Colangitis esclerosante primaria

Perspectiva general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad de los conductos biliares. Los conductos biliares transportan el líquido digestivo biliar desde el hígado hasta el intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación provoca cicatrices en los conductos biliares. Estas cicatrices endurecen los conductos y los hacen más estrechos provocando gradualmente daño hepático grave. Una mayoría de personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una enfermedad intestinal inflamatoria, como colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Con el tiempo, genera insuficiencia hepática, infecciones repetidas y tumores de los conductos biliares o del hígado. La única cura conocida para la colangitis esclerosante primaria avanzada es un trasplante de hígado, pero la enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado en una pequeña cantidad de pacientes.

La atención médica de la colangitis esclerosante primaria se enfoca en controlar la función hepática, controlar los síntomas y, cuando sea posible, hacer procedimientos que desbloqueen temporalmente los conductos biliares.

Síntomas

A menudo, la colangitis esclerosante primaria se diagnostica antes de que aparezcan los síntomas, cuando una radiografía o un análisis de sangre de rutina realizado por una afección no relacionada muestra anormalidades en el hígado.

Los signos y síntomas tempranos suelen incluir los siguientes:

• Fatiga
• Picazón
• Piel y ojos amarillos (ictericia)
• Dolor abdominal

Antes de que presenten los síntomas, muchas de las personas diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria continúan sintiéndose generalmente bien por varios años. Pero no existe una manera confiable de predecir si la enfermedad progresará de manera rápida o lenta en una persona.

Algunos de los signos y los síntomas que pueden manifestarse a medida que la enfermedad progresa son los siguientes:

• Fiebre
• Escalofríos
• Sudoraciones nocturnas
• Agrandamiento del hígado
• Bazo agrandado
• Pérdida de peso

Cuándo debes ver al médico

Haz una cita con tu doctor si sientes una picazón seria y sin explicación en gran parte de tu cuerpo — picazón que persiste sin importar cuánto te rasques. También consulta con tu doctor si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que hagas.

Es especialmente importante mencionar la fatiga sin explicación y la picazón a tu doctor si tienes colitis ulcerativa o la enfermedad de Crohn, ambas tipos de la enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una de estas enfermedades.

Causas

Las causas de la colangitis esclerosante primaria no están claras. Una reacción del sistema inmunitario a una infección o toxina pueden desencadenar la enfermedad en personas que están predispuestas genéticamente.

Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad intestinal inflamatoria, un término genérico que comprende colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.

La colangitis esclerosante primaria y la enfermedad intestinal inflamatoria no siempre aparecen al mismo tiempo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria se presenta años antes de que ocurra la enfermedad intestinal inflamatoria. Si se diagnostica colangitis esclerosante primaria, es importante prestarle atención a la enfermedad intestinal inflamatoria porque existe un mayor riesgo de cáncer de colon.

Con menor frecuencia, las personas tratadas por la enfermedad intestinal inflamatoria también tienen colangitis esclerosante primaria. Y, en raras ocasiones, las personas con colangitis esclerosante primaria padecen enfermedad intestinal inflamatoria solo después de tener un trasplante de hígado.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de sufrir colangitis esclerosante primaria son los siguientes:

• Edad. La colangitis esclerosante primaria puede presentarse a cualquier edad, pero con más frecuencia se diagnostica en personas de entre 30 y 40 años.
• Sexo. La colangitis esclerosante primaria se desarrolla con más frecuencia en los hombres.
• Enfermedad intestinal inflamatoria. Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una enfermedad intestinal inflamatoria.
• Ubicación geográfica. Las personas con ascendencia europea nórdica tienen un riesgo mayor de tener colangitis esclerosante primaria.

Complicaciones

Las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria pueden comprender:

• Enfermedad e insuficiencia hepáticas. La inflamación crónica de los conductos biliares a lo largo del hígado puede provocar cicatrices en el tejido (cirrosis), muerte de células hepáticas y, finalmente, pérdida de la función hepática.
• Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares reduce o detiene el flujo de bilis del hígado, puedes experimentar infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es especialmente alto después de haber tenido un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar mal cicatrizado o para eliminar una piedra que bloquea un conducto biliar.

• Hipertensión portal. La vena portal es la mayor ruta para el flujo de sangre desde el aparato digestivo hacia el hígado. La hipertensión portal se relaciona con la presión arterial alta en esta vena.

  La hipertensión portal puede provocar que el líquido del hígado se filtre a la cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar sangre de la vena portal a otras venas, provocando que estas venas se hinchen (várices). Las várices son venas debilitadas y tienden a sangrar fácilmente, lo que puede poner en riesgo la vida.

• Adelgazamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden experimentar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). El médico puede recomendar que te realices un examen de densidad ósea para comprobar si tienes osteoporosis cada varios años. Pueden recetarte suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida de masa ósea.
• Cáncer de los conductos biliares. Si te tienes colangitis esclerosante primaria, tienes un mayor riesgo de padecer cáncer de los conductos biliares o de la vesícula.
• Cáncer de colon. Las personas con colangitis esclerosante primaria asociada a la enfermedad intestinal inflamatoria tienen mayor riesgo de padecer cáncer de colon. Si te diagnosticaron colangitis esclerosante primaria, el médico puede recomendar que te hagas un análisis para detectar la enfermedad intestinal inflamatoria, incluso si no tienes signos o síntomas, ya que el riesgo de cáncer de colon es elevado si tienes ambas enfermedades.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria comprenden:

• Análisis de sangre para determinar el funcionamiento hepático. El análisis de sangre para determinar el funcionamiento hepático (incluidos los niveles de enzimas hepáticas) puede darle al médico indicios sobre tu diagnóstico.
• Resonancia magnética de los conductos biliares. En la colangiopancreatografía por resonancia magnética se utilizan imágenes por resonancia magnética para generar imágenes del hígado y los conductos biliares, además es la prueba elegida para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria.

• Radiografías de los conductos biliares. Además de una resonancia magnética o en lugar de ella, es probable que se necesite un tipo de radiografía de los conductos biliares llamado colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Sin embargo, esta prueba rara vez se usa para el diagnóstico debido al riesgo de complicaciones.

  Para hacer que los conductos biliares se vean en la radiografía, el médico usa un tubo flexible y lo pasa por la garganta con el fin de inyectar un tinte en la zona del intestino delgado en donde se vacían los conductos biliares.

  La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es la prueba elegida si los signos y los síntomas continúan a pesar de no encontrarse anomalías en la resonancia magnética. La colangiopancreatografía endoscópica retrógrada suele ser la prueba inicial si no puedes hacerte una resonancia magnética porque tienes un implante de metal en el cuerpo.

• Biopsia de hígado. Una biopsia de hígado es un procedimiento en el que se extrae una porción de tejido hepático para analizarlo en el laboratorio. Durante una biopsia hepática, el médico inserta una aguja delgada a través de la piel y dentro del hígado para obtener una muestra de tejido.

  La biopsia de hígado ayuda a determinar el alcance del daño en ese órgano. La prueba se utiliza solo cuando, después de haber hecho pruebas menos cruentas, el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria aún es incierto.

Tratamiento

Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar las complicaciones y vigilar el daño al hígado. Se han estudiado muchos medicamentos para las personas con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no se ha encontrado ninguno que haga más lento o revierta el daño al hígado asociado con esta enfermedad.

Tratamiento para la picazón

• Secuestradores de ácido biliar. Los medicamentos que se fijan a los ácidos biliares —las sustancias que se piensa que causan picazón en la enfermedad hepática— son el tratamiento de primera línea para la picazón en la colangitis esclerosante primaria.
• Antibióticos. Si tienes problemas para tolerar el medicamento que se fija a los ácidos biliares o si no es de ayuda, es posible que el médico te recete rifampicina (Rifadin, Rimactane, otros), un medicamento antibiótico. Se desconoce la manera exacta en la que la rifampicina reduce la picazón, pero es posible que bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que generan la picazón y que están presentes en la circulación.

• Antihistamínicos. Este tipo de medicamento puede ayudar a reducir la picazón leve causada por la colangitis esclerosante primaria. Aún se desconoce si estos medicamentos son eficaces para esta afección.

  Es posible que los antihistamínicos empeoren los síntomas de la enfermedad hepática de boca y ojos secos. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudarte con el sueño si la picazón no te deja dormir.

• Antagonistas de los opiáceos. La picazón relacionada con la enfermedad hepática también puede responder a los medicamentos antagonistas de los opiáceos, como la naltrexona. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en el cerebro.
• Ácido ursodesoxicólico. También conocido como ursodiol, el ácido ursodesoxicólico es un ácido biliar de origen natural que puede ayudar a aliviar los síntomas de picazón causados por una enfermedad hepática al aumentar la capacidad de absorción de la bilis.

Tratamiento para las infecciones

La bilis que se acumula en los conductos estrechos u obstruidos causa infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria quizás tengan que tomar series de antibióticos repetidamente, o continuar tomando antibióticos por períodos de larga duración.

Antes de cualquier procedimiento que pudiera causar una infección, como un procedimiento endoscópico o cirugía abdominal, también tendrás que tomar antibióticos.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria hace que sea difícil para tu cuerpo absorber ciertas vitaminas. Aunque comas una dieta saludable, encontrarás que no puedes retener todos los nutrientes que necesitas.

Tu médico quizás te recomiende suplementos de vitaminas que tomes en forma de pastilla o que recibas por medio de una infusión por una vena en el brazo. Si la enfermedad te debilita los huesos, quizás tengas que tomar calcio y también suplementos de vitamina D.

