanzados.

• Terapia dirigida. La terapia dirigida utiliza medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células cancerosas. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden destruir las células cancerosas. La terapia dirigida se utiliza para tratar determinados tumores neuroendocrinos pancreáticos avanzados o recurrentes.
• Ablación por radiofrecuencia. La ablación por radiofrecuencia consiste en aplicar ondas de energía a las células cancerosas mediante una sonda especial con electrodos diminutos. La ablación por radiofrecuencia hace que las células cancerosas se calienten y mueran. La sonda puede introducirse directamente en la piel o a través de un corte en el abdomen.
• Radioterapia. La radioterapia utiliza poderosos haces de energía para destruir las células cancerosas. La energía procede de rayos X, protones u otras fuentes. Durante la radioterapia, permaneces acostado sobre una camilla mientras una máquina se mueve a tu alrededor. La máquina dirige la radiación a puntos específicos de tu cuerpo.
• Quimioterapia. La quimioterapia usa medicamentos potentes para destruir las células cancerosas. Se utiliza en determinadas situaciones para tratar tumores neuroendocrinos pancreáticos.

Tratamiento del cáncer que se extiende al hígado

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos se extienden con mayor frecuencia al hígado. Existen varios tratamientos para esto, que incluyen:

• Extirpación de parte del hígado. Un cirujano puede extirpar la parte del hígado que tiene cáncer. El resto del hígado puede hacer el trabajo de la parte extirpada. En determinadas situaciones, podría ser posible extirpar todo el hígado y sustituirlo por un hígado de un donante. Este procedimiento se conoce como trasplante de hígado.
• Disminución del flujo sanguíneo al hígado. Retrasar el flujo sanguíneo a través de la arteria principal del hígado, denominada arteria hepática, puede retrasar o detener el crecimiento del cáncer. Otros vasos sanguíneos del hígado proporcionan sangre suficiente para que el resto del hígado siga funcionando. A menudo se utilizan medicamentos de quimioterapia o perlas radiactivas para bloquear la arteria. Estos métodos retrasan el flujo sanguíneo y administran el tratamiento directamente a las células cancerosas del hígado.
• Destrucción de las células cancerosas con calor. La ablación por radiofrecuencia es un procedimiento que utiliza ondas de energía para calentar las células cancerosas y causar su destrucción. Se realiza mediante una sonda especial con electrodos diminutos que se introduce a través de la piel hasta el hígado. Las ondas de energía atraviesan la sonda y causan el calentamiento del tejido que la rodea.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Con el tiempo, encontrarás lo que te ayuda a sobrellevar la incertidumbre y la angustia de un diagnóstico de cáncer. Hasta ese momento, los siguientes consejos quizás puedan ayudarte:

• Aprende lo suficiente sobre el cáncer para tomar decisiones sobre tu atención médica. Pregunta a tu equipo de atención médica sobre tu cáncer, incluidos los resultados de las pruebas, las opciones de tratamiento y, si lo deseas, tu pronóstico. A medida que vayas aprendiendo más sobre el cáncer, podrás sentirse más seguro a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento.
• Mantén la compañía de tus familiares y amigos. Mantener relaciones estrechas te ayudarán a enfrentarte al cáncer. Los familiares y amigos pueden brindar el apoyo práctico que necesitas, como ayudarte a cuidar tu hogar si te encuentras en el hospital. Pueden convertirse en un apoyo emocional cuando te sientas abrumado por el cáncer.

• Busca a alguien con quien hablar. Busca personas que sepan escuchar y que estén dispuestas a hacerlo para que puedas hablar sobre tus esperanzas y temores. Puede ser un familiar o un amigo. También podrían resultar útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, trabajador social médico, miembro de la iglesia o grupo de apoyo para personas con cáncer.

  Pregúntale a tu equipo de atención médica sobre grupos de apoyo en tu área. Otras fuentes de información son el Instituto Nacional del Cáncer, la Sociedad Americana del Cáncer, la Sociedad Norteamericana de Tumores Neuroendocrinos y la Fundación para la Investigación de Tumores Neuroendocrinos.

Preparación antes de la cita

Si tienes síntomas que te preocupan, programa una cita con un profesional de atención médica. Si te diagnostican cáncer, es probable que te remitan a un especialista. A menudo se trata de un médico especializado en el tratamiento del cáncer, llamado oncólogo.

A continuación, encontrarás información que te ayude a preparar para la cita.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debas hacer para prepararte, como ayunar antes de una prueba determinada.

Reúne los expedientes médicos relacionados con tu enfermedad y llévalos a la cita. Si acudes a un nuevo equipo de atención médica, pide que envíen a tu nuevo equipo todos los expedientes y demás información, como portaobjetos de vidrio que contengan muestras de tejido.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluso aquellos que puedan parecer que no estén relacionados con el motivo de la cita.
• Información personal clave, lo que incluye las situaciones de estrés importantes, los cambios recientes en tu vida y los antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, vitaminas u otros suplementos que tomes y sus dosis.
• Preguntas para hacerle al equipo de atención médica.

Considera la posibilidad de que te acompañe un familiar o un amigo para que te ayude a recordar la información que te brinden.

En el caso del tumor neuroendocrino pancreático, algunas preguntas básicas que debes hacer son:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque primario que me sugiere?
• ¿Qué ocurrirá si no me someto a una intervención quirúrgica u otro tratamiento médico para mi enfermedad?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar a un especialista?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Prepárate para responder preguntas comunes como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
• ¿Qué más debo saber sobre ti que me ayude a hacer las recomendaciones adecuadas sobre tus cuidados médicos?