Sarcoma pleomórfico indiferenciado

Perspectiva general

El sarcoma pleomórfico indiferenciado es un tipo de cáncer poco común que comienza principalmente en los tejidos blandos del cuerpo. Los tejidos blandos conectan, sostienen y recubren otras estructuras del cuerpo.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado suele ocurrir en los brazos o las piernas. Con menos frecuencia puede ocurrir en el área detrás de los órganos abdominales (retroperitoneo).

El nombre de sarcoma pleomórfico indiferenciado proviene de la forma en que las células cancerosas aparecen bajo el microscopio. Indiferenciado significa que las células no se parecen a los tejidos del cuerpo en los que se desarrollan. El cáncer se llama pleomórfico porque las células crecen en múltiples formas y tamaños.

El tratamiento para el sarcoma pleomórfico indiferenciado depende de la ubicación del cáncer, pero a menudo implica cirugía, radiación y tratamientos con medicamentos.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado solía llamarse histiocitoma fibroso maligno.

Síntomas

Los síntomas del sarcoma pleomórfico indiferenciado dependen del lugar donde se produce el cáncer. La mayoría de las veces ocurre en los brazos y las piernas, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo.

Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Un bulto que crece o un área que presenta hinchazón.
• Si crece demasiado, se puede sentir dolor, hormigueo y entumecimiento.
• Si se produce en un brazo o en una pierna, la mano o el pie de la extremidad afectada puede sufrir hinchazón.
• Si ocurre en el abdomen, puede sentir dolor, perder el apetito y tener estreñimiento.
• Fiebre
• Pérdida de peso

Cuándo consultar al médico

Pide una cita con un médico si desarrollas algún signo o síntoma persistente que te preocupa.

Causas

No se sabe con exactitud qué causa el sarcoma pleomórfico indiferenciado.

Los médicos saben que este cáncer comienza cuando una célula desarrolla cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le dicen a la célula qué hacer. Los cambios le indican a la célula que se multiplique rápidamente, creando una masa de células anormales (tumor). Las células pueden invadir y destruir el tejido sano cercano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse (metástasis) a otras partes del cuerpo, como los pulmones y los huesos.

Factores de riesgo

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de sarcoma pleomórfico indiferenciado, se incluyen los siguientes:

• Edad avanzada. Este cáncer tiende a ocurrir en adultos mayores de 50 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad.
• Radioterapia previa. En casos excepcionales, este cáncer puede desarrollarse en un área del cuerpo que fue previamente tratada con radioterapia.

La mayoría de las personas que presentan sarcoma pleomórfico indiferenciado no tienen factores de riesgo conocidos, y muchas personas que tienen factores de riesgo no sufren nunca este tipo de cáncer.

Diagnóstico

El diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado suele comenzar con una revisión de los síntomas y un examen físico. Este cáncer a menudo se diagnostica después de descartar otros tipos de cáncer.

Las pruebas y los procedimientos pueden consistir en lo siguiente:

• Examen físico. El médico te preguntará cuándo comenzaron los síntomas y si fueron cambiando con el tiempo. El médico examinará la zona para tener más información sobre el tamaño y la profundidad del tumor, si está conectado con los tejidos cercanos y si hay signos de hinchazón o daño en los nervios.
• Estudios por imágenes. Es posible que el médico te recomiende estudios por imágenes para ver la zona afectada y entender mejor la afección. Los estudios por imágenes pueden incluir radiografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y tomografías por emisión de positrones.

• Extracción de una muestra de tejido para analizarla (biopsia). Para hacer un diagnóstico definitivo, el médico toma una muestra del tejido tumoral y la envía a un laboratorio para analizarla. Según tu situación particular, la muestra de tejido se puede tomar insertando una aguja a través de la piel o durante una operación.

  En el laboratorio, los médicos capacitados en el análisis de tejidos corporales (patólogos) examinan la muestra para determinar los tipos de células implicadas y si es probable que las células sean agresivas. Esta información ayuda a descartar otros tipos de cáncer y a encaminar tu tratamiento.