Tratamiento para obstrucciones de conductos biliares

Las obstrucciones que ocurren en tus conductos biliares pueden darse por la progresión de la enfermedad, pero también pueden ser un signo de cáncer de los conductos biliares. Una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica puede ayudar a determinar la causa, y la obstrucción de los conductos biliares puede tratarse con:

• Dilatación con balón. Este procedimiento puede abrir las obstrucciones en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con balón, tu médico coloca un tubo fino con un balón inflable en la punta (catéter de balón) a través de un endoscopio y dentro de un conducto biliar obstruido. Una vez que se haya colocado el catéter de balón, se infla el balón.
• Colocación de estent. En este procedimiento, tu doctor usa un endoscopio e instrumentos conectados a este para colocar un pequeño tubo de plástico llamado estent en un conducto biliar obstruido para hacer que el conducto permanezca abierto.

Trasplante de hígado

Un trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extirpan tu hígado enfermo y lo remplazan con uno sano de un donante.

El trasplante de hígado se reserva para las personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria. Aunque es poco común, es posible que la colangitis esclerosante primaria reaparezca después de un trasplante de hígado.

Estilo de vida y remedios caseros

Si te diagnosticaron colangitis esclerosante primaria, toma las medidas necesarias para cuidar el hígado, como las siguientes:

• No bebas alcohol.
• Vacúnate contra la hepatitis A y B.
• Ten cuidado con las sustancias químicas que usas en casa y en el trabajo.
• Mantén un peso saludable.
• Sigue las indicaciones de todos los medicamentos, ya sean con receta médica o de venta libre. Asegúrate de que tu farmacéutico y cualquier médico que te recete medicamentos sepan que tienes una enfermedad hepática.
• Cuéntale a tu médico qué plantas medicinales usas o qué suplementos tomas, ya que estos pueden ser peligrosos para el hígado.

Medicina alternativa

No se han descubierto tratamientos de medicina alternativa para tratar la colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, algunas terapias complementarias y alternativas pueden ayudarte a enfrentar los signos y los síntomas de la enfermedad. Habla con el médico acerca de tus opciones.

La fatiga es frecuente en personas con colangitis esclerosante primaria. Si bien es posible que los médicos traten algunos factores que pueden ser responsables de la fatiga, probablemente los signos y síntomas continúen. Puede que sientas alivio con los tratamientos alternativos y complementarios que hayan tenido algún beneficio para la fatiga, como:

• Ejercicio regular realizado más de dos horas antes de acostarse, lo que puede ayudar a promover un mejor sueño
• Una alimentación bien equilibrada que incluya frutas, vegetales, cereales y proteínas
• Técnicas para el manejo del estrés, como meditación y ejercicios de relajación

Preparación antes de la cita

Comienza por hacer una cita con tu médico de cabecera o de atención primaria si tienes signos o síntomas que te preocupen. Si tu doctor sospecha que puedas tener colangitis esclerosante primaria, te va a derivar a un doctor que se especializa en enfermedades del hígado (gastroenterólogo o hepatólogo).

Como las citas pueden ser breves, y porque con frecuencia hay mucho de qué hablar, es una buena idea estar bien preparado. Aquí sigue un poco de información para ayudarte a estar listo y saber qué esperar de tu doctor.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la cita.
• Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, como también de las vitaminas o los suplementos que estés tomando.
• Considera pedirle a un familiar o a un amigo de confianza que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
• Escribe preguntas para hacerle al médico.

El tiempo de la consulta con tu médico es breve. Quizá te sientas menos apresurado si preparas una lista de preguntas que deseas hacerle a tu médico durante la cita. A continuación, te ofrecemos algunas preguntas que puedes hacer sobre la colangitis esclerosante primaria:

• ¿Puedes explicarme los resultados de mis pruebas?
• ¿Necesitaré más pruebas?
• ¿Cuánto ha avanzado mi colangitis esclerosante primaria?
• ¿Cuán grave es el daño hepático?
• ¿Podrías estimar en qué momento podría necesitar un trasplante de hígado?
• ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Debería realizarme exámenes para detectar una enfermedad intestinal inflamatoria?
• ¿Cuáles son los signos y síntomas que indican que mi enfermedad está empeorando y que tengo que hacer otra cita?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Tienes folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacer otras que se te ocurran durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el doctor te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte más tiempo para hablar sobre otros temas de los que quieras hablar. Quizás tu doctor te pregunte:

• ¿Cuándo comenzaste a experimentar síntomas?
• Tus síntomas, ¿han sido continuos u ocasionales?
• ¿Cómo son de serios tus síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorarlos?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
• ¿Tienes diarrea con frecuencia?
• ¿Has notado sangre en las materials fecales?