Para determinar el tipo de biopsia que se necesita y los detalles específicos de cómo se debe realizar, se requiere una planificación cuidadosa por parte del equipo médico. Los médicos deben realizar la biopsia de manera que no interfiera en una cirugía futura para extirpar el cáncer. Por eso te recomendamos que, antes de la biopsia, le pidas a tu médico que te remita a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento de sarcomas de tejido blando.

Tratamiento

El tratamiento del sarcoma pleomórfico indiferenciado por lo general implica una cirugía para extirpar las células cancerosas. Otras opciones son la radioterapia y los tratamientos con medicamentos (terapias sistémicas), como la quimioterapia, la terapia dirigida y la inmunoterapia. El mejor tratamiento para ti dependerá del tamaño y la ubicación del cáncer.

Cirugía

Cuando es posible, los médicos tratan de eliminar el sarcoma completamente con cirugía. El objetivo es eliminar el cáncer y un margen de tejido sano circundante con la mínima repercusión posible.

Cuando el cáncer afecta a los brazos y las piernas, los cirujanos prefieren utilizar operaciones de conservación de las extremidades. Sin embargo, en algunos casos puede ser necesario amputar el brazo o la pierna afectados. Se podrían recomendar otros tratamientos, como la radioterapia y quimioterapia, antes de la cirugía, para reducir el tamaño del cáncer y que sea más fácil de extirpar sin amputar el miembro afectado.

Radioterapia

La radioterapia utiliza haces de energía de alta potencia, como los rayos X o los protones, para destruir las células cancerosas. Se puede administrar radioterapia:

• Radiación de haz externo. Durante la radioterapia, una máquina se mueve a tu alrededor mientras estás acostado sobre una mesa. La máquina dirige la radiación a puntos específicos de tu cuerpo.

  A veces, la radiación se utiliza antes de la cirugía para reducir el tamaño de un sarcoma y facilitar su extracción. También se puede utilizar luego de la cirugía para destruir toda célula cancerosa que haya quedado.

• Radioterapia intraoperatoria. La radioterapia intraoperatoria se usa durante la cirugía justo después de extraer el cáncer. La radiación se dirige al área en donde solía estar el cáncer. Se puede recomendar la radioterapia intraoperatoria si el cáncer está ubicado en un área que dificulta la eliminación completa del cáncer durante la cirugía.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos en el que se utilizan sustancias químicas para destruir las células cancerosas. Puede ser administrado por píldora o por vía intravenosa, o ambos.

La quimioterapia se utiliza con mayor frecuencia para tratar el sarcoma pleomórfico indiferenciado que reaparece después del tratamiento inicial o que se propaga a otras zonas del cuerpo.

A veces se utiliza la quimioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del cáncer, de modo que sea más fácil de eliminar durante una operación.

La quimioterapia también puede combinarse con la radiación.

Terapia con medicamentos con diana específica

Los tratamientos con medicamentos con diana específica se enfocan en anomalías específicas presentes dentro de las células cancerosas. Al bloquear estas anomalías, los tratamientos con medicamentos con diana específica pueden producir la muerte de las células cancerosas.

En el caso del sarcoma pleomórfico indiferenciado, los fármacos de terapia dirigida pueden combinarse con la quimioterapia.

Algunas terapias dirigidas solo funcionan en personas que tienen células cancerosas con ciertas mutaciones genéticas. Las células cancerosas pueden examinarse en un laboratorio para comprobar si estos medicamentos podrían ayudarte.

Inmunoterapia

En la inmunoterapia, se utiliza tu sistema inmunitario para combatir el cáncer. El sistema inmunitario del cuerpo que combate las enfermedades puede no atacar el cáncer porque las células cancerosas producen proteínas que las ayudan a esconderse. La inmunoterapia funciona porque interfiere en ese proceso.

Los tratamientos de inmunoterapia se reservan generalmente para las personas con cáncer avanzado.

Medicina alternativa

Las terapias alternativas no han resultado ser eficaces para tratar el sarcoma pleomórfico indiferenciado. Sin embargo, algunos tratamientos complementarios y alternativos permiten aliviar los síntomas que se presentan a causa del cáncer o del tratamiento contra el cáncer.

Algunos de los tratamientos alternativos que permiten aliviar los síntomas son los siguientes:

• Acupuntura
• Ejercicio físico
• Masajes
• Meditación
• Musicoterapia
• Ejercicios de relajación

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Un diagnóstico de cáncer como el sarcoma pleomorfo indiferenciado puede ser abrumador. Con el tiempo, encontrarás maneras de afrontar el sufrimiento emocional y la incertidumbre del cáncer. Hasta ese momento, los siguientes consejos quizás puedan ayudarte:

• Obtén información suficiente sobre el sarcoma para tomar decisiones sobre tu atención médica. Pregúntale al médico sobre el sarcoma, incluidas tus opciones de tratamiento y, si lo deseas, tu pronóstico. A medida que obtengas más información sobre el sarcoma pleomorfo indiferenciado, tendrás más confianza para tomar decisiones sobre el tratamiento.
• Mantén cerca a tus familiares y amigos. Mantenerte cerca de las personas con las que tienes una relación estrecha te ayudará a lidiar con tu diagnóstico y las cuestiones relacionadas con tu atención médica. Los familiares y amigos pueden brindar el apoyo práctico que necesitas, como ayudarte a cuidar tu hogar si te encuentras en el hospital. Pueden convertirse en un apoyo emocional cuando te sientas abrumado por el cáncer.

• Busca a alguien con quien hablar. Busca a una persona que sepa escuchar y que esté dispuesta a escucharte hablar sobre tus esperanzas y temores. Puede ser un familiar o un amigo. También podrían resultar útiles el interés y comprensión de un terapeuta, asistente social médico, miembro de la iglesia o grupo de apoyo para personas con cáncer.

  Pídele al médico que te brinde información sobre los grupos de apoyo en tu zona. O bien, puedes consultar tu directorio telefónico, una biblioteca o una organización de lucha contra el cáncer, como el Instituto Nacional del Cáncer o la American Cancer Society (Sociedad Estadounidense contra el Cáncer).

Preparación antes de la cita

Si tu médico de cabecera sospecha que tienes sarcoma pleomórfico indiferenciado, es probable que te derive a un médico del cáncer (oncólogo) que se especialice en sarcomas. El sarcoma pleomórfico indiferenciado es poco frecuente y a menudo requiere una atención compleja. Lo mejor es tratarlo con alguien que tenga una experiencia significativa en el tema, lo que a menudo significa un centro de cáncer académico o multiespecializado.

Debido a que las citas pueden ser breves, y a que generalmente hay mucha información de la que hablar, es una buena idea estar bien preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte.

Qué puedes hacer

• Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que estés tomando.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
• Escribe preguntas para hacerle al médico.

Tu tiempo con el médico es limitado; por eso, preparar una lista de preguntas te puede ayudar a aprovechar al máximo el tiempo juntos. Ordena las preguntas de la más importante a la menos importante, por si se acaba el tiempo. En relación con el sarcoma pleomórfico indiferenciado, algunas preguntas básicas para hacerle al médico son:

• ¿Tengo cáncer?
• ¿Existen otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas tengo que hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
• ¿En qué estadio se encuentra el sarcoma?
• ¿Qué tratamientos hay para el sarcoma pleomórfico indiferenciado y cuál me recomiendas?
• ¿Es posible extirpar el sarcoma?
• ¿Qué tipos de efectos secundarios suele ocasionar el tratamiento?
• ¿Existen alternativas para el enfoque principal que sugieres?
• Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos en forma conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción en la dieta o en las actividades?
• ¿Cuál es mi pronóstico médico?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?
• ¿Debería hacerme tratamientos adicionales, como radioterapia, ya sea antes o después de la operación?
• ¿El cirujano que me recomiendas tiene experiencia en la operación de este tipo específico de cáncer?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede dejar tiempo para tratar otros temas que quieras abordar. El médico puede preguntarte lo siguiente:

• ¿Cuándo notaste por primera vez los signos y síntomas?
• ¿Sientes dolor?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle a tu médico, no dudes en hacer otras preguntas